儿童银屑病共病肾损害的临床研究

目的总结儿科病房中银屑病共病肾损害患儿的临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年1月郑州大学第一附属医院儿童医院儿科病房收治的6例银屑病共病肾损害患儿的临床资料。结果在6例患儿中,有3例银屑病合并IgA肾病,1例系统性红斑狼疮(SLE)/狼疮性肾炎(LN)合并银屑病,1例临床表现为急性肾炎综合征、1例临床表现少量蛋白尿。有5例患儿先以银屑病起病,1例以系统性红斑狼疮起病,间隔1个月后发生银屑病。经对症治疗,6例患儿银屑病皮疹症状及尿蛋白明显缓解。结论银屑病与肾脏疾病之间是相互影响的独立危险因素,对该类患儿应做好合理用药,评估肾脏疾病的风险,以便早发现、早治疗。

他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童IgA肾病的疗效观察

目的观察他克莫司(TAC)和霉酚酸酯(MMF)分别联合糖皮质激素(GC)治疗儿童原发性IgA肾病(IgAN)的疗效及安全性。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月经肾脏病理证实为原发性IgAN患儿,根据治疗方案不同分为TAC组和MMF组。收集两组患儿治疗前及治疗1、3、6个月时的临床资料,比较研究期间IgAN的缓解情况和不良反应。结果共纳入43例符合研究标准的患儿,TAC组15例,MMF组28例。治疗1月时两组患儿缓解情况差异无统计学意义(P>0.05);治疗3月及6月时TAC组缓解情况优于MMF组(P<0.05)。治疗1月时TAC组血清白蛋白高于MMF组(P<0.05)。两组在治疗后各时点的血清白蛋白均高于基线值,差异有统计学意义(P<0.0083);两组治疗3月及6月时肾小球滤过率(GFR)均高于基线值,差异有统计学意义(P<0.0083)。研究期间两组患儿不良反应总发生率差异无统计学意义(P>0.05),但TAC组有1例发生真菌感染。结论 TAC联合GC治疗儿童原发性IgAN有良好的减低尿蛋白的作用,近期疗效优于MMF,且安全性良好。

儿童脂蛋白肾病1例报告并文献复习

目的探讨儿童脂蛋白肾病(LPG)的临床及预后。方法回顾性分析1例儿童LPG的临床资料,归纳总结国内外报道的儿童LPG的临床特点及预后。结果患儿,女,9岁,以尿频起病,初次尿检提示菌尿、血尿、蛋白尿,规律抗感染治疗1周后,仍有血尿、蛋白尿,血清白蛋白轻度降低,高脂血症,轻度贫血;肾脏组织活检,镜下可见肥大肾小球,扩张的肾小球毛细血管管腔,其内充以脂蛋白栓子,油红O染色阳性;电镜下多见层状或簇状"栓子"内含颗粒状脂质空泡。基因检测APOE Tokyo(Leu141-Lys143→0)。诊断为LPG,给予降脂治疗后病情明显缓解。结论儿童LPG罕见,血脂水平显著增高,激素治疗无效,肾脏穿刺活检是确诊的主要依据,基因检测提示其遗传背景;降脂治疗可缓解病情进展。

紫癜性肾炎患儿肠道菌群变化及临床意义研究

背景 目前国内外关于过敏性紫癜(HSP)患儿肠道菌群变化的研究数量有限,且尚未见关于紫癜性肾炎(HSPN)患儿疾病早期肠道菌群变化的相关报道。目的 探讨HSPN患儿肠道菌群的变化及其在疾病发生、发展中的作用。方法于2019年7—9月选取郑州大学第一附属医院儿科收治的37例HSP初治患儿作为试验组,另外同时选取12例健康志愿儿童作为对照组;并对HSPN患儿随访6个月,根据有无肾损伤进一步分为无肾损伤试验亚组13例和肾损伤试验亚组24例。收集HSP患儿与健康儿童的一般资料及粪便标本,应用高通量测序技术对所有研究对象的肠道菌群进行测序及分析,采用Alpha多样性(Shannon指数、Chao1指数、ACE指数)分析探讨样本内的微生物群落的丰度和多样性,通过主坐标分析(PCoA)来探究不同组别间群落结构的差异,利用线性判别分析及影响因子(LEfSe)分析找到组间差异显著的物种。结果 Alpha多样性分析显示,三组研究对象Shannon指数、Chao1指数、ACE指数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。PCoA显示,三组研究对象肠道菌群群落结构均有差异(P<0.05);Adonis分析结果显示,无肾损伤试验亚组与对照组肠道菌群群落结构比较,差异有统计学意义(F=2.172,P=0.006);肾损伤试验亚组与对照组肠道菌群群落结构比较,差异有统计学意义(F=2.217,P=0.006);无肾损伤试验亚组与肾损伤试验亚组肠道菌群群落结构比较,差异有统计学意义(F=1.590,P=0.045)。LEfSe分析显示,与对照组相比,试验组布劳特氏菌属(Blautia)、金黄杆菌属(Chryseobacterium)、Agathobacter和罗斯伯里氏菌属(Roseburia)丰度显著降低(P<0.05),巨单胞菌属(Megamonas)和肠球菌属(Enterococcus)丰度显著增加(P<0.05);与无肾损伤试验亚组相比,肾损伤试验亚组纺锤状细菌属(Christensenella)和拟杆菌属(Bacteroides)丰度显著降低(P<0.05),乳杆菌属(Lactobacillus)和罗斯氏菌属(Rothia)丰度显著增加(P<0.05)。结论HSP患儿存在肠道菌群紊乱,HSPN患儿在疾病早期时的肠道菌群已经与HSP无肾损伤患儿出现差异,疾病早期时的肠道菌群紊乱可能与HSPN的发生有密切联系。

原发性肾病综合征患儿复发的危险因素分析

目的:探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿复发的危险因素。方法:收集2019年6月至2020年7月郑州大学第一附属医院儿科收治的124例PNS患儿的临床资料,所有患儿出院后随访1 a,按照有无复发分为复发组(58例)和未复发组(66例),比较2组患儿的一般资料、实验室检查指标和治疗相关指标,采用Logistic回归分析PNS复发的危险因素。结果:复发组与未复发组在初治尿蛋白转阴时间、有无反复感染、IgE是否升高、血清球蛋白、血清前白蛋白、是否合并胸腔积液方面差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,IgE升高、反复感染、初治尿蛋白转阴时间≥12 d、合并胸腔积液是PNS患儿复发的危险因素,OR(95%CI)分别为7.210(1.895~27.427)、4.617(1.663~12.812)、3.328(1.260~8.785)和3.324(1.397~7.910)。结论:IgE升高、反复感染、初治尿蛋白转阴时间≥12 d、合并胸腔积液可能是PNS复发的危险因素。

利妥昔单抗治疗儿童频复发/激素依赖型肾病综合征的疗效及影响因素

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童频复发/激素依赖型肾病综合征(FRNS/SDNS)的疗效和安全性,以及影响疗效的因素。方法回顾性病例系列研究。收集2019年9月至2022年3月在郑州大学第一附属医院接受B细胞指导下RTX治疗(单次剂量375 mg/m2,最大500 mg,当外周血CD19+B细胞≥0.01时追加1剂)的FRNS/SDNS患儿的临床资料,比较RTX治疗前后复发次数及激素累积剂量;Kaplan-Meier方法分析RTX治疗后无复发生存率和无FRNS/SDNS生存率。Cox比例风险回归模型分析复发的影响因素。结果纳入47例患儿,男35例,女12例;首次应用RTX年龄10.2(6.9,13.0)岁;既往使用1种免疫抑制剂33例,2种及以上14例;RTX治疗剂次3.0(2.0,3.0)次。RTX治疗后复发次数[0(0,0.55)次/年比1.62(1.09,2.40)次/年]和激素累积剂量[0.12(0.05,0.21)mg/(kg·d)比0.40(0.20,0.56)mg/(kg·d)]均较既往免疫抑制剂治疗时明显下降,差异均有统计学意义(Z=-5.56、-5.54,均P<0.001)。RTX治疗后6、12、18、24个月无复发生存率分别为80.9%、72.3%、68.1%、68.1%,无FRNS/SDNS生存率分别为93.6%、89.4%、89.4%、89.4%。单因素Cox回归分析显示,既往免疫抑制剂治疗时的复发次数多是RTX治疗后复发的危险因素(P<0.05)。14例复发患儿中,6例发生在CD19+B细胞<0.01时,RTX治疗后的复发次数显著高于CD19+B淋巴细胞≥0.01时,差异有统计学意义(Z=-2.84,P=0.005)。RTX治疗及随访期间无严重不良反应发生。结论B细胞指导下RTX治疗儿童FRNS/SDNS有效且安全,既往免疫抑制剂治疗时的复发次数多是RTX治疗后复发的危险因素,B细胞耗竭状态时复发预示RTX治疗结局不良。

儿童特发性膜性肾病128例临床病理特征及预后分析

目的分析儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征及预后,并探讨预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院住院的128例IMN患儿的临床、病理资料,根据病理表现将膜性肾病(MN)患儿分为2组:A组(典型MN组),B组(不典型MN组),比较2组临床病理特征。总结不同治疗方案及疗效,分析预后及其影响因素。随访主要终点事件为发生终末期肾病(ESRD),次要终点事件为发生肾功能不全。按照患儿至随访终点时间是否发生终点事件将其分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析。采用Cox比例风险模型法分析IMN患儿肾脏不良预后的影响因素。结果1.共纳入128例患儿,中位发病年龄13.0(10.3,15.0)岁;发病年龄高峰为12~16岁(占68.8%);男女发病比例1.13∶1.00。119例(93.0%)表现为大量蛋白尿,其中合并血尿103例(80.5%);4例(3.1%)为单纯血尿;5例(3.9%)为非肾病水平蛋白尿。A组29例(22.7%),B组99例(77.3%)。2.B组血三酰甘油水平[2.1(1.5,3.0)mmol/L]高于A组[1.7(1.1,2.5)mmol/L](P<0.05),B组血高密度脂蛋白[1.5(1.1,1.8)mmol/L]、血白蛋白[22.0(17.0,27.3)g/L]、血补体C3[(1.1±0.2)g/L]水平均低于A组[1.8(1.4,2.1)mmol/L,25.5(21.0,32.5)g/L,(1.2±0.2)g/L](均P<0.05)。3.共91例IMN患儿住院及复诊资料完整,中位随访时间87.0(49.0,104.5)个月,其中5例(5.5%)进展为ESRD(其中3例接受肾移植),9例(9.9%)发生次要终点事件。5年和10年ESRD的累积肾脏生存率分别为96.2%、92.9%;5年和10年的次要终点的累积肾脏生存率分别为95.2%、84.8%。4.Kaplan-Meier生存分析显示,A组和B组患儿累积肾脏生存率差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Cox回归分析显示,肾小管萎缩/间质纤维化为IMN患儿肾功能不全的独立危险因素(HR=0.102,95%CI:0.011~0.940,P<0.05)。结论儿童IMN临床表现主要为大量蛋白尿合并血尿,病理表现以不典型MN为主;肾小管萎缩/间质纤维化是IMN患儿肾功能不全的独立危险因素。

利妥昔单抗治疗儿童激素依赖/频复发型肾病综合征后低丙种球蛋白血症发生情况及与严重感染的关系

目的探讨激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)患儿接受利妥昔单抗(RTX)治疗后低丙种球蛋白血症(HGG)的发生率、影响因素及其与严重感染的关系。方法回顾性分析2020年12月至2023年1月于郑州大学第一附属医院儿科接受RTX治疗的SDNS/FRNS患儿的临床资料。RTX治疗采用B细胞指导方案(单次剂量375 mg/m 2,最大500 mg/剂,复查外周血CD19+B细胞≥1%时追加1剂)。根据随访期间是否出现HGG分为HGG组与非HGG组。采用多因素logistic回归模型分析HGG的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估各影响因素对HGG的预测价值。结果共纳入59例SDNS/FRNS患儿,男48例,女11例,首次RTX治疗时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]9.4(6.5,12.2)岁,应用3(2,4)剂RTX。随访15.5(9.9,22.8)个月,16例(27.1%)出现HGG,其中7例持续存在1年以上。与非HGG组相比,HGG组病程较短[3.3(2.1,3.6)比4.6(2.4,8.0)年,P=0.030],首次RTX治疗时年龄较小[6.2(5.6,7.4)比11.3(8.8,13.3)岁,P<0.001],血清IgG水平较低[5.9(4.9,6.4)比7.5(6.1,8.2)g/L,P<0.001]。多因素logistic回归分析结果显示,首次RTX治疗时年龄小(OR=0.52,95%CI:0.35~0.78,P=0.002)是HGG的影响因素。首次RTX治疗时年龄预测HGG的AUC为0.887(95%CI:0.778~0.955,P<0.001),最佳截断值为8.3岁。随访期间,6例(10.2%)患儿发生严重感染,HGG组与非HGG组严重感染的发生率差异无统计学意义[12.5%(2/16)比9.3%(4/43),P=1.000]。结论SDNS/FRNS患儿接受RTX治疗后的HGG并不少见,其中近半数HGG持续存在1年以上,首次RTX治疗时年龄≤8.3岁者发生HGG的可能性大,但HGG并未增加患儿的严重感染风险。

尿白介素18对儿童急性肾损伤诊断价值的meta分析

目的评价尿白介素18(IL-18)用于早期诊断儿童急性肾损伤(AKI)的价值。方法计算机检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、PubMed、Web of Science、Google Scholar、中国知网、维普及万方数据库等,检索时间为从建库至2018年3月,获得尿IL-18诊断儿童AKI的文献。采用诊断准确性研究的质量评估方法2(QUADAS-2)对纳入文献进行质量评价,应用Meta-Disc 1.4和STATA 12.0软件进行数据分析。结果共纳入9项研究,包括1 214例患儿。Meta分析结果显示,尿IL-18诊断儿童AKI的合并灵敏度为0.74(95%CI:0.69～0.79),合并特异度为0.66(95%CI:0.63～0.69),合并阳性似然比为2. 30(95%CI:1. 80～2. 92),合并阴性似然比为0. 42(95%CI:0. 31～0. 56),合并诊断比值比为6. 50(95%CI:4.20～10.07),综合受试者工作特征曲线下面积为0.779(S.E.=0.025)。结论尿IL-18是早期预测儿童AKI的有价值的生物标志物,其诊断准确性中等。

不同免疫抑制剂治疗儿童紫癜性肾炎的效果比较

目的比较激素联合不同免疫抑制剂治疗儿童紫癜性肾炎(HSPN)的效果,为临床治疗提供理论依据。方法回顾性分析2014年10月至2019年3月于郑州大学第一附属医院住院治疗的69例HSPN患儿的临床资料,总随访时间6~44.5个月。根据治疗方案分为3组:吗替麦考酚酯(MMF)组、环磷酰胺(CTX)组、雷公藤多苷(TGT)组。收集患儿加免疫抑制剂时、免疫抑制剂治疗1个月后以及此后至随访结束时的临床资料和实验室检查结果,并收集患儿的肾脏病理资料,统计随访期间早期(1个月时)缓解率、最终完全缓解率、首次获得完全缓解的时长、复发率和不良反应发生情况。随访截止日期为2019年12月31日,随访终点为完全缓解、失访或随访至截止日期。结果共纳入69例HSPN患儿,其中MMF组37例,CTX组11例,TGT组21例。3组患儿基线临床资料(年龄、性别、血清白蛋白、血肌酐水平、24小时尿蛋白定量)和肾脏病理资料(肾小球与肾小管间质病理评分)比较,差异无统计学意义(均P>0.05)。3组患儿早期缓解率、最终完全缓解率、复发率与不良反应发生率比较,差异无统计学意义(均P>0.05)。3组患儿首次获得完全缓解的中位时长分别为:MMF组5.00(2.63,7.88)个月,CTX组3.38(2.56,5.63)个月,TGT组2.38(1.13,8.56)个月,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 3种免疫抑制剂治疗儿童HSPN的近期和远期疗效相当,不良反应发生率无明显差异,但CTX及TGT对性腺的损害作用需进一步验证。

儿童紫癜性肾炎167例临床和病理分析

目的 探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、肾组织病理特点.方法 回顾性分析2008年1月至2011年12月在郑州大学第一附属医院住院的167例HSPN患儿资料,收集其起病年龄、性别、肾损伤发生时间、临床症状、24 h尿蛋白定量及肾脏病理分级,依24 h尿蛋白定量分为A组（24 h尿蛋白定量＜25 mg/kg）和B组（24h尿蛋白定量≥25 mg/kg）,并将2组资料进行分析.结果 HSPN患儿男女之比为1.8∶1.0,5～10岁占70.7％；肾损伤发现时间1d～5个月,91.6％1个月内发生肾损伤；HSPN患儿临床症状有消化道累及者56例（33.5％）,同时有消化道、关节累及者52例（31.1％）；HSPN患儿病理分级中Ⅰ级8例（4.8％）,Ⅱ级32例（19.2％）,Ⅲ级124例（74.3％）,Ⅳ级3例（1.8％）,未见Ⅴ级及Ⅵ级患儿；24 h尿蛋白定量分组中B组病理分级较A组重,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 过敏性紫癜患儿中男童、累及消化道者应警惕肾脏损伤,尤其是在发病1个月内.HSPN患儿应积极行肾穿刺活检,尤其是当24 h尿蛋白定量≥25 mg/kg时.

儿童非典型溶血尿毒综合征合并IgA肾病1例并文献复习

非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一组以非免疫性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征为典型特征的疾病。IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的原发性肾小球疾病。aHUS同时合并IgAN罕见,以往相关病例报道较少。本文报道1例临床表现符合aHUS,后经肾活检病理诊断为IgAN的儿童病例。急性期予血浆疗法、糖皮质激素等治疗后病情缓解,缓解后予糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗。随访期内患儿aHUS无复发,肾功能正常,尿蛋白降至弱阳性。

儿童IgA肾病并急性肾损伤临床病理分析

目的探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)并急性肾损伤(AKI)的临床病理特点。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月在郑州大学第一附属医院确诊为IgAN并AKI患儿的临床病理资料,并对其中肉眼血尿(MH)并AKI患儿(15例)和同期未并AKI的MH患儿(99例)的临床资料进行比较。结果1.IgAN患儿211例中21例(9.95%)并发AKI。21例患儿年龄为(9.5±2.1)岁,男17例(80.9%),伴MH19例,血肌酐(SCr)水平93~627μmol/L;21例肾活检标本中11例有细胞/纤维细胞新月体,8例可见大量红细胞(RBC)管型堵塞肾小管,16例可见中重度急性肾小管损伤;2例间质大量淋巴细胞、单核细胞及嗜酸性粒细胞浸润。2.根据临床及病理特点将21例患儿分为3组:MH相关AKI15例,新月体性肾炎4例,急性间质性肾炎2例。15例MH相关AKI患儿与同期99例未并AKI的MH患儿相比,其MH持续时间长,尿蛋白定量、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)水平、尿β2微球蛋白(β2-MG)水平、肾脏病理可见RBC管型及急性肾小管损伤的比例均较高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2例急性间质性肾炎患儿1例有口服不明成分减肥药史,另1例具体病因尚不明确。3.所有患儿均未行透析治疗,激素治疗17例(6例甲泼尼龙冲击治疗),联合环磷酰胺3例,2个月内除1例无反应外余患儿肾功能均恢复正常,中位随访时间为24个月,1例新月体肾炎患儿进展至终末期肾病。结论儿童IgAN并AKI在临床上常见,MH相关AKI及急性间质性肾炎患儿肾功能均可逆转。

利妥昔单抗治疗儿童非复杂性激素依赖型肾病综合征疗效分析

目的:探讨采取利妥昔单抗(RTX)治疗儿童非复杂性激素依赖型肾病综合征(SDNS)的疗效和安全性。方法:选择2021年1月至2022年9月于郑州大学第一附属医院诊治的2例非复杂性SDNS患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法,分析这2例患儿的临床病例资料。在2例患儿有明显激素不良反应发生及血清CD20+B淋巴细胞计数较高(约为500个/μL)情况下,首次采取RTX治疗后进行随访,随访中若患儿血清CD20+B淋巴细胞计数≥50个/μL,则重复采取RTX治疗,2例患儿均累计采取RTX治疗3次。RTX治疗方案:静脉滴注,剂量为375 mg/(m^(2)·次)×1次,最大剂量500 mg/次。采用患儿肾病综合征(NS)无复发缓解时间、激素不良反应改善情况,以及RTX静脉输注时及治疗结束后的药物相关不良反应发生情况为观察指标,评估采取RTX治疗非复杂性SDNS的有效性及安全性。本研究经郑州大学第一附属医院伦理委员会批准(审批文号:2022-KY-1267)。2例患儿监护人对诊治均知情同意,并签署知情同意书。结果:①本研究2例非复杂性SDNS患儿均为男性,入院年龄均约为7岁,病程均约为4年,院外采用糖皮质激素治疗4+年,均出现库欣面容、高眼压等激素不良反应,本次入院前NS均已经复发2次。②对2例患儿均采取RTX重复治疗3次,3次治疗的方案相同。首次RTX治疗结束后第7天时,2例患儿外周血CD20+B淋巴细胞计数均<50个/μL,随访至4~6个月后,均逐渐上升,再次采取RTX治疗后可下降。③每次采取RTX静脉输注治疗时,2例患儿均未发生输液反应。自首次采取RTX治疗结束后,2例患儿的NS完全缓解期均>12个月,在治疗期与完全缓解期内均无严重感染发生,激素不良反应改善,并顺利停用激素。结论:采取RTX治疗能延长非复杂性SDNS患儿的完全缓解期,改善激素不良反应。采取RTX治疗非复杂性SDNS患儿相对有效、安全,但尚需大样本研究进一步证实。

尿蛋白及肉眼血尿与儿童紫癜性肾炎肾脏病理损伤程度的相关性研究

目的探讨紫癜性肾炎患儿不同蛋白尿水平及肉眼血尿与肾脏病理损伤程度的相关性。方法回顾性收集2012年10月—2018年12月在郑州大学第一附属医院儿科经过肾穿刺确诊的紫癜性肾炎患儿的临床及病理资料。比较不同蛋白尿水平之间以及有无肉眼血尿之间肾脏病理级别是否具有差异及相关性。结果①共纳入紫癜性肾炎患儿309例,平均年龄[9.0(7.3,11.5)]岁,男216例(69.9%),女93例(30.1%)。②根据24小时尿蛋白量分为3组,A组(24小时尿蛋白量<25 mg/kg)、B组(24小时尿蛋白量25~50 mg/kg)和C组(24小时尿蛋白量≥50 mg/kg),3组之间进行比较,病理级别组间比较差异具有统计学意义。进一步行相关性分析示尿蛋白水平与病理级别成正相关。A、B、C 3组之间进行两两比较,结果示A组与B、C组之间差异具有统计学意义(P<0.05),B组与C组之间差异无统计学意义(P>0.05)。另外,无肉眼血尿组和有肉眼血尿组两组之间进行比较,病理级别组间比较差异具有统计学意义,且成正相关。结论当紫癜性肾炎患儿24小时尿蛋白量≥25 mg/kg时建议积极行肾穿刺活检。另外,对于有肉眼血尿症状的紫癜性肾炎患儿,也建议行肾穿刺活检。

儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并肾病综合征一例并文献复习

目的探讨1例儿童神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并肾病综合征患儿的临床特点和治疗情况,并进行文献复习。方法对郑州大学第一附属医院儿科病房2021年11月确诊的1例NF1合并肾病综合征患儿的临床资料、实验室检查、肾脏病理、基因检测等资料进行回顾性分析,以"神经纤维瘤病Ⅰ型""肾病综合征""Neurofibromatosis typeⅠ""Nephrotic syndrome"为检索词分别在中国知网、万方数据知识服务平台和PubMed数据库进行文献检索并文献复习,总结NF1合并肾病综合征的临床特点、肾脏病理等。结果患儿,男,11岁,因水肿、蛋白尿1年半于2021年11月收入郑州大学第一附属医院小儿内科。临床表现为低蛋白血症、大量蛋白尿、水肿、高脂血症、牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、白内障等。肾脏病理提示微小病变肾小球病。基因检测发现患儿存在NF1(NM000267)基因c.680dupA(p.Y227X)位点杂合突变,确诊为NF1。经泼尼松、他克莫司诱导肾病综合征缓解治疗,院外继续口服药物,门诊随访期间,肾病综合征控制情况好,NF1目前无新的临床症状出现。结论儿童NF1合并肾病综合征患儿生后不久出现牛奶咖啡斑,随年龄增长,牛奶咖啡斑分布逐渐增多,且双侧腋下出现雀斑,无皮肤或皮下神经纤维瘤。对NF1患儿的长期随访很重要,应密切关注患儿随年龄增长,NF1合并肾病综合征的病情变化。

儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎临床病理分析

目的探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料,并按性别、年龄及病理级别,1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN),将2组患儿进行比较。结果1.DEP-HSPN患儿共42例,占同期712例HSPN患儿的5.9%,纳入39例初治病例,年龄(8.9±3.2)岁,男女比例为1.79∶1.00,21例为肾病综合征型,14例血尿和蛋白尿型,2例急性肾炎型,急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例;病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生,分级为Ⅱb级13例,Ⅲb级22例,Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比,DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短,肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C3血症、高血压、贫血发生率高,临床分型以肾病综合征型为主;DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高(Z=-2.416、-2.595、-2.019,均P<0.05),红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3、肾小球滤过率(eGFR)低(t=-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236,均P<0.05),肾小球补体C3沉积程度高(Z=-1.977,P<0.05)。3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例),P<0.05],3个月时2组间差异无统计学意义,6个月时2组尿蛋白均能达到缓解,随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。结论DEP-HSPN临床表现较重,易并高血压、贫血、低补体C3血症等,且高凝状态明显,DEP-HSPN组肾小球补体C3沉积程度高;经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢,但6个月时均能达到缓解。

伴有高血压的儿童肾病综合征37例临床分析

目的研究伴有高血压的儿童肾病综合征(NS)患儿的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院收治的37例伴有高血压的初诊为NS患儿的临床及病理资料。依肾脏病理类型分为微小病变组(MCD组,n=10)及非微小病变组(非MCD组,n=27)。比较两组治疗效果,并随访观察其预后情况。结果①临床表现:与MCD组比较,非MCD组患儿三酰甘油水平、血尿发生率较高(P<0.05),两组起病年龄、性别、血清白蛋白水平、总胆固醇水平、24h尿蛋白水平、血尿素氮及血肌酐水平、尿N乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)及β2微球蛋白水平比较,差异均未见统计学意义(P均>0.05)。②病理类型:以非微小病变为主,共27例(73.0%),其中局灶节段性肾小球硬化(FSGS)12例(44.4%),IgA肾病(IgAN)5例(18.5%),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4例(14.8%),不典型膜性肾病(AMN)3例(11.1%),IgM肾病(IgMN)2例(7.4%),脂蛋白肾病伴IgA肾病1例(3.7%);微小病变10例(27.0%)。③治疗及预后:32例呈激素耐药型,其中非微小病变均呈激素耐药,单纯激素治疗效差,需联合免疫抑制剂。至随访末,16例(43.3%)完全缓解,11例(29.7%)部分缓解,5例(13.5%)未缓解,5例(13.5%)早期发展为终末期肾病。结论儿童肾病综合征合并高血压患儿肾脏病理类型多为非MCD,大多呈激素耐药,预后欠佳,应待血压控制后早期行肾脏穿刺术,以更好地指导治疗及评估预后。

中性粒细胞/淋巴细胞比值和血小板/淋巴细胞比值与儿童IgA肾病临床及病理特点的相关性研究

目的探讨中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil/lymphocyte ratio, NLR)、血小板/淋巴细胞比值(platelet/lymphocyte ratio, PLR)与儿童IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)临床及病理的相关性。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年12月1日在郑州大学第一附属医院儿科确诊的原发性IgAN患儿71例为病例组,同期健康体检儿童46例为对照组,以血常规、肾功能、24 h尿蛋白定量为指标进行比较分析。结果病例组NLR(中性粒细胞/淋巴细胞比值)高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),PLR(血小板/淋巴细胞比值)比较无统计学差异。相关分析示NLR、PLR与WBC、Alb、eGFR、Scr、BUN、24 hTP/体重无显著相关性。重度病理级别患儿具有更高的NLR、PLR(P<0.05);与NLR比较,PLR预测患儿高病理级别(以Lee氏Ⅲ级为界)的曲线下面积较大,特异度最高,截断值为165.71。结论 IgAN儿童较正常健康儿童具有更高的NLR,提示其体内存在慢性炎症状态;NLR、PLR在一定程度上可以反映IgAN患儿的肾脏病理损伤程度,且PLR较NLR的性能更佳。

儿童初治原发性肾病综合征并隐匿性肺炎的危险因素

目的探讨儿童初治原发性肾病综合征（PNS）并隐匿性肺炎（OP）的危险因素。方法对2010年7月至2016年6月在郑州大学第一附属医院儿科住院并初次确诊为PNS且有胸部CT结果的115例患儿的临床资料进行回顾性分析，依胸部CT结果分为OP组和非OP（UOP）组。记录2组患儿的性别、发病年龄、发病季节、人院前病程、是否存在腹水、外周血白细胞、c反应蛋白、红细胞沉降率、总蛋白（TP），血清蛋白（ALB）、总胆固醇、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白E，尿N-乙酰-B-D-葡萄糖苷酶（NAG）、24h尿蛋白定量／体质量。对2组上述各项指标进行组问比较，采用单因素分析和二元Logistic回归分析探讨PNS并OP的危险因素，并绘制受试者工作特征（ROC）曲线评估各指标对PNS并OP的预测价值。结果PNS并OP68例，占总病例的59．1％，单因素分析结果显示，2组间伴腹水、TP、ALB、IgG和NAG差异均有统计学意义（均P〈0．005）。多因素Logistic回归分析显示，腹水、TP及ALB是PNS并OP的危险因素（P=0．003、0．004、0．003）。ALB预0n,0PNS并OP的ROC曲线下面积（AUC）值为0．709，最佳临界值为18．55g/L（P=0．000）；TP预测PNS并OP的AUC值为0．658，最佳临界值为39．15g/L（P=0．004）。结论儿童初治PNS并OP的发病率较高，并腹水、TP〈39．15g/L及ALB〈18．55g／L的初治PNS患儿并OP的可能性较大，应行胸部CT检查。