鼻腔鼻窦原发上皮样血管内皮瘤1例

目的探讨鼻腔鼻窦原发上皮样血管内皮瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗措施。方法患者于2000年7月因右侧鼻阻及反复右侧鼻出血就诊,行鼻窦CT、MRI检查示:右侧鼻腔鼻窦软组织影,周围骨质无破坏。取活检病理报告为上皮样血管内皮瘤。当时建议其手术治疗,患者拒绝,遂带瘤生存。2007年9月患者因全身多处严重骨质疏松再次住院,查体发现右侧鼻腔肿物。再次取病理活检,证实为上皮样血管内皮瘤。结果光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样,无明显核分裂象;其组织结构多样,呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列。鼻腔鼻窦原发上皮样血管内皮瘤的特征性病理表现包括:细胞原始管腔结构;玻璃样间质;网状纤维染色显示血管腔隙结构;瘤细胞表达Vim、CD31、FVⅢRAg,少数细胞表达CD34。结论鼻腔鼻窦原发的上皮样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤,诊断主要依据病理,应注意与转移性癌、黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤等鉴别,可行鼻侧切开鼻腔鼻窦肿物切除术或鼻内窥镜下肿物切除术治疗。

骨纤维异常增殖症发病机制及治疗进展

综述 骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia,FD）是一种骨松质被增生的异常纤维-骨组织所代替的良性骨病,又称为骨纤维结构不良,该病分别占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%[1].1921年由Wel首次报道,1942年Lichtentein与Jaffe正式提出FD的命名[2].该病至今病因不明,多数学者认为系原始间叶组织发育异常,骨内纤维组织异常增生所致[3].约85%的患者在30岁以内发病,起病隐匿,进展缓慢,恶变率为2%～3%,全身骨骼均可发生,以股骨、胫骨、颅面骨多发.无明显性别差异.