管状囊性肾细胞癌临床病理学特征

目的探讨管状囊性肾细胞癌(tubulocystic renal cell carcinoma,TCRCC)的临床病理学特征。方法回顾性分析新乡医学院第一附属医院2例、会诊1例TCRCC临床病理学资料并进行随访及文献复习。结果例1、2为女性,例3为男性,年龄分别为73、52、47岁。大体检查肿瘤与正常组织边界清楚;镜下肿瘤呈大小不等的囊腔和小到中等的小管样结构,被覆单层肿瘤细胞,细胞界限不清,呈扁平、立方、柱状或鞋钉样,细胞显著增大,胞质嗜酸,核仁明显,核分裂象不易见,小管或囊腔之间为薄层纤维性间质,其中例1间质可见钙盐沉积伴骨化生同时合并透明细胞肾细胞癌[国际泌尿病理协会(ISUP)1级]。免疫表型:3例TCRCC肿瘤细胞细胞角蛋白(CK)19、PAX8、P504s、波形蛋白和FH均阳性,CK7、TFE3均阴性,肾细胞癌标志物(RCC)、CD10、PAX2和34βE12部分病例表达。分子遗传学特征:例1显示第9号染色体丢失,例2显示第9号和17号染色体获得,例3显示第7号染色体获得。随访时间8~24个月,均无病生存。结论TCRCC是一种少见的肾细胞癌亚型,病理诊断和鉴别诊断主要依赖于形态学特征,以免疫表型为辅助,分子遗传学检测结果未发现一致性改变,具有惰性的生物学行为,很少复发或转移,可以通过部分或根治性肾切除术治疗。