Rosai-Dorfman病也称伴巨大淋巴结肿的窦性组织增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopath,SHML).属于Ⅱ类组织细胞病,临床以反应性、非朗格汉细胞组织细胞增殖伴活跃的噬血细胞现象为特征,主要表现为淋巴结或软组织无...Rosai-Dorfman病也称伴巨大淋巴结肿的窦性组织增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopath,SHML).属于Ⅱ类组织细胞病,临床以反应性、非朗格汉细胞组织细胞增殖伴活跃的噬血细胞现象为特征,主要表现为淋巴结或软组织无痛性肿大,可伴有非特异性炎症表现.病因尚不明确,缺乏特效治疗措施,部分报道称采用以手术为主的综合治疗方法可能有效,对于不能手术的患者治疗更为棘手.Utikal等于2007年首次报道伊马替尼治疗本病有效,国内未见报道.我们采用伊马替尼联合重组人干扰素α-2b治疗SHML 1例,并取得良好效果,现报道如下.展开更多