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血友病A患儿凝血因子Ⅷ抑制物相关临床研究
被引量:
4
1
作者
商保军
杨世伟
+9 位作者
雷平冲
马荣军
何向东
袁晓莉
姜丽
李玉龙
董晓燕
王臻
张琳
朱尊民
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第2期138-142,共5页
目的探讨血友病A(HA)患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法对2015年1月至2018年8月河南省血友病管理中心登记收治的381例16岁以下HA患儿进行回顾性分析。结果381例HA患儿中,轻型116例(...
目的探讨血友病A(HA)患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法对2015年1月至2018年8月河南省血友病管理中心登记收治的381例16岁以下HA患儿进行回顾性分析。结果381例HA患儿中,轻型116例(30.4%),中间型196例(51.4%),重型69例(18.1%)。FⅧ抑制物阳性患者54例(14.2%),高滴度、低滴度分别为22、32例。血友病家族史与FⅧ抑制物阳性相关[P<0.001,OR=3.299(95%CI 1.743~5.983)];高强度暴露与FⅧ抑制物的产生相关[P=0.002,OR=2.587(95%CI 1.414~4.731)]。高强度暴露与高滴度FⅧ抑制物产生相关[P=0.001,OR=8.689(95%CI 2.464~30.638)]。54例HA患者产生抑制物后,总体关节年出血率、创伤性年出血率增加(z=-3.440,P=0.001;z=-2.232,P=0.026),而非关节年出血率、自发性年出血率与抑制物产生前比较差异无统计学意义(z=-1.342,P=0.180;z=-1.414,P=0.157)。关节超声评分较产生抑制物前差异无统计学意义(z=-0.632,P=0.527)。结论血友病家族史、高强度暴露可增加HA患儿发生FⅧ抑制物的风险,且高强度暴露可增加HA患者出现高滴度抑制物的风险。
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关键词
血友病A
抑制物
超声评分
血友病性关节病
原文传递
题名
血友病A患儿凝血因子Ⅷ抑制物相关临床研究
被引量:
4
1
作者
商保军
杨世伟
雷平冲
马荣军
何向东
袁晓莉
姜丽
李玉龙
董晓燕
王臻
张琳
朱尊民
机构
河南省
人民医院血液病研究所
河南省
干细胞分化与调控重点实验室
河南省
人民医院(郑州大学人民医院)血液科
河南省血友病登记管理中心
出处
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第2期138-142,共5页
基金
诺和诺德基金会中国项目第8期(2017-2020)。
文摘
目的探讨血友病A(HA)患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法对2015年1月至2018年8月河南省血友病管理中心登记收治的381例16岁以下HA患儿进行回顾性分析。结果381例HA患儿中,轻型116例(30.4%),中间型196例(51.4%),重型69例(18.1%)。FⅧ抑制物阳性患者54例(14.2%),高滴度、低滴度分别为22、32例。血友病家族史与FⅧ抑制物阳性相关[P<0.001,OR=3.299(95%CI 1.743~5.983)];高强度暴露与FⅧ抑制物的产生相关[P=0.002,OR=2.587(95%CI 1.414~4.731)]。高强度暴露与高滴度FⅧ抑制物产生相关[P=0.001,OR=8.689(95%CI 2.464~30.638)]。54例HA患者产生抑制物后,总体关节年出血率、创伤性年出血率增加(z=-3.440,P=0.001;z=-2.232,P=0.026),而非关节年出血率、自发性年出血率与抑制物产生前比较差异无统计学意义(z=-1.342,P=0.180;z=-1.414,P=0.157)。关节超声评分较产生抑制物前差异无统计学意义(z=-0.632,P=0.527)。结论血友病家族史、高强度暴露可增加HA患儿发生FⅧ抑制物的风险,且高强度暴露可增加HA患者出现高滴度抑制物的风险。
关键词
血友病A
抑制物
超声评分
血友病性关节病
Keywords
Hemophilia A
Inhibitor
Ultrasound score
Hemophilic arthropathy
分类号
R725.5 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
血友病A患儿凝血因子Ⅷ抑制物相关临床研究
商保军
杨世伟
雷平冲
马荣军
何向东
袁晓莉
姜丽
李玉龙
董晓燕
王臻
张琳
朱尊民
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020
4
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已选择
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