135例儿童重症肌无力患者的临床特点及其治疗后随访

目的:重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetyl-choline receptor,AchR)的自身免疫性疾病,本研究旨在总结儿童重症肌无力的临床特点、分型、治疗及随访情况,以期取得更好的疗效及预后。方法:收集1993年1月至2008年1月北京大学第一医院收治的135例儿童MG患者的临床资料进行综合分析,进一步按临床类型、治疗药物分组,予以回顾性分析及前瞻性随访。结果:135例患儿均临床确诊为重症肌无力,男59例,女76例,男:女=1:1.3,其中Ⅰ型(眼肌型)115例(85.2%),仅4.2%进展为全身型;Ⅱ型(全身型)18例,占13.4%;Ⅲ型(暴发型)2例(1.5%)。起病年龄5个月至15岁,3岁前起病者占50.3%,7岁前起病者占80.7%;发病前有上呼吸道感染者占26.7%(36/135例)。随访到的106例患儿中54例(50.9%)复发,复发次数1～9次。初发病例乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)阳性率40.19%(43/106例),AchR-Ab阳性率在各临床亚型间差异无统计学意义,动态随访发现复发患儿中53%(9/17例)由阴性转为阳性;肌电图检查神经重复频率刺激试验阳性者占37.97%(30/79例);71%(45/63例)病例伴CD4+和(或)CD8+和(或)CD3+下降;胸腺增生占5.93%(8/135例),胸腺瘤占1.48%(2/135例);多数患儿激素治疗有效,结果较满意。结论:我国儿童型MG常见,以眼肌型多见,在患病率、性别、病情进展、辅助检查和治疗各方面与欧美患者或成人MG相比有其自身特点,肌无力危象发生率及病死率低,合并胸腺瘤者少见,总体预后好,较少遗留神经系统后遗症。

左乙拉西坦治疗儿童多发性抽动症的疗效分析

目的研究左乙拉西坦治疗儿童多发性抽动症的临床疗效和不良反应。方法选择2015年1月至2016年1月郑州市儿童医院神经内科门诊多发性抽动症60例。随机将患儿分为对照组和研究组,每组30例。研究组给予左乙拉西坦,对照组给予硫必利,根据患儿抽动减少情况对治疗效果进行评价,并观察药物不良反应及耐受性,用药剂量个体化。结果两组经过治疗后总有效率比较,差异不显著(P>0.05)。研究组不良反应率低于对照组(P<0.05)。结论左乙拉西坦治疗儿童多发性抽动症的疗效显著,不良反应少,耐受性好,值得推广。

左乙拉西坦对临床下痫样放电儿童认知功能、脑电图干预研究

目的通过给予左乙拉西坦治疗临床下痫样放电儿童,观察其认知功能及脑电图改善情况,为临床下痫样放电儿童临床选药及早期干预提供理论依据。方法观察30例临床下痫样放电儿童给予左乙拉西坦治疗6月后认知功能、脑电图的变化。结果左乙拉认西坦治疗6月后患儿总智商、语言智商与治疗前比较具有统计学意义(P<0.05),操作智商无统计学意义(P>0.05),脑电图放电指数好转18例,改善8例,无效4例。结论临床下痫样放电儿童应给予积极干预,左乙拉西坦对其具有确切疗效,不良反应少,耐受性好。

髓鞘碱性蛋白和髓鞘蛋白P2对格林-巴利综合征患儿病情及预后的判断价值

目的探讨髓鞘碱性蛋白(MBP)及髓鞘蛋白P2在儿童格林-巴利综合征中的临床意义。方法收集2014年1月至2015年6月于郑州市儿童医院神经内科住院符合格林-巴利综合征诊断的患儿30例,患儿血清行MBP及髓鞘蛋白P2检测,与正常健康体检患儿30例进行对照。部分患儿分别于病程第1~3天及第4~7天采集2份血清进行上述指标检测并比较。结果研究组患者血清MBP[(3 397.82±2 112.39)ng/L]、髓鞘蛋白P2[(1 688.88±899.32)ng/L]明显高于对照组[(669.46±140.04)ng/L、(367.64±106.26)ng/L],差异有统计学意义(P<0.05);病程第4~7天血清MBP[(4 729.92±992.51)ng/L]、髓鞘蛋白P2[(2 255.38±512.21)ng/L]浓度高于病程第1~3天[(1 040.31±155.24)ng/L、(687.83±153.54)ng/L],差异有统计学意义(P<0.05)。结论 MBP及髓鞘蛋白P2与神经脱髓鞘密切相关。同时反映了神经损伤后髓鞘的崩解是一个渐进的过程,病情越重,血清中MBP、髓鞘蛋白P2浓度越高,有助于判断病情及预后。

大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗小儿重症病毒性脑炎的临床疗效观察

目的 探讨大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗小儿重症病毒性脑炎的临床疗效.方法 选取2013年1月~2013年12月在我院住院时采用常规对症加用普通剂量免疫球蛋白治疗的56例重症病毒性脑炎患儿作为普通剂量组,同时选取2014年1月~2014年12月在我院住院时在常规治疗基础上加用大剂量免疫球蛋白治疗的76例重症病毒性脑炎患儿作为大剂量组,并比较两组患者临床治疗效果和临床症状消失时间.结果 大剂量组患者临床治疗总有效率为94.7%,普通剂量组患者临床治疗总有效率为82.1%,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05);大剂量组患儿发热、惊厥和昏迷等临床症状消失时间明显优于普通剂量组(P<0.05).结论 对重症病毒性脑炎患儿在常规治疗基础上加用大剂量免疫球蛋白有助于提高患者临床治疗效果,该方法值得推广应用.

头孢曲松钠联合地塞米松治疗小儿化脓性脑膜炎的疗效观察

观察头孢曲松钠联合地塞米松治疗化脓性脑膜炎的临床疗效,报告如下.