目的:通过观察cajal间质细胞(interstitial cells of cajal,ICC)在正常结肠及先天性巨结肠先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HD)患者痉挛段、移行段、扩张段的分布,探讨HD的发病机制。方法:收集25例HD患儿标本,于术中分别选取...目的:通过观察cajal间质细胞(interstitial cells of cajal,ICC)在正常结肠及先天性巨结肠先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HD)患者痉挛段、移行段、扩张段的分布,探讨HD的发病机制。方法:收集25例HD患儿标本,于术中分别选取扩张段、移行段、痉挛段肠壁的全层组织,另取6例手术患儿的正常结肠全层组织标本,常规固定石蜡包埋组织切片备用。对标本行c-Kit免疫组织化学染色。光镜观察ICC的分布,计数并进行统计学分析。结果:正常结肠ICC主要分布在环肌内侧面与黏膜下层之间即黏膜下ICC(submucosal ICC,ICC-SM)、环肌与纵肌之间的肌间神经从周围即肌间ICC(myentericICC,ICC-MY)以及环肌与纵肌内。HD患儿痉挛段ICC-SM、ICC-IM细胞数较扩张段和正常对照组明显减少(P<0.01),且ICC的细胞突起的分支亦减少,彼此之间不能形成完整的细胞网络。而扩张段ICC与正常对照组比较无明显差异(P>0.05)。结论:HD患儿结肠ICC的异常分布,可能是HD发病、肠管蠕动障碍以及排便异常的原因之一。展开更多