血栓性微血管病的临床、实验室及诊治研究

目的探讨血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点及预后,提高临床医师对该疾病的认识和诊治水平。方法收集1999年1月—2011年6月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的46例TMA患者的资料,回顾性分析患者的一般资料、生化指标、治疗及预后情况。结果 46例患者的病史资料均完整,男∶女为1∶2.29;年龄10～68岁,平均年龄为(33.24±14.48)岁。根据有无明确病因,分为特发性TMA(12例)及继发性TMA(34例)。继发性TMA患者中,免疫相关性疾病16例(34.8%,系统性红斑狼疮15例、抗磷脂抗体综合征1例),妊娠相关性疾病6例(13.0%),恶性小动脉型肾硬化5例(10.9%),血管炎3例(6.5%),其他4例(8.7%)。肾脏为TMA最常见的受累器官,42例(91.3%)患者有肾脏表现,其中38例为肾功能受损,以急性肾损伤多见[67.4%(31/46)];另有63.0%(29/46)和41.3%(19/46)的患者出现发热和神经系统症状。23例患者予以血浆置换(PE)治疗,中位治疗次数为4次。首次发病治疗后,完全缓解25例(54.3%),部分缓解14例(30.4%),治疗无效7例(15.2%);完全或部分缓解后的患者中,有7例患者复发,特发性TMA患者的复发率显著高于继发性TMA患者(P<0.05)。本组死亡10例,其中经治疗30d内死亡4例(8.7%),5年内死亡6例(13.0%)。影响患者预后的单因素分析中,血小板计数<30×109/L、乳酸脱氢酶水平>1000U/L的患者30d内死亡危险度增加,特发性TMA、有神经系统受累使疾病复发危险度增加。结论本组TMA以继发性为主,其中继发于系统性红斑狼疮最为多见。初次诊断时患者病情多较严重,肾脏为最常见的受累器官。早期诊断、及时行PE等联合治疗是改善TMA患者预后及降低病死率的关键。

CT、MR对腹膜后原发肿瘤诊断临床价值分析

目的探讨CT、MR检查对腹膜后肿瘤的诊断价值。方法对27例腹膜后原发肿瘤患者术前螺旋CT和/或MR进行回顾性分析,并与手术或病理活检的结果进行对照。结果本组27例中,其中神经源性11例(神经鞘瘤4例,嗜铬细胞瘤3例,神经纤维瘤2例,副神经节瘤1例,神经内分泌瘤1例),淋巴瘤3例,恶性纤维组织细胞瘤3例,淋巴管瘤2例,成熟畸胎瘤2例,脂肪肉瘤2例,平滑肌肉瘤2例,脂肪瘤1例,表皮样囊肿1例。本研究正确诊断腹膜后肿瘤21例(84%),误诊6例。结论正确识别CT和MR特征性表现对原发腹膜后肿瘤定位、正确诊断或缩窄诊断范围至关重要。

静脉注射伊布利特转复心房颤动、心房扑动的中国多中心随机对照临床研究

目的:静脉注射富马酸伊布利特注射液与普罗帕酮注射液对心房颤动、心房扑动患者转复疗效的比较及安全性评价。方法:2004年2月-2005年10月,采用前瞻性随机、双盲、对照临床研究方法,入选200例90 d内发生心房颤动、心房扑动的患者,按1∶1的比例随机分为伊布利特治疗组(1 mg,iv,必要时重复给药1次;体重小于60 kg者按0.01 mg.kg-1给药)或普罗帕酮对照组(70 mg,iv,必要时重复给药1次),观察心律的转复,监测临床症状、血压、心率、电解质、肝肾功能、心电图改变、24 h动态心电图等。结果:给药后90 m in,伊布利特组心房颤动或心房扑动患者总转复率为55%(55/100例),心房颤动转复率为50%(40/79例),心房扑动转复率为71%(15/21例);普罗帕酮组总转复率为21%(21/100例),心房颤动转复率为24%(21/90例)。转复时RR间期两组比较无显著性差异。伊布利特组发生1例尖端扭转型室性心动过速(1%),经电复律成功转为窦性心律。结论:静脉注射伊布利特转复心房颤动、心房扑动疗效优于普罗帕酮,与国外研究结果一致。心律失常等不良反应两组间比较无显著性差异。