血栓性微血管病的临床、实验室及诊治研究

目的探讨血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点及预后,提高临床医师对该疾病的认识和诊治水平。方法收集1999年1月—2011年6月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的46例TMA患者的资料,回顾性分析患者的一般资料、生化指标、治疗及预后情况。结果 46例患者的病史资料均完整,男∶女为1∶2.29;年龄10～68岁,平均年龄为(33.24±14.48)岁。根据有无明确病因,分为特发性TMA(12例)及继发性TMA(34例)。继发性TMA患者中,免疫相关性疾病16例(34.8%,系统性红斑狼疮15例、抗磷脂抗体综合征1例),妊娠相关性疾病6例(13.0%),恶性小动脉型肾硬化5例(10.9%),血管炎3例(6.5%),其他4例(8.7%)。肾脏为TMA最常见的受累器官,42例(91.3%)患者有肾脏表现,其中38例为肾功能受损,以急性肾损伤多见[67.4%(31/46)];另有63.0%(29/46)和41.3%(19/46)的患者出现发热和神经系统症状。23例患者予以血浆置换(PE)治疗,中位治疗次数为4次。首次发病治疗后,完全缓解25例(54.3%),部分缓解14例(30.4%),治疗无效7例(15.2%);完全或部分缓解后的患者中,有7例患者复发,特发性TMA患者的复发率显著高于继发性TMA患者(P<0.05)。本组死亡10例,其中经治疗30d内死亡4例(8.7%),5年内死亡6例(13.0%)。影响患者预后的单因素分析中,血小板计数<30×109/L、乳酸脱氢酶水平>1000U/L的患者30d内死亡危险度增加,特发性TMA、有神经系统受累使疾病复发危险度增加。结论本组TMA以继发性为主,其中继发于系统性红斑狼疮最为多见。初次诊断时患者病情多较严重,肾脏为最常见的受累器官。早期诊断、及时行PE等联合治疗是改善TMA患者预后及降低病死率的关键。