造血干细胞移植儿童的营养支持进展

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

儿童闭合性胰腺损伤的诊治进展

儿童闭合性胰腺损伤的发病率较低,且早期临床表现及实验室检查缺乏特异性,导致早期诊断胰腺损伤较为困难;延迟诊断可能加重患儿病情,延长住院时间和增加医疗费用。此外,对高级别闭合性胰腺损伤患儿采取保守治疗还是手术治疗,目前仍存在争议。本文对近年来儿童闭合性胰腺损伤的诊断、治疗和预后等研究进展进行综述。

儿童肠外营养液过敏反应个案报告并文献复习

肠外营养液是脂肪、氨基酸、葡萄糖及微量元素、矿物质、电解质等多种营养素的混合液,当病人不能实施肠内营养(enternal nutrition,EN)或者EN不能满足机体需求时,将肠外营养液通过静脉置管输入体内,可以满足身体的能量及营养素需求[1]。与肠外营养(parenteral nutrition,PN)相关的不良反应报道主要集中在代谢、感染和机械相关的并发症。

先天性心脏病病儿术前营养状况与住院时间相关性研究

目的:本研究旨在评估术前营养状况对小儿心脏手术后住院时间的影响。方法:回顾性调查2016年7月-2016年12月在浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科病房178例接受心脏手术的0至10岁的病儿。主要观察并比较术前的体质量、身高对术后住院时间的影响,同时观察并比较术前紫绀、肺动脉高压、先天性心脏病手术风险分级、机械通气时长等对住院时间的影响。结果:方差分析结果显示术WAZ,HAZ和WHZ与LOS有关(P<0.05)。多元线性回归结果显示WAZ每增加1个单位,LOS下降1.367(P=0.044),HAZ、WHZ与LOS无关(P=0.219,P=0.193)。结论:接受先天性心脏病根治性手术的病儿,术前WAZ与住院时间相关,HAZ和WHZ与住院时间无关,应该更多关注此类病儿术前WAZ。

脊髓性肌萎缩症患儿营养管理研究进展

脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种严重的神经肌肉疾病,因运动神经元存活基因1(SMN 1)缺陷引起。由于肌肉无力、活动量少、消化道症状以及吞咽困难等原因,患儿发生营养不足和营养过剩的概率常明显高于正常儿童,因此SMA的营养管理至关重要。文章就SMA患儿的营养评估、可能出现的营养问题以及相关营养干预策略进行阐述。

儿童脊髓性肌萎缩症多学科综合管理临床实践随访分析

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管理前后比较采用配对样本t检验或Wilcoxon秩和检验等。结果45例SMA患儿(男25例,女20例)入组年龄50.4(33.6,84.0)月龄,1、2、3型各6、22、17例。经多学科管理患儿营养不良由22例减少至12例(P=0.030),维生素D水平升高[(45±17)比(48±14)nmol/L,t=-4.13,P<0.001];用力呼气肺活量、第1秒用力呼气容积、用力呼气峰流量的实测值/预计值基线与复测比较,差异均无统计学意义[(76±19)%与(76±21)%、(81±18)%与(79±18)%、(81±21)%与(78±17)%,t=-0.24、1.36、1.21,均P>0.05];脊柱侧凸Cobbs角较前减小[8.0°(0°,13.0°)比10.0°(0°,18.5°),Z=-3.01,P=0.003];2、3型Hammersmith功能性运动量表扩展版评分均较前升高[11.0(8.0,18.0)比11.0(5.0,18.5)分,44.0(36.5,53.0)比44.0(34.0,51.5)分,Z=2.44、3.11,P=0.015、0.002]。结论多学科综合管理有助于延缓SMA患儿营养不良、限制性通气功能障碍、脊柱侧凸等多系统损伤进展。

序贯式营养治疗对5例先天性婴幼儿乳糜胸的效果评价

目的探讨序贯式营养治疗在先天性婴幼儿乳糜胸治疗中的应用效果,为规范化治疗提供依据。方法回顾性采集2017年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科诊断为先天性乳糜胸患儿的临床资料,并总结序贯式营养治疗方案及效果。结果本研究共收集5例先天性乳糜胸患儿,确诊日龄为(75±17)d,男性2例、女性3例。5例均以咳嗽、气促为首发表现,1例伴有呕吐、腹泻等消化道症状。4例为右侧胸腔积液,1例为双侧胸腔积液,胸腔积液量为(3.6±1.8)cm。5例患儿均接受序贯式营养治疗(全肠外营养‑高中链甘油三酯肠内营养‑普通肠内营养)的保守治疗方法治愈,5例患儿均呈顺势增长,治疗前后身高、体重分别为(61.9±2.2)cm和(67.0±2.0)cm(t=-23.3,P<0.001),(5.7±0.6)kg和(7.2±0.6)kg(t=-12.7,P<0.001)。治疗前后年龄别身长Z评分(HAZ)、年龄别体重Z评分(WAZ)和身长别体重Z评分(WHZ)平均值分别为:1.45和1.48(t=-0.35,P=0.75)、0.004和-0.39(t=-2.91,P=0.04)、-0.83和-0.59(t=-0.58;P=0.59),营养不良例数治疗前后分别为3例和1例。前白蛋白、白蛋白干预前后分别为(0.12±0.04)g/L和(0.16±0.02)g/L(t=-4.67,P=0.01)、(41.6±3.4)g/L和(42.1±3.1)g/L(t=-0.75,P=0.49)。治疗后前白蛋白水平显著增加,白蛋白无统计学差异。5例患儿出院后随访时间为(62±6)d,营养状况改善,乳糜胸均无复发。结论先天性乳糜胸患儿有较高的营养不良风险,长期的营养管理是保守治疗的重要部分。5例患儿经序贯式营养治疗后临床症状和营养状况均得到改善。

早老症患儿15例营养状况分析

目的分析早老症患儿的营养状况,为早老症患儿的规范化营养管理提供临床参考。方法采用横断面调查,收集2022年4月至2023年5月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的15例早老症患儿的病例资料,总结分析其病史、体格检查、实验室检查、膳食调查及人体学成分等资料。结果15例早老症患儿中男7例、女8例,年龄为7.8(2.3,10.8)岁,其中12例患儿存在营养不良。14例患儿行24 h膳食调查,11例患儿每日能量摄入量未达到参考摄入量。10例患儿碳水化合物摄入不足,7例患儿蛋白质摄入不足,12例患儿脂肪摄入不足。钙、镁、铁和锌摄入量不足分别为13、13、9和10例。8例患儿采用双能X线吸收测定法测定体成分,其中5例骨密度水平低下。结论早老症患儿普遍存在营养不良,伴随脂肪丢失,肌肉量减少及骨密度低下等,能量及各类营养素摄入不足,需要进行长期连续性营养评估及营养干预。

诺西那生钠修正治疗儿童脊髓性肌萎缩症随访分析

目的探索疾病修正药物诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症的临床效果。方法回顾性研究,收集2019年10月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受诺西那生钠注射治疗的15例5q脊髓性肌萎缩症患儿的临床基线及随访资料,对一般资料(性别、年龄、基因型、临床分型等)、运动功能、营养状态、脊柱侧弯以及呼吸功能等多系统状况进行分析。治疗前后比较采用Wilcoxon配对秩和检验。结果15例患儿中男7例、女8例,年龄6.8(2.8,8.3)岁,1、2、3型各有2、6、7例,病程55.0(21.0,69.0)个月。诺西那生钠治疗随访9.0(9.0,24.0)个月后,运动量表评估显示患儿Hammersmith婴儿神经学检查第2部分[13.0(7.0,23.0)比18.0(10.0,25.0)分],2、3型患儿Hammersmith功能性运动量表扩展版[38.0(18.5,45.5)比42.0(23.0,51.0)分]及上肢模块修订版量表分数[27.0(19.5,32.0)比33.0(22.5,35.5)分]均较基线明显提高(Z=-2.67、-2.38、-2.52,P=0.018、0.018、0.012)。13例患儿获得临床意义的运动功能改善,2例量表分数保持稳定。主观报告亦提示治疗后患儿肌肉力量、运动能力等有所提升,治疗期间未报告严重不良反应。辅以多学科管理后患儿脊柱侧弯Cobbs角、用力呼气肺活量等指标均改善(均P<0.05)。结论诺西那生钠药物治疗可提升5q脊髓性肌萎缩症患儿的运动功能,安全性良好,药物治疗辅以多学科管理有助于改善多系统功能损伤。

脊髓性肌萎缩症患儿的营养状况评价

目的评价脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿的营养状况,为SMA的多学科管理提供理论依据。方法采用横断面调查,选择就诊于浙江大学医学院附属儿童医院多学科诊治团队的SMA患儿,收集患儿病史、体格测量和实验室检查数据、膳食摄入情况、人体成分数据和骨密度值等资料并分析。结果共纳入29例SMA患儿,消瘦、生长迟缓和肥胖的发生率分别为27.6%(8/29例)、10.3%(3/29例)和3.4%(1/29例)。13例使用双能X线吸收测定法检查,10例(76.9%)出现骨密度低下;与人群标准化值相比,SMA患儿脂肪百分数增加,而瘦体重指数减少(P<0.05);与6例消瘦患儿相比,7例无消瘦患儿脂肪百分数和脂肪指数更高(P<0.05)。12例完成3 d膳食调查,仅2例(16.7%)能量摄入达到中国居民膳食营养素参考摄入量;钙、镁、铁、锌和维生素D摄入不足分别为83.3%、75.0%、41.7%、41.7%和83.3%。结论SMA患儿存在营养不良,并伴有全身脂肪量增加、瘦体重减少、骨密度低下、能量及多种营养素摄入不足现象,开展全面的营养评价对SMA的多学科管理具有一定的临床意义。

营养素及特殊饮食治疗与炎症性肠病

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一种以胃肠道的慢性复发性炎症为特征的疾病。尽管IBD的发病机制尚未完全阐明,但越来越多的证据表明,各种环境因素,包括饮食营养,在IBD的发生、发展中起到了一定作用。膳食营养可改变肠道菌群,调节免疫,甚至在调节表观遗传方面有潜在作用。因此,饮食可作为IBD预防及治疗手段的组成之一,且因其副作用较少而引起研究者的极大兴趣。该文综述了膳食营养素及特殊饮食在IBD发生和治疗中的作用,重点介绍了膳食纤维、脂肪、维生素D、锌、硒与IBD发生、发展的关系以及3种被考虑可应用于IBD治疗管理的特殊饮食模式,即:特殊碳水化合物饮食、低可发酵糖(低聚糖、双糖、单糖、多元醇)饮食和地中海饮食。