血浆ET和CGRP对先心病肺动脉高压术后的调控

目的 :探讨血浆内皮素 (ET)、降钙素基因相关肽 (CGRP)在先天性心脏病伴肺动脉高压围术期的调控作用。方法 :采用放射免疫法动态测定 组 (轻度肺高压 )、 组 (中重度肺高压 )共 33例左向右分流先心病伴肺高压患儿血浆 ET、CGRP值。结果 :血浆 ET术前两组均增高 ,且 组明显高于 组 [(138± 2 5 vs 77± 19) pg/ ml,P<0 .0 1],体外循环 (CPB)术后 组较术前升高 (P<0 .0 0 1) ,1d后下降到术前水平 (P>0 .0 5 ) , 组 3d后才呈现下降 (P<0 .0 5 ) ;血浆 CGRP 、 组术后 1d显著升高 [(187± 131、330± 187) pg/ ml],术后 3d下降 [(88± 85、15 0±95 ) pg/ ml]。结论 :血浆 ET和 CGRP参与了先心病肺高压的形成过程 ,并与肺高压的程度有一定关系。CPB术后血浆 ET和 CGRP的失衡可能影响手术预后。

彩色多普勒超声心动图对中间型房室间隔缺损的诊断

目的探讨彩色多普勒超声心动图对中间型房室间隔缺损的诊断价值。方法应用彩色多普勒超声心动图检查15例中间型房室间隔缺损患者,观察其超声心动图特征,与手术所见进行对照。结果15例患者均经手术治疗并证实术前超声心动图诊断。中间型房室间隔缺损的彩色多普勒超声心动图特征包括:①所有15例患者均存在原发孔型房间隔缺损及流入道室间隔缺损;②所有患者房室瓣分为单独的二尖瓣和三尖瓣,二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶位于同一平面,接近半数患者存在二尖瓣或/和三尖瓣裂;③CDFI及频谱多普勒均清晰显示房室水平分流及房室瓣反流。结论彩色多普勒超声心动图对中间型房室间隔缺损具有重要诊断价值。

匹那地尔对大鼠缺血心肌钙调控的作用

目的 :探讨大鼠缺血心肌再灌注 (I- R)损伤的钙调控机制及匹那地尔对心肌 I- R损伤的保护作用机理。方法 :取 SD大鼠 ,心室肌细胞酶解分离 ,心肌细胞静息 1～ 2 h后随机分为 4组 :对照组、高钾停搏液组、匹那地尔强化组、格列苯脲拮抗组。 4组细胞在 2 4℃下保存 2 h后 ,复氧、复灌 2 0 min同时测定 [Ca2 + ]i 瞬态变化、肌浆网内贮钙释放功能。结果 :经匹那地尔强化处理的心肌细胞在 I- R过程中 [Ca2 + ]i 瞬态变化恢复率明显高于高钾停搏液组 (90 .2 7%～ 95 .5 7% vs6 7.0 5 %～ 80 .11% ,P<0 .0 1)。肌浆网内贮钙释放能力 (173.15 %± 2 6 .0 1% )明显高于高钾停搏液组 (112 .0 0 %± 16 .93% ) (P<0 .0 1)。经匹那地尔强化处理的心肌细胞在咖啡因诱导的钙释放后 ,胞内钙离子浓度从高水平回复到舒张末静息水平的时间为 (3.2 0± 0 .71) ms,显著短于高钾停搏液组 (3.93± 0 .4 6 ) ms(P<0 .0 5 )和对照组 (4 .6 8± 0 .77) ms(P<0 .0 1)。结论 :匹那地尔通过肌浆网和细胞膜 Na+ /Ca2 +交换体功能来调节钙瞬态变化 ,减少细胞内钙超载使心肌细胞在 I- R过程中保持较好的钙调控功能。

原发性心脏肿瘤的超声诊断与手术、病理结果对比分析

在开展超声心动图检查以前，心脏肿瘤多需要通过心血管造影或外科手术探查才能作出诊断，日前心脏肿瘤的术前诊断常用的有无创性经胸或经食管超声心动显像、计算机断层显像（CT）以及磁共振显像等方法。

浙江省体外循环专业质量控制问卷调查报告

目的对浙江省体外循环专业的质量控制情况进行调查,了解本省行业现状。方法 2014年采用问卷调查的方法,参照上海市体外循环专业质量控制督查评分表设置调查内容,内容主要包括人员资质、规章制度、临床操作和设施设备。问卷通过电子邮件发放,结果汇总后进行统一评分。结果共电邮调查问卷28份,回复19份,回复率57.8%。19家医院平均得分82.9分,得分最高的是年手术量300台以上医院(平均分:89),最低的是50台以下医院(平均分:80.77)。各医院在应急预案、技术培训、耗材选择和存放、节约用血措施、药物管理方面完全达标。存在的主要问题有缺乏培训记录和考核、监测设备配置不足、新技术开展少、没有统一记录单。结论调查结果能够反映浙江省体外循环专业基本状况。总体状况较好,同时也存在不足之处,希望尽早出台统一的质量控制标准和督查制度,提高整体体外循环专业安全性、技术和管理水平。

小儿先天性主动脉瓣狭窄合并动脉导管未闭的血流动力学研究

目的：探讨小儿先天性主动脉瓣狭窄(AVS)合并动脉导管未闭(PDA)时的血流动力学特点,并为其合理治疗提供依据。方法：11例 AVS 合并 PDA 患儿中对9例在动脉导管未闭经 Amplatzer PDA occluder 关闭前后进行了完整的血流动力学研究,包括肺循环粗流量(Qp)、体循环血流量(Qs)、肺动脉压(Pp)、主动脉压(Ps)和相关心腔大血管压力测定及术前,术后二维多普勒超声血流速度及跨主动脉瓣收缩期压差(△P)等检测,临床和 X 线胸片等随访。结果：AVS 合并 PDA 时,当未闭动脉导管经介入法封闭后,左心室—主动脉间的△P 有显著降低,11例中仅1例实施了经皮主动脉瓣球囊扩张术(PBAV),术后3个月,6个月,1年随访,结果心脏明显缩小,△P 与术后即刻相仿。结论：AVS 合并 PDA 时,在封堵术关闭前所测定的代表瓣膜狭窄程度的△P 被明显高估,是否需要对主动脉瓣狭窄进行干预应该南动脉导管关闭后所测定的△P 来决定。

动脉转位术治疗新生儿完全性大动脉转位的进展

完全性大血管转位（TGA）是临床最为常见的新生儿发绀型先天性心脏病，出生后伴有严重的低氧血症，如果不手术治疗，80％患儿在2个月内死亡。心房内转位法（包括Seening和Mustard手术）治疗TGA不能解决心脏的解剖畸形，远期随访发现右室射血分数、后负荷、心肌反应力明显低下，更易发生主动脉瓣反流、心律失常及心脏骤停^[1]。

小儿先天性心脏病术后通气相关性肺炎及危险因素

目的 探讨先天性心脏病 (先心病 )病儿术后通气相关性肺炎 (VAP)的危险因素。方法 回顾分析 6 2例先心病术后机械通气≥ 3d病儿VAP的发生与相关危险因素间的关系。结果 该组病儿均痊愈出院 ,发生VAP 39例 ;VAP发生于术后 (4 79± 2 81)d ,术后 (5 6 7± 2 90 )d痰培养阳性 ;痰病原学阳性检出率为 2 8 2 1% (11 39例 ) ,培养细菌菌株 15株 ,致病菌均为革兰阴性菌 ;经logistic回归分析显示 ,VAP的发生与术前反复肺部炎症、低免疫球蛋白水平、术后使用H2 受体阻滞剂间的相关性差异有显著性 (P值分别为 0 0 0 0 1、0 0 0 5 9和 0 0 0 0 7) ,回归方程式 :R =EXP(βi)Xi+ε,回归系数分别为 1 16、0 5 9、0 83;经非参数检验显示 ,VAP与机械通气时间有关 (P <0 0 0 1)。结论 术前反复肺炎、免疫功能低下、术后机械通气时间长、使用H2 受体阻滞剂是VAP发生的重要因素。

体外膜氧合成功救治新生儿心脏术后严重低心排综合征一例

目的总结ECMO救治新生儿心脏术后严重低心排的成功经验。方法2007年7月18日我们对一例患先天性大动脉转位（TGA）合并房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）2．8kg出生6d的新生儿，进行了大动脉调转术（arteries switch）、ASD修补、PDA结扎术，畸形矫正后出现严重低心排综合征，低血压[〈39／30mmHg（1mmHg=0．133kPa）]、高乳酸血症（Lac8．8mmol／L）、高左房压（LAP〉20mmHg）、血性痰、少尿[〈1mE／（kg·h）]，由于转流时间较长（263min）且难以脱离体外循环，常规治疗无效后接V—A ECMO进行心肺辅助。结果经87h ECMO辅助后，左心功能明显恢复，患儿顺利脱离ECMO，ECMO第1天LVEF20％，第2天34％，第3天43％；ECMO第1天CK—MB41μ／L，第2天恢复正常。脱离ECMO后，在较高浓度血管活性药支持下[肾上腺素0．2μg／（kg·min），多巴胺／多巴酚丁胺8μg／（kg·min），米力农0．56μg／（kg·min）]，循环基本稳定。ECMO撤离后第4天，关闭胸部切口。ECMO撤离后第22天，撤离呼吸机，术后30d撤离血管活性药。术后58d康复出院。出院时心肺、肝肾功能正常，神志清醒，四肢肌张力和运动正常。整个病程中多次头颅超声检查均未发现脑出血、梗死等病灶。ECMO并发症：（1）肺出血；（2）伤口出血和心包填塞；（3）溶血；（4）高胆红素血症。结论ECMO对抢救新生儿心脏术后严重心功能不全有良好的疗效。

超声心动图诊断小儿主动脉弓离断伴迷走右锁骨下动脉的研究

目的探讨超声心动图诊断小儿主动脉弓离断伴迷走右锁骨下动脉的可行性及价值。方法选取2012年7月至2016年12月间在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的经手术证实的6例IAA伴ARSCA患儿对照手术结果,分析超声心动图特点,并与不伴迷走右锁骨下动脉的主动脉弓离断病例进行比较,分析总结主动脉弓离断伴迷走右锁骨下动脉特有的超声表现。年龄、体重以及肺动脉与主动脉比值等在IAA-B伴ARSCA与IAA-B普通型两组间比较采用t检验。结果 6例主动脉弓离断(均为主动脉弓离断B型)伴迷走右锁骨下动脉,4例误诊为主动脉弓离断C型。主动脉弓离断B型伴迷走右锁骨下动脉特征性表现:主动脉弓离断前发出右、左颈总动脉,与升主动脉一起呈对称的"Y"型,离断后降主动脉发出左、右锁骨下动脉,迷走右锁骨下动脉走行多变。肺动脉直径与主动脉直径的比值增大较未伴迷走右锁骨下动脉者明显。结论超声心动图早期确诊主动脉弓离断同时能检查迷走右锁骨下动脉,提高分型正确率,为外科手术提供全面有效依据。

无创化工具辅助治疗在儿童胸壁畸形的应用前景

漏斗胸和鸡胸是儿童胸壁畸形最常见的2类畸形，解剖畸形矫治、改善生理功能、美化外观、提高生活质量是治疗的目的。临床研究和治疗方法繁多，无创化治疗方法是大的发展趋势，也受到越来越多医师和患者的欢迎。从临床经验出发，结合目前国际、国内的胸壁畸形治疗进展，现介绍无创化工具辅助治疗在儿童胸壁畸形的应用及其发展前景。

超声对左，心发育不良综合征NorwoodⅠ期手术术前诊断及术后评价1例

患儿女，41d，因“咳嗽半月”入院。查体：心率178次／min，呼吸40次／min．血压88／59mmHg（1mmHg=0．133kPa），体重2．9kg，口唇发绀，呼吸音粗，心前区2-3级收缩期杂音，血氧饱和度54％-90％。

合并复杂畸形的右旋心1例

病儿男，17岁。体检发现心脏杂音4年。查体：心尖搏动位于胸骨右缘锁骨中线第5肋间，弥散，有抬举感，剑突下可见心脏搏动，心界明显增大，胸骨右缘3、4肋间可闻及3／Ⅵ级吹风样收缩期杂音，剑突下可闻及舒张期隆隆样杂音．S1增强，R亢进，无震颤；腹软。腹壁正中凹陷，脐部膨出，肝浊音界位于右侧。X线胸片示双肺纹理增多。心脏居右侧胸腔，心尖朝向右下方，肝影位于右侧，胃泡影位于左上腹部；左肺见水平裂影，心胸比率0．67。

经食管超声在经左侧肋间小切口封堵小儿高位室间隔缺损中的应用价值

目的探讨经食管超声心动图(T EE)在经左侧胸骨旁肋间小切口(≤1 cm )用偏心封堵器封堵小儿高位(流出道及膜高位)室间隔缺损(VSD )中的应用价值.方法经左侧胸骨旁肋间小切口用偏心封堵器封堵小儿高位VSD 48例,手术全过程均在单纯 T EE评估及引导下进行,术前 T EE评估缺损位置、形态、大小,术中定位及引导均完全在超声监测引导下进行,术后即刻给予 T EE全面评估.结果 46例(95 .8%)患儿封堵成功,最大缺损为2 .2~6 .0 (3 .70 ± 0 .90) mm ,偏心封堵器型号4~8 (5 .48 ± 1 .12) mm ,手术时间18~98 (49 .80 ± 16 .71) min .流出道VSD 44例,膜高位VSD 2例. 10例有轻度主动脉瓣膜脱垂,其中5例伴有轻度主动脉瓣反流(AR),术后即刻T EE检查均无AR加重,另1例流出道VSD下缘有隔膜,1例流出道VSD缺损小使用扩张鞘, 1例膜高位VSD更换封堵器,均成功封堵.术后随访6~42个月.术后少量心包积液3例,均在随访中消失,无其他明显并发症.结论在经左侧胸骨旁肋间小切口用偏心封堵器封堵小儿高位VSD中, T EE对缺损评估、术中定位及引导、术后即刻疗效评价均有重要价值,能有效地指导VSD的封堵治疗.

食管超声引导下经肋间超微切口封堵小儿膜周部室间隔缺损

目的 探讨食管超声心动图（TEE）引导下经肋间超微切口封堵小儿膜周部室间隔缺损（PmVSD）的可行性，安全性和有效性。方法 2014年8月至2016月8月间，81例PmVSD患儿经单纯TEE引导下经肋间超微切口（≤1 cm）行PmVSD封堵术。采用TEE引导及监测封堵全过程，术后定期随访评估封堵效果。结果 81例PmVSD患儿成功封堵80例，手术成功率98.77 %。PmVSD大小（3.72±0.96） mm，封堵器型号（4.88±0.95） mm。术后随访6-24个月。PmVSD膜状瘤中2股及以上分流16例，1例封堵器旁少量分流，随访中自愈。1例术后少量心包积液，随访中消失。80例均无围手术期死亡，无完全性房室传导阻滞，无封堵器变形移位，无瓣膜影响。1例因导丝从右心室经过PmVSD时出现室颤，中转体外循环下PmVSD修补术。结论 TEE引导下经肋间超微切口小儿PmVSD封堵术避免X线辐射，无需切胸骨，安全有效，疗效确切，操作简单，手术切口小，并发症发生率低。

动脉导管内支架治疗室间隔完整型肺动脉闭锁1例

病婴男，1d。体重3．45k。脐带绕颈一周剖腹产，无产伤及窒息史，阵发性发绀6h。查体：体温36．9℃，心率130次/min，呼吸54次／min，血压59／36ing／mm Hg（mm Hg=0．133kPa）。神智清，反应欠佳，口唇发绀明显，心前区2、3肋间可闻及3，Ⅵ级收缩期杂音。腹软，肝脾不大。鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度（SpO2）0．40～0．70。辅助检查：白细胞24．2×10^9／L，淋巴细胞0.16，中性粒细胞0．80，血培养阴性。X线胸部正位片示心影增大成球形（图1）。心脏彩色超声示先天性心脏病，肺动脉闭锁，房间隔缺损（继发孔1.1cm。