尿道下裂术后中远期效果评价及研究进展

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统常见疾病,需要根据不同病情和医生个人经验采用不同的手术方法进行矫治。长期以来,相关文献多以尿道下裂术后近期并发症的报道为主,对于中远期治疗效果的报道较少。本文对近年来发表的有关尿道下裂术后中远期随访的文献进行了回顾,对尿道功能、阴茎外观、性功能及性心理方面存在的问题进行总结,发现尿道下裂术后有很多患者出现中远期的下尿路症状,且多数症状与尿道下裂的严重程度呈正相关;患者术后对阴茎外观的关注度很高,主要表现在阴茎大小和残余阴茎下弯方面;术后患者性功能与阴茎外观的满意度、尿道下裂的严重程度等有关;尿道下裂程度越重,其存在心理问题的可能性越大,手术次数和患者对阴茎外观的满意程度对其性心理有显著影响。

儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变1例并文献复习

目的分析1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料并复习相关文献,以提高对此类疾病的认识。方法收集2020年11月1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料,总结临床特点、影像学表现、手术经过、病理和基因结果。通过PubMed、中国知网、万方等数据库检索相关文献,检索时间截至2021年5月。结果本例患儿术前B超、CT及MRI均提示左肾巨大囊实性肿块,边界尚清,患儿接受左瘤肾切除术,术中未发现肿大淋巴结,术后病理考虑囊性肾瘤,患儿血液及肿瘤组织均发现DICER1基因突变,随访6个月无肿瘤残余及复发。中文文献尚无儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变的病例报告,英文文献中,同时检测到胚系和体细胞突变的仅有6例报道。结论儿童囊性肾瘤较为少见,其发生机制与DICER1基因突变有关,手术切除是主要治疗方式,DICER1基因突变可致多种肿瘤,术后长期随访监测非常重要。

尿道下裂术后再发阴茎下弯的处理策略

目的回顾性分析尿道下裂术后再发阴茎下弯的处理效果。方法收集2010—2019年浙江大学医学院附属儿童医院收治的尿道下裂术后再发阴茎下弯36例患者作为研究对象,人工勃起试验后用量角器测量阴茎下弯角度,根据矫正策略处理阴茎下弯:彻底脱套,去除阴茎腹侧的瘢痕组织后若阴茎伸直,为A组(n=4);若阴茎下弯<30°,给予白膜折叠术矫正下弯,为B组(n=5);若阴茎下弯>30°,在冠状沟下阴茎干处离断尿道,将近端尿道沿海绵体表面剥离去除短尿道对阴茎下弯的影响,阴茎伸直者为C组(n=20);若仍存在阴茎下弯则给予白膜折叠术,为D组(n=7)。A、B两组中同时给予尿道相关并发症的处理,并给予阴茎皮肤无张力覆盖;C、D两组中同时改为鼻插管全身麻醉后给予口腔唇黏膜代尿道术。结果所有患者随访1~9.2年,平均5.8年,均无阴茎下弯发生。其中A、B两组中尿道相关并发症处理后均再无尿道皮肤瘘、尿道憩室及尿道裂开的发生。C、D两组中6例(22.2%,6/27)尿道狭窄,急诊给予尿道造瘘,造瘘3个月后关闭瘘口,之后无尿道狭窄;5例(18.5%,5/27)尿道皮肤瘘,均在术后6个月予尿道瘘修补术。结论程序化治疗策略可以矫正尿道下裂术后再发阴茎下弯;回溯首次手术过程,发现忽视了阴茎腹侧的病理因素,特别是尿道牵拉因素,首次处理过于保守是尿道下裂术后再发阴茎下弯的主要原因。