成人EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症一例

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)无特异性的临床表现,早期诊断存在困难。本例患者发热4 d,外周血白细胞计数、血小板计数下降,血清三酰甘油和铁蛋白水平升高,脾脏增大,肝功能和凝血功能急剧恶化。骨髓检查无异常,血清抗EB病毒衣壳抗原IgM阴性。患者对抗感染及多种对症治疗措施无效,入院第6天因并发多器官功能衰竭死亡。后经高通量测序检出EB病毒,外周血EB病毒DNA强阳性,最终诊断为EB病毒相关HLH。