吡仑帕奈单药治疗局灶性癫痫患者的疗效及安全性研究

目的探讨吡仑帕奈(PER)单药治疗局灶性癫痫患者的疗效及安全性。方法选取浙江大学医学院附属第二医院2020年1月至2022年12月期间使用PER单药治疗的≥4岁的局灶性癫痫患者,纳入完成1年随访及血药浓度检测的病例进行回顾性分析,计算患者随访1年的无发作率、有效率及不良反应发生率。并统计分析PER的疗效及安全性与药物血药浓度之间的相关性。结果本研究共纳入41例接受PER单药治疗的局灶性癫痫患者。药物维持剂量中位数为4 mg。改良意向性分析显示,PER单药治疗1年随访时患者的无发作率和有效率分别为58%和66%。伴有局灶扩展至双侧强直阵挛发作及睡眠相关发作癫痫病程较短的患者1年随访时无发作率更高,无发作的患者癫痫病程更短。有睡眠相关发作及癫痫病程较短的患者1年随访时的有效率更高。41例患者中10例(24%)出现不良反应,常见的不良反应有头晕、易怒及肝功能损害等,其中2例因不良反应停药。41例患者的PER平均血药浓度为318.27 ng/mL(范围53~689 ng/mL),平均剂量为3.83 mg(范围2~6 mg),血药浓度与剂量之间呈正相关(r=0.646,P<0.001)。治疗有效的患者的PER血药浓度低于无效者(P<0.05)。结论低剂量PER单药治疗局灶性癫痫患者在随访1年时具有较好的疗效及耐受性,其无发作率及有效率与癫痫患者的一些临床特征相关。

长程视频脑电图监测癫痫患者发作间期痫样放电的时段分析

目的:优化长程视频脑电图(VEEG)对癫痫患者发作间期痫样放电(IED)的监测时段。方法:回顾性分析了346例(349例次)不同就诊目的、不同清醒睡眠状态、不同MRI检查结果的癫痫患者采用VEEG在不同时段检出IED的累计百分率。其中明确诊断就诊164例(165例次),癫痫术前评估124例(124例次),调整抗癫痫药物治疗方案58例(60例次);MRI有确定或很可能的责任病灶98例(98例次),MRI无特异性变化和无异常发现173例(174例次)。结果:在346例(349例次)患者中231例次在24 h内记录到IED,以明确诊断或调整药物为就诊目的的患者记录到IED的比例均低于术前评估的患者。24 h内记录到IED的累计百分率在8 h内逐渐增至59.0%,随后趋向稳定;46.8%的癫痫患者记录到IED包括睡眠状态,并主要发生在非快速眼动睡眠Ⅱ期;MRI异常患者在各时间段出现IED的累计百分率均最高,8 h达到83.7%,之后趋向稳定。结论:一段至少包括浅睡期的8 h VEEG对于记录到IED可能是足够的,IED更容易在难治性癫痫和MRI有异常的患者中记录到。

中国人群癫痫相关胶质神经元肿瘤中BRAF V600E突变的检测及临床意义

背景胶质神经元肿瘤(Glioneuronal tumors,GNTs)包含神经节神经胶质瘤(Gangliogliomas,GGs)和胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNTs),是最常见的组织学类型,常位于大脑皮层,相关症状常于早期表现出来,其中癫痫是最突出且常常是唯一神经系统症状。

单光子发射计算机断层成像术减影成像和磁共振融合技术用于癫痫致痫灶定位的研究进展

癫痫是以脑部神经元异常放电为特征的慢性脑功能障碍临床综合征,其中约30％为难治性[1].手术切除致痫灶能够控制一部分难治性癫痫,而成功的关键在于术前准确定位致痫灶[2].脑部高分辨磁共振成像（MRI）是术前评估的首要检查,但仍有20％ ～ 30％的颞叶癫痫和20％～40％的颞叶外癫痫的MRI结果为阴性[3],特别是皮质增厚、灰质-白质交界不清或轻微的白质高信号等微小病变,单纯依靠MRI很难识别;而MRI上有明确病理灶的患者,其致痫灶与病理灶可能并不一致,仅切除病理灶后患者仍有癫痫发作[4].

血管中心性胶质瘤的临床、影像与病理学研究现状

血管中心性胶质瘤（ angiocentric glioma ，AG）是近年来发现的难治性癫痫相关的一种良性实体性脑肿瘤，2007年被WHO神经系统肿瘤分类纳入并具体描述［1］。本病罕见，临床多以癫痫发作为首发及主要症状，药物大多难以控制。

不同脑区起源的癫痫发作时间分布规律临床研究

近年来国外有不少研究报道证实了部分性癫痫发作的时间分布有一定规律，这些发作规律的发现将有利于更合理的用药及控制发作。为此，进一步研究国内人群不同脑区起源的癫痫发作是否有特定的时间分布规律具有重要意义。本研究通过回顾癫痫患者资料，旨在明确癫痫患者起源于不同脑区的癫痫发作的时间分布规律。

癫痫发作时间分布规律的研究进展

癫痫是一种常见但病因复杂的神经系统疾病之一,影响了0.6%-0.8%的人群[1-4].癫痫发作是由脑部神经元高度同步化异常放电所致,具有发作性、短暂性及刻板性的特点,其致残率高,治疗困难,危害巨大[5].有研究证明,癫痫发作有明显的时间分布规律[6-10].根据癫痫发作的时间分布规律调整药物的给药时间和剂量,更有利于控制发作,同时副作用更小[11,12].本文对研究癫痫发作时间分布的文献进行综述,旨在了解不同癫痫发作时间分布的新进展,有利于确定不同类型的癫痫发作的病理生理机制,为临床诊断和个体化治疗方案提供依据.

颞叶癫痫伴随海马硬化的研究进展

颞叶癫痫伴随海马硬化（temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis, TLE-HS） 是常见并被人们熟悉的癫痫综合征，出现耐药性癫痫的比例很高，其手术治疗的效果也比较好。但是，临床工作中海马硬化被忽视或误诊的情况并不少见，这常常是由于未选择海马相磁共振扫描，或扫描质量未达到要求造成的。另外，人们对海马硬化的认识还存在一些误区，如“海马萎缩就是海马硬化”，或“海马硬化就代表颞叶内侧面癫痫”等。

癫痫发作后全面性脑电抑制的研究进展

癫痫猝死（sudden unexpected death in epilepsy）是癫痫患者死亡的最主要原因之一1.近年来,癫痫发作后全面性脑电抑 制 （postictal generalized electroencephalography suppression,PGES）因作为癫痫猝死的可能脑电标志物受到关注2.人们很早就注意到发生或几乎发生癫痫猝死的患者,癫痫发作后会出现全面性的脑电活动抑制[3-6],但该现象一直未得到系统研究.2010年,Lhatoo等2分析了10例发生癫痫猝死的患者的视频脑电图结果,发现这些患者中PGES＞ 50 s的比例较对照组更高,提示这种脑电抑制很可能是癫痫猝死的危险因素.

磁共振成像后处理技术在难治性局灶性癫痫术前评估中的应用

手术治疗为药物难治性局灶性癫痫的有效治疗方法之一，其手术方案及疗效极大程度上取决于术前评估的准确性。磁共振成像（MRI）是目前运用最多的非侵袭性的术前评估技术，与传统的1．5T普通MRI相比，

^18氟-氟脱氧葡萄糖．正电子发射断层显像在评估局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫致痫区中的应用

我国目前有癫痫患者逾千万，其中30％的患者经过规范的药物治疗后不能满意地控制发作，发展为难治性癫痫。针对其病因学的研究发现，造成难治性癫痫的脑组织病变主要包括皮质发育不良和肿瘤两大类。局灶性皮质发育不良（focalcorticaldysplasia，FCD）是局限的大脑皮质发育畸形，越来越多的新皮质病灶被高分辨MRI发现，其术后病理均提示FCD的存在。然而不少FCD患者高分辨MRI仅表现为局灶性皮质增厚、灰质一白质交界不清，或轻微的白质高信号，这些微小改变很容易漏诊，而且约30％FCD（特别是I型FCD）患者的MRI表现是阴性的“。

Ⅰ型局灶性脑皮质发育障碍所致额叶内侧面癫痫一例

局灶性脑皮质发育障碍(Focal cortical dysplasia,FCD)是造成难治性癫痫的常见病因之一[1].相对于FCDⅡ型,FCD Ⅰ型患者的头颅磁共振检查常为阴性,是隐源性癫痫患者的病因之一.额叶癫痫发作传播速度比较快,特别对于额叶内侧面癫痫,大部分患者的头皮脑电图(EEG)检查记录不到发作间期痫样放电,或者其痫样放电为双侧性、或多脑叶分布;这些患者的发作期EEG的改变也往往比较弥散,因此额叶内侧面癫痫的致痫灶定位非常具有挑战性[2].额叶癫痫的手术预后总体不如颞叶癫痫,术后第1年无发作的比例为55%,术后5年降至30%[3].本文报道一例通过颅内电极评估确诊为额叶内侧面癫痫,并且术后病理报告证实为FCD Ⅰ型.

高频电刺激丘脑背内侧核团对大鼠急性戊四唑癫痫模型的作用

目的 深部脑刺激(Deep brain stimulation,DBS)是治疗难治性癫痫的一种方式,以往的研究显示丘脑背内侧核团(Mediodorsal thalamic nucleus,MD)与癫痫发作相关,研究旨在探讨高频电刺激MD对急性戊四唑(Pentylenetetrazol,PTZ)癫痫模型中大鼠癫痫发作的影响.方法 实验选用由浙江医学科学院动物实验中心提供的成年健康雄性SD大鼠(280 ~350 g),根据不同刺激分为假刺激单双侧MD组、100 Hz高频电刺激(High frequency stimulation,HFS)刺激单侧MD组和双侧MD组,1Hz低频电刺激(Low frequency stimulation,LFS)刺激单侧MD组,共41只.用视频脑电装置同步记录各组PTZ急性致痫大鼠的行为和皮层脑电图,根据改良Racine分级系统评定癫痫发作等级.结果 LFS刺激单侧和HFS刺激单侧或双侧MD都不改变3级和5级发作的首个棘波或脑电图表现的潜伏期;HFS刺激单侧或双侧MD在减少阵挛性发作次数的同时能同步减少相应脑电图上的痫样放电次数;LFS刺激单侧MD在不改变阵挛性发作次数的同时也不改变相应脑电图上痫样放电波形及放电次数.相比于对照组(单侧或双侧假刺激组),HFS刺激单侧或双义侧MD能显著降低急性PTZ癫痫模型中大鼠发作的等级、缩短阵挛性发作(4~5级发作)的持续时间、减少相应发作的次数,但不改变肌阵挛性发作的潜伏期,而LFS刺激单侧MD对发作并无明显作用.结论 HFS刺激单侧或双侧MD可能是治疗全面性癫痫发作的一种潜在方法,临床中DBS的应用需要充分考虑癫痫发作的类型.

颞叶内侧癫痫中复杂部分性发作时的脑血流变化

背景单光子发射体层成像(Single photon emission computed tomography,SPECT)能反映注射示踪剂时刻的大脑活动水平。本研究观察了颞叶内侧癫痫(Mesial temporal lobe epilepsy,mTLE)患者的复杂部分性发作(Complex partial seizures,CPS)时的高灌注和低灌注区域,旨在揭示发作期的脑网络变化和意识障碍机制。