腓骨肌萎缩症的临床特点与心肌酶学改变

目的 研究腓骨肌萎缩症的临床特点、心肌酶学改变及其两者之间的关系。方法 对 34例腓骨肌萎缩症患者的临床特点、肌电图 (EMG)、神经传导速度 (NCV)、脑干听觉诱发电位 (BAEP)、神经肌肉活检及心肌酶学结果进行回顾性分析。结果 34例患者中有 8例肌酸激酶 (CK)升高 (2 31.6～ 883IU / L ) ,CK正常组与增高组之间的性别组成、发病年龄、病程、阳性家族史、手部肌肉受累、感觉障碍、腱反射改变及骨骼畸形情况比较均无显著性差异。结论 腓骨肌萎缩症患者可以出现心肌酶学增高 ,心肌酶学正常组与增高组临床表现无显著性差异。

中西方纯失读症在视觉词形加工机制上的差异

纯失读症是损害定位于阅读早期阶段即词形加工的功能障碍,症状单一且病变部位特殊,多累及视觉词形加工区域。文字阅读作为一种获得性高级神经功能,与文化密切相关,故比较中西方纯失读症的异同能够更加深入地了解视觉词形加工机制。中西方纯失读症具有不同临床表现,文字信号特征的差异性是根本原因,视觉词形加工区域的可塑性是神经生物学基础。中西方文字阅读均呈现左侧半球偏侧化特点,但汉语纯失读症的特殊现象可推测右侧大脑半球在汉语加工中的作用更为突出。中西方阅读的fMRI研究均提示视觉词形加工区域内部存在等级结构,对应于亚词汇加工的分级制度,但尚不足以解释汉语纯失读症中词长效应阙如等现象。汉字辨认可能更依赖于腹侧视觉通路即整字的加工。

视网膜微血管异常与认知功能障碍关系的临床研究现状

视网膜（retina）又称为外周脑,从胚胎学角度来看,是间脑的外延部分.在发育过程中,视网膜与大脑有着相似的血管生成模式[1-2].由于视网膜微血管与大脑的微血管具有同源性,视网膜微血管异常能够反映脑微血管的变化[3].

心房颤动与认知功能障碍相关性的研究进展

心房颤动（房颤）是最常见的持续性心律失常，临床主要分为3类：阵发性房颤、持续性房颤和永久性房颤。房颤是引发心原性卒中的主要原因，据统计，房颤患者的卒中发生率是正常人群的5倍。临床研究发现，房颤与认知功能障碍具有独立相关性。目前，国内对两者的相关性报道较少，本文主要就房颤与认知功能损害的相关性、可能机制及药物选择3方面进行阐述，以提高对房颤导致神经系统并发症的认知。

Akt信号通路与细胞存活的研究进展

Akt/PKB是一种丝/苏氨酸蛋白激酶,由三个高度同源的Akt1、Akt2和Akt3组成。在对Akt/PKB的上游机制中不断了解的同时,我们也认识到Akt的下游途径与协调信号的特异性有关,通过影响下游多种效应分子的活化状态,发挥着调节细胞存活、代谢、增殖的作用。Akt/PKB信号通路在与肿瘤、心血管疾病、神经系统疾病的发生发展密切相关而受到重视。本文主要对Akt/PKB信号通路的组成与功能,调节及抗凋亡方面的研究进展作一综述,期待为以Akt/PKB为作用靶点的治疗研究提供参考。

低剂量奥氮平控制抗NMDAR脑炎精神症状的联系分析

目的:分析低剂量奥氮平控制抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎精神症状的联系影响。方法:选取2014年3月至2018年3月间在本院接受治疗的26例抗NMDAR脑炎患者,随机数字表法分成两组,对照组(13例)行常规免疫治疗,观察组(13例)在上述基础上加服低剂量奥氮平,观察患者临床疗效及不良反应状况,治疗前、治疗后1、2周分别采用阴性和阳性症状量表(PANSS)、外显攻击行为量表(MOAS)、护士观察量表(NOSIE)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)及汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评判患者精神症状改善情况。结果:观察组患者总有效率为92. 31%,高于对照组的76. 92%,差异有统计学意义(P <0. 05);治疗前,两组患者的MOAS与NOSIE评分比较,差异无统计学意义(P> 0. 05)。治疗后1、2周,两组患者的MOAS与NOSIE评分显著低于治疗前,差异均有统计学意义(P <0. 05)。且治疗后1、2周,观察组患者MOAS与NOSIE评分显著低于对照组,差异均有统计学意义(P <0. 05);治疗前,两组患者的HAMA与HAMD评分比较,差异均无统计学意义(P> 0. 05)。治疗后1、2周,两组患者的HAMA与HAMD评分显著低于治疗前,差异均有统计学意义(P <0. 05)。且治疗后1、2周,观察组患者HAMA与HAMD评分显著低于对照组,差异均有统计学意义(P <0. 05)。结论:持续低剂量奥氮平可显著改善抗NMDAR脑炎患者的精神症状,不良反应较少,但还需要临床更大样本验证。

以小脑梗塞起病的基底动脉尖综合征1例报告

基底动脉尖综合征(TOBS)以小脑梗塞起病少见.现报道1例如下: 1资料 患者,男,71岁,无明显诱因下出现头晕、视物旋转,伴左耳耳鸣、恶心呕吐、视物不清1周.有高血压、糖尿病5年,无心脏病史.体检:BP 146/80 mmHg,神清,瞳孔等大,对光反射灵敏,双眼水平眼震(+),伸舌右偏,余颅神经未见异常.

双侧延髓内侧梗死误诊为Guillain-Barrés综合征1例报告

延髓梗死根据累及部位可分为延髓内侧梗死（MMI）和延髓外侧梗死（LMI）。其中MMI发病率在所有脑梗死类型中仅占0.5%~1.5%,而双侧MMI则更属罕见[1]。早期由于其临床表现复杂多样化容易误诊为其他疾病。现报告1例双侧MMI早期误诊为Guillain-Barrés综合征（GBS）如下。

烫吸海洛因致海绵状白质脑病的临床分析

目的探讨海洛因中毒性脑病的诊断及影像学特征性改变的机制。方法结合文献分析本院的2例海洛因中毒性脑病患者的临床及MRI影像学特点、治疗经过及预后。2例患者均用大剂量维生素、激素、吡拉西坦、胞二磷胆碱、高压氧等对症支持治疗。结果2例均为烫吸海洛因患者,亚急性起病,以小脑性共济失调和口齿含糊不清伴饮水呛咳为突出表现。头颅MRI主要表现为双侧基底节区,小脑半球及脑干白质内具有散在、对称性的大片状长T1、长T2异常信号。1例好转出院,1例病情无变化自动出院。结论海洛因中毒性脑病诊断的主要依据是明确的海洛因吸毒史及特殊的体征以及与吸毒途径可能相关的特征性影像学改变。

ATRIA评分与血清胱抑素C的关系及其对急性脑梗死合并房颤预后的价值

目的对急性脑梗死合并房颤患者进行ATRIA评分,评价ATRIA评分与血清胱抑素C(Cys-C)水平的相关性,及其对急性脑梗死合并房颤患者短期预后的预测价值。方法 107例住院治疗的急性脑梗死合并房颤患者根据ATRIA评分为低危、中危、高危组,比较组间年龄、既往史、Cys-C、估算的肾小球滤过率(eGFR)、血肌酐(Scr)、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分的差异,并分析ATRIA评分与肾功能参数的相关性。以出院时mRS>3分为短期严重预后不良的评断标准将患者分为mRS≤3分组、mRS>3分组,评价ATRIA评分及Cys-C等参数对于急性脑梗死合并房颤患者短期预后的预测价值。结果 ATRIA评分低、中、高危组患者在年龄、高血压、既往卒中病史、Cys-C水平组间比较差异有统计学意义(P<0.05或0.01)。Spearman秩相关分析显示,ATRIA评分与eGFR、Scr水平均无相关性(r=-0.187、0.185,均P>0.05),而与Cys-C水平有显著相关性(r=0.276,P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示入院时NIHSS评分(OR=1.28,P<0.01)、Cys-C水平高(OR=8.88,P<0.05)是急性脑梗死合并房颤患者短期严重预后不良的独立危险因素。结论急性脑梗死合并房颤患者ATRIA评分与Cys-C呈正相关。Cys-C是急性脑梗死合并房颤患者短期严重预后不良的一项较为敏感的指标。

急性脑梗死患者椎动脉V4段钙化与脑血流动力学的相关性分析

目的探讨急性脑梗死患者椎动脉颅内段（V4）钙化的量化指标与脑血流动力学的相关性。方法收集2016年1月至10月住院的急性脑梗死患者的临床资料，根据椎基底动脉cTA检查椎动脉V4段是否钙化分为钙化组和非钙化组，采用经颅多普勒超声检测颅内段椎动脉的峰值流速、平均流速、舒张末期流速、血管搏动指数（PI）等血流动力学参数，比较钙化组与非钙化组椎动脉血流参数的差异。分析V4段钙化与血流动力学参数的相关性。结果钙化组和非钙化组的峰值流速、平均流速、舒张末期流速差异无统计学意义（P〉0．05）；钙化组PI较对照组高，差异具有统计学意义（P〈0．05）。钙化组和非钙化组V4段狭窄情况对比差异无统计学意义（P〉0．05）。Spearman相关性分析显示钙化积分与pI值正相关（r=0．332，P=0．043）。结论急性脑梗死患者椎动脉V锻钙化的发生率高，V4段钙化与血管搏动指数增高相关。

伴颞叶囊肿的脑白质病1例报告

遗传性脑白质病为一类临床和遗传异质性都很强的疾病,临床诊断相对容易,但病因诊断充满挑战。伴颞叶囊肿的脑白质病在国内未曾报道。现将我们诊断的1例报道如下。1病例男性,18岁,小学文化,汉族,浙江省人。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎一例

目前认为抗γ-氨基丁酸B（GABA-B）受体脑炎是边缘性脑炎的一种,主要与细胞膜抗原抗体有关.GABA-B受体是G-蛋白偶联受体,属于抑制性突触蛋白,对神经递质传递和维持突触稳定性具有重要作用,广泛分布于中枢和外周神经系统;在中枢神经系统内以海马、丘脑和小脑的浓度最高[1].动物研究发现,通过药物或者基因剔除GABA-B受体或使该受体缺失会造成癫痫,引起记忆、学习以及行为障碍[2].临床上,多数抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫为主要起病症状,伴发记忆障碍、意识行为混乱、定向障碍等边缘性脑炎的症状,少部分患者可出现小脑性共济失调、眼震、肢体阵挛、自主神经功能障碍和通气障碍以及幻视觉等精神症状[3-6].现将我科收治的1例抗GABA-B受体脑炎患者报道如下.

自发性低颅压并发脑静脉血栓形成四例临床和影像学特征

目的 探讨自发性低颅压（SIH）并发脑静脉血栓形成（CVT）的临床和影像学特征.方法 回顾性分析4例SIH并发CVT患者的临床资料,分析其临床特征、影像学表现及药物治疗的效果.结果 4例患者均表现为直立性头痛、癫痫发作和颈强直,其中2例出现偏瘫.所有患者的影像学检查都存在SIH和CVT的表现,脑下垂、硬脑膜强化和硬膜下积液是其常见的特征性表现;其中并发皮质静脉血栓和上矢状窦静脉血栓各2例;所有患者经纠正低颅压和抗凝等治疗后病情好转.结论 SIH患者头痛性质发生变化或者出现新的症状和体征时,需高度警惕继发CVT的可能,行影像学检查可同时存在SIH和CVT的特征性表现,纠正低颅压和抗凝治疗有效.

低钙血症对脑出血预后的影响

目的前瞻性研究探讨低钙血症对脑出血预后的影响。方法410例连续纳入的脑出血患者按发病12h内检测的血钙浓度分成低钙组、正常组、高钙组，同时详细记录分析每位患者的年龄、性别、入院时格拉斯哥昏迷评分（GCS）、血肿量等基线资料，6个月后随访，按格拉斯预后评分（GOS）评估预后，GOS大于3分为预后良好，GOS小于等于3分，为预后不良。结果低钙组有更低的GCS评分，更大的血肿量，手术比例高，再出血发生率高，6个月后预后不良率明显高于其他组。多因素Logistic回归分析校正其他可能影响因素，显示低钙血症组的预后比正常血钙组差（P〈0．05），Oddsratio（OR）值为3．01，95％CI值为1．06～6．12。结论低钙血症是影响脑出血预后的独立危险因素。

右脑在阅读中的作用机制研究进展

传统的大脑功能两分法学说将左脑认定为阅读脑的同时，不自觉地将右脑默认为静默脑。事实上，大量研究证实，右脑不仅具有专属的阅读功能，并且能够在左脑（优势半球）出现损伤后发挥重要的阅读代偿功能。我们对右脑在阅读中的作用机制作一综述，以从不同角度探究人脑对文字信息的加工过程，为纯失读患者的康复治疗提供全新思路。

自发性低颅压并发脑静脉血栓形成四例磁共振成像特征

回顾性分析4例自发性低颅压（SIH）并发脑静脉血栓形成（CVT）患者的临床、颅脑MRI和磁共振静脉成像（MRV）的特征.4例患者均存在SIH和CVT的影像学表现,硬膜下积液、硬脑膜强化和“脑下垂”样征象是其常见的特征性表现,其中上矢状窦静脉血栓2例,皮层静脉血栓2例;颅脑MRI和MRV检查是诊断SIH并发CVT的主要手段;纠正低颅压和抗凝治疗有效.SIH患者头痛性质发生变化或者出现新的症状和体征时,需高度警惕继发CVT的可能,颅脑MRI和MRV检查是辅助诊断SIH和CVT较为有效的方法.

NICU患者感染病原菌分布与耐药性分析

目的分析神经重症监护病房(NICU)患者感染的病原菌分布与耐药性,为临床抗菌药物的合用应用提供参考依据。方法调查医院2012年2月-2015年2月NICU 216例重症患者的临床资料,对感染患者的病原菌分布及其耐药性进行统计分析;药敏试验采用K-B纸片扩散法。结果 216例重症患者中共83例发生感染,感染率38.43%;感染部位以呼吸系统为主,占49.40%,其次为泌尿系统和消化系统,分别占25.30%和13.25%;共分离出病原菌95株,其中革兰阳性菌20株占21.05%,以金黄色葡萄球菌为主,革兰阴性菌66株占69.48%,以肺炎克雷伯菌、鲍氏不动杆菌、铜绿假单胞菌为主,真菌9株占9.47%,以白色假丝酵母菌为主;革兰阳性菌对哌拉西林/他唑巴坦、利奈唑胺、克林霉素、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶、万古霉素等抗菌药物较敏感,革兰阴性菌对亚胺培南较敏感。结论 NICU感染率较高,病原菌以革兰阴性菌为主,根据药敏结果合理选择抗菌药物,可有效降低医院感染率。

命名障碍中的词汇习得年龄效应

命名障碍即词回忆困难或找词困难，见于多种器质性脑病，是失语症中最为常见的语言障碍。命名障碍机制的研究往往基于认知心理学的加工模式和神经解剖学，这些研究揭示了命名障碍中的词频、词汇习得年龄（words age of acquisition，AOA）等效应。AOA效应在国外是研究焦点，它的存在与否及机制的研究对命名障碍患者的病情评估和康复有很大帮助。为此，我们就命名障碍中AOA效应的最新研究成果作一综述。