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阵发性睡眠性血红蛋白尿急性肾小管损伤并足细胞病变病例报告及文献复习
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作者 徐也 朱婧 +2 位作者 韩世盛 吴采忠 郑灵琳 《中国中西医结合肾病杂志》 2023年第2期173-175,共3页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床罕见的获得性补体介导的造血干细胞疾病,发病率约5~10/100万例[1]。PNH的发病与PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol,GPI)锚定蛋... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床罕见的获得性补体介导的造血干细胞疾病,发病率约5~10/100万例[1]。PNH的发病与PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol,GPI)锚定蛋白减少/缺失相关,导致CD55和CD59等补体调节因子缺陷引起该病相关临床特征。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 CD55 病例报告 PNH 急性肾小管损伤 CD59 糖基磷脂酰肌醇 锚定蛋白
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