腹腔镜同期双侧肾上腺切除术治疗甲状腺髓样癌致异位ACTH综合征1例报告并文献复习

目的按探讨腹腔镜同期双侧肾上腺切除术(BA)治疗甲状腺髓样癌(MTC)致异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)的安全性和疗效。方法患者男,56岁,2023年10月5日因MTC术后15个月,全身乏力7个月入院。既往因MTC行两次甲状腺开放手术。病理诊断:甲状腺髓样癌合并上纵隔、纵隔等处淋巴结转移,CRH(-)、ACTH(胞质弱+)。患者术后出现糖尿病、高血压、低钾血症。入院查体:血压200/95mmHg(1mmHg=0.133kPa),体质量61.5kg,身高160cm,体质量指数24.02kg/cm^(2),腰围83cm,多血质外貌,皮肤变薄。实验室检查:血钾2.71mmol/L,血钙1.47mmol/L,甲状旁腺素6.0pg/ml,空腹血糖10.51mmol/L,糖化血红蛋白8.2%,血降钙素>2000pg/ml,癌胚抗原70.8μg/L。内分泌激素检查:8:00、16:00、24:00时血浆ACTH分别为189.0、125.0、65.0pg/ml;8:00、16:20、24:00时血清皮质醇分别为429.30、408.14、446.61μg/L;24h尿游离皮质醇1200μg/24h;1mg过夜地塞米松抑制试验后8:00时ACTH183.0pg/ml、皮质醇538.27μg/L;非卧位2h醛固酮8.2pg/ml;血、尿儿茶酚胺和甲状腺功能均未见明显异常。^(18)F-FDG-PET/CT检查示颈部等多发淋巴结转移。腹部CT检查示双侧肾上腺增生。垂体增强MR检查示垂体变薄。肺CT、痰培养检查示双肺散在多发感染。经全院多学科讨论,诊断为EAS、MTC术后转移、糖尿病、高血压病、低钾血症、肺部感染、轻度贫血、肝功能不全、甲状旁腺功能减退症、低钙血症。全麻下行经腹腔入路腹腔镜BA。术中先切除左侧肾上腺,翻转体位,再切除右侧肾上腺。结果本例手术顺利。手术时间约60min。术中出血量约20ml。围术期未发生并发症。病理检查:(双侧)肾上腺皮质结节性增生;(双侧)肾上腺髓质增生,ACTH(-)。术后随访3个月,血降钙素仍>2000pg/ml。术后1周,以及1、3个月血ACTH分别为183.0、220.0、731.0pg/ml。但高血压、糖尿病、低钾血症等均迅速缓解。术后1个月血压100/80mmHg,空腹血糖4.4mmol/L,血钾3.87mmol/L;肺部感染好转。未发生肾上腺危像。糖皮质激素替代治疗方案:氢化可的松晨起20mg、午后10mg。甲状腺激素替代治疗方案:左甲状腺素100μg每日1次。基因检测示Ret基因杂合突变,患者应用Ret抑制剂临床试验性治疗。结论对于无法根治的MTC转移病灶导致的EAS,采取腹腔镜同期BA是安全、有效的,可纠正高血压、糖尿病和低钾血症,增加了MTC的治疗机会。