婴幼儿恶性组织细胞增生症5例临床病理分析

目的：总结婴幼儿恶性组织细胞增生症（恶组）的临床病理特点和分型。方法：对５例尸检材料进行光镜观察和免疫组化（Ｓ－Ｐ法）染色。结果：２例具有高热、肝脾肿大和全血降低三联征，恶组细胞浸润脏器较多、程度较重并伴免疫缺陷性病变。２例临床经过短促（死于并发症），无典型临床表现，受累脏器较少、程度较轻。１例主要表现为全身出血性皮疹、巨脾和肺实变，病理组织学上亦有勒雪氏病某些改变。免疫组化结果，ＡＡＣＴ和ｌｙｓｏｚｙｍｅ阳性而ＬＣＡ基本阴性。结论：婴幼儿恶组可分为经典型、亚临床型及勒雪氏病型，免疫组化结果支持恶组细胞来源于组织细胞／单核细胞的观点。