免疫球蛋白治疗对艾曲波帕疗效差的难治性原发性免疫性血小板减少症2例

原发性免疫性血小板减少症(ITP)的一线治疗药物为糖皮质激素,治疗不佳者可行脾切除,若仍治疗无效为难治性ITP。艾曲波帕是口服的血小板生成素受体激动药,美国食品药品监督管理局批准用于治疗对糖皮质激素、脾切除反应不佳的慢性ITP患者[1]。艾曲波帕常规用法为空腹(饭前1小时或饭后2小时)口服25~75mg/d,若最大剂量应用4周无效常推荐停用[2]。

强直性脊柱炎患者血清胶原的表达及临床意义

目的观察胶原在强直性脊柱炎患者血清中的表达。方法 30例早中期AS患者入组作为AS组,并以30例健康志愿者为对照组。分别检测AS组和对照组受试者外周血清胶原水平。AS组患者评估Bath强直性脊柱炎病情活动指数(BASDAI)、Bath强直性脊柱炎功能指数(BASFI)、Bath强直性脊柱炎测量指数(BASMI)及检测血沉、C反应蛋白。结果 AS组胶原水平较健康对照组显著升高(P<0.05)。AS组患者按CT结果分级,Ⅱ、Ⅲ级AS患者外周血清胶原水平均显著高于对照组(P<0.05);Ⅰ级AS患者外周血清胶原水平与对照组比较无显著差异(P>0.05)。HLA-B27阳性患者血清胶原水平与HLA-B27阴性患者血清胶原水平比较无显著性差异(P>0.05)。Pearson线性相关分析显示胶原水平和BASDAI,BASFI,BASMI,ESR及CRP呈显著正相关(P<0.05)。结论胶原在AS患者外周血清呈高表达,与AS病情有着密切的关联,可以作为AS病情监测的一个重要指标。

原发性干燥综合征误诊分析

目的分析原发性干燥综合征（PSS）误诊为其他疾病的原因，以提高本病诊断的准确率。方法回顾性分析2012年1月至2017年1月120例Pss误诊患者的临床资料。结果本组误诊率为51．67％。误诊为类风湿关节炎12例，血小板减少症8例，贫血7例，白细胞减少症6例，间质性肺病5例，雷诺征、低钾性麻痹及老年性口干各4例，淋巴结炎及疲劳综合症各3例，腹痛及结节性红斑各2例，静脉血栓及结膜炎各1例。结论PSS的临床表现复杂多样，容易误诊，临床医师应积累临床经验，及时询问病史并作相关检查，以早期诊断，减少误诊。

系统性红斑狼疮并发骨梗死2例

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性疾病,以产生针对细胞核成分的自身抗体及多系统、器官受累出现多种临床表现为特征。骨梗死是SLE患者致病和致残的主要原因。现回顾我院收治的SLE并发骨梗死2例的临床表现、免疫学特征、检查及治疗过程,以提高对本病的认识。1病例摘要例1患者,女,47岁,2011年3月因“面部红斑伴多关节肿痛2个月”入住我科,当时面部蝶形红斑,多关节肿痛累及双腕关节、掌指关节、膝关节及踝关节,伴发热,脱发明显,有雷诺现象,无口腔溃疡。实验室检查:抗核抗体1︰320,抗U1 RNP阳性,抗核小体抗体阳性,抗组蛋白抗体阳性,尿蛋白(+),C3 0.65g/L,C4 0.19g/L,IgG 21.0g/L,IgA 9.3g/L,三酰甘油3.45mmol/L,骨密度正常。