目的探讨原发性肝脏黑色素瘤(PHM)的临床表现和诊疗经验。方法检索PubMed、万方、中国知网、维普数据库2020年8月31日之前发表的PHM相关文献资料。中文检索词为“肝”、“黑色素瘤”;英文检索式为“(primary)and(hepatic or liver)and(m...目的探讨原发性肝脏黑色素瘤(PHM)的临床表现和诊疗经验。方法检索PubMed、万方、中国知网、维普数据库2020年8月31日之前发表的PHM相关文献资料。中文检索词为“肝”、“黑色素瘤”;英文检索式为“(primary)and(hepatic or liver)and(melanoma)”。结果共纳入30篇文献,包括31例PHM患者;男19例,女12例,男女比例为1.58∶1;成人30例,儿童1例;平均年龄(47±15)岁。多以腹痛或右上腹、肝区胀痛不适为主要症状。术前误诊率达74%(23/31)。12例上腹部MRI检查T1加权像高信号,T2加权像低信号,肿块影强化程度不一。病理学检查见肿瘤细胞呈圆形、多角形或梭形,胞质中见大量灰黑色颗粒,核圆形或卵圆形,核仁明显,嗜酸或弱嗜碱性,核分裂象易见;免疫组化检测HMB45、Melan-A、Vimentin阳性率分别为20/20、8/8、6/6。治疗方案包括手术、化疗、介入、免疫治疗等。18例获得随访,随访时间0~12个月,1年生存率为30%,中位生存时间为5个月。2例随访期间存活未复发,1例接受单纯手术治疗,另1例接受手术+术后IL-2治疗。结论PHM是一类恶性程度极高、极易误诊、预后较差的罕见病例,临床无明显特异性表现,上腹部增强MRI检查及病理免疫组化检查有助于明确诊断。早期手术及术后IL-2治疗可能延长生存时间。展开更多
文摘目的探讨原发性肝脏黑色素瘤(PHM)的临床表现和诊疗经验。方法检索PubMed、万方、中国知网、维普数据库2020年8月31日之前发表的PHM相关文献资料。中文检索词为“肝”、“黑色素瘤”;英文检索式为“(primary)and(hepatic or liver)and(melanoma)”。结果共纳入30篇文献,包括31例PHM患者;男19例,女12例,男女比例为1.58∶1;成人30例,儿童1例;平均年龄(47±15)岁。多以腹痛或右上腹、肝区胀痛不适为主要症状。术前误诊率达74%(23/31)。12例上腹部MRI检查T1加权像高信号,T2加权像低信号,肿块影强化程度不一。病理学检查见肿瘤细胞呈圆形、多角形或梭形,胞质中见大量灰黑色颗粒,核圆形或卵圆形,核仁明显,嗜酸或弱嗜碱性,核分裂象易见;免疫组化检测HMB45、Melan-A、Vimentin阳性率分别为20/20、8/8、6/6。治疗方案包括手术、化疗、介入、免疫治疗等。18例获得随访,随访时间0~12个月,1年生存率为30%,中位生存时间为5个月。2例随访期间存活未复发,1例接受单纯手术治疗,另1例接受手术+术后IL-2治疗。结论PHM是一类恶性程度极高、极易误诊、预后较差的罕见病例,临床无明显特异性表现,上腹部增强MRI检查及病理免疫组化检查有助于明确诊断。早期手术及术后IL-2治疗可能延长生存时间。