以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病1例报告

目的探讨以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病的临床特点和治疗方案。方法回顾性分析1例以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果患者男性,24岁,双侧腹股沟淋巴结肿大2年余入院。结合临床表现、血IgG4检验、病理结果,诊断为IgG4相关性疾病。治疗方案给予强的松20 mg,1次/日,枸橼酸托法替布片5 mg,2次/日,根据复查血检验指标和超声结果调整剂量,最终随访患者症状明显改善。结论lgG4相关性疾病常表现为显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶,合并IgE和嗜酸粒细胞升高的较少见,但近期研究发现IgE和嗜酸性粒细胞在IgG4相关性疾病中发挥了重要作用。治疗方案以糖皮质激素为一线药物,靶向药物如托法替布可能有潜在的治疗作用,拓展了IgG4相关性疾病治疗的新思路。