自体动静脉内瘘动脉瘤血管玻璃样变是血管扩张和动脉瘤部分切除术后复发的主要病理基础

背景2019年中国已有60万维持性血液透析(MHD)患者登记在册,其中80%以上患者的透析"生命线"为自体动静脉内瘘(AVF)。而自体动静脉内瘘动脉瘤(AVFAs)是AVF最常见并发症之一,对AVFAs的研究有助于其防控。目的通过研究AVFAs部分切除术中切除的病变血管组织学,追踪患者AVFAs复发情况,探索AVFAs组织病理与AVFAs复发相关机制,制定相应可行防治措施。方法选择2016年4月—2019年10月在海南省人民医院进行以AVFAs部分切除术为主的修复手术的13例复杂型AVFAs患者,取切除动脉瘤血管组织(5~10)mm×(5~10)mm做病理分析;追踪AVFAs变化。结果13例患者手术均成功;术后追踪3~39个月,平均(22.4±11.9)个月;其中7例患者术后3~6个月AVFAs复发;12例患者内瘘通畅。病理:血管内皮细胞(ECs)明显减少或消失;内中膜成纤维细胞及胶原组织增生、排列紊乱,内外弹力层不完整或完全消失,网状纤维和弹力纤维减少;平滑肌细胞(SMAs)减少或完全消失。13例患者瘤壁存在既往从未报道的大范围玻璃样变性,其中10例累及血管壁全程,同时散在黏液样变性、局灶性钙化混合或单独存在;玻璃样变性累及管壁全程者追踪期间6例复发。结论AVFAs瘤体部分切除术对预防血管破裂、保留血管资源有效;术中利用的内瘘血管存在严重玻璃样变、散在黏液样变、局灶性钙化多种变性,使AVFAs容易复发,尤其是在修复部位继续穿刺;扣眼穿刺可能降低AVFAs患病率和修复术后复发率;瘤体早期局部加压可以延缓病情发展、减少干预;更大样本AVFAs组织学研究、不同AVF穿刺方法对AVFAs患病率影响的对照研究、AVFAs患病相关基因谱研究需进行。

结肠及淋巴结组织胞浆菌病一例

组织胞浆菌是一种致病真菌,免疫功能正常及低下患者均可罹患该菌感染。其临床表现复杂多样,常与其他疾病混淆。本文复习相关文献报道一例我院最近诊治的结肠及淋巴结组织胞浆菌病,以提高临床及病理医师对该病的认识,减少其漏诊及误诊的发生。

EBV相关胰腺淋巴上皮瘤样癌1例

对1例胰腺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)进行临床病理特征分析,并复习相关文献。患者,男,52岁,上腹部不适5年,近期加重,偶有恶心、呕吐。行多肿瘤标志物蛋白质芯片检测,显示糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA19-9)升高;腹部CT提示肝胃间隙胰头区肿块,胰周、腹膜后多发淋巴结肿大。光镜下肿瘤由具有嗜酸性胞质、泡状核、核仁明显的未分化癌细胞和丰富的淋巴细胞组成。肿瘤细胞表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)19、P63、CK5/6,不表达神经内分泌标志物及波形蛋白,Epstein-Barr病毒编码的小RNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNA,EBER)原位杂交阳性。胰腺LELC极其罕见,在诊断时需注意排除胰腺原发常见疾病及其他部位LELC转移的可能性,其发病机制、临床病理特征及预后分析需要更多的病例报道予以支持。

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发症状的儿童神经母细胞瘤1例

患儿,男,2岁7个月,因反复眼睑下垂4个月,腹胀伴面色苍白1周入院。患儿4个月前出现咳嗽,双眼睑下垂,呼吸频率7~8次/min,血常规、生化及脑脊液检查正常;新斯的明试验阳性,神经肌肉疾病4项抗体:抗AchR抗体0.737 nmol/L(<0.5 nmol/L),抗MuSK抗体<0.001 nmol/L(≤0.05 nmol/L),抗Titin抗体0.119(<1),抗VGCC抗体1.733 pmol/L(≤30 pmol/L);胸部CT示右下肺少许渗出性病变;颅脑CT未见异常。入院后经气管插管呼吸机辅助通气,溴吡斯的明、甲泼尼龙、丙种球蛋白、血浆置换及抗感染等治疗好转,出院后口服溴吡斯的明及泼尼松。

成人颅内毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现

目的分析成人颅内毛细胞型星形细胞瘤(PA)的MRI表现并文献复习。方法回顾性分析海南省人民医院2003年12月至2017年12月期间经手术病理证实的7例成人颅内PA患者的影像学资料,男性5例,女性2例,中位年龄35岁。结果4例位于小脑,额叶、侧脑室及视神经(颅眶沟通)各1例;MRI表现:4例囊结节型,2例囊肿型,1例实质型;病灶实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,囊变、坏死部分呈长T1长T2信号,增强扫描实性部分呈不均匀的轻度-明显强化,囊壁及囊性部分无强化;其中1例伴瘤内出血,3例伴瘤周轻度水肿。结论成人颅内出现壁结节呈明显强化的囊结节型肿块及囊壁呈轻度或无强化的囊性肿块时,应考虑PA可能;对于颅内实性肿块,鉴别诊断较难,最终靠病理确诊。