儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后相关因素分析

目的:分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的预后相关危险因素。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2009年1月至2017年5月143例符合HLH-2004诊断标准的HLH患儿临床表现及实验室检查,分析影响患儿预后的独立危险因素。结果:患儿的中位年龄为1.9(0.1-14.3)岁,中位随访时间为6.7年(1天-11.9年);1个月、1年和10年总生存率分别为(87.4±5.5)%、(81.1±6.5)%和(81.1±6.5)%,死亡集中发生在发病后1年内;多因素分析结果显示,中枢神经系统受累(P=0.047)、血红蛋白降低(P=0.002)、活化部分凝血活酶时间延长(P<0.001)、高甘油三酯(P=0.005)均是影响患儿生存的独立危险因素;受试者工作特征曲线分析提示,活化部分凝血活酶时间(AUC=0.753,P<0.001)较其他危险因素预测死亡的价值更大,其预测死亡的截断值为56.6 s,灵敏度和特异度分别为55.6%和89.7%。结论:血红蛋白降低、活化部分凝血活酶时间延长、高甘油三酯及中枢神经系统受累是影响HLH预后的危险因素,其中活化部分凝血活酶时间延长对死亡具有较强的预测价值。