儿科重症监护室护士中心静脉导管管理知识水平的多中心调查分析

目的 探讨儿科重症监护室(pediatric intensive care unit, PICU)护士中心静脉导管(central venous catheter, CVC)管理知识水平的现状及影响因素,为相关循证实践提供资料。方法 2019年11月,采用方便抽样法选择国内6省的6所三级甲等儿童医院的481名PICU护士为研究对象,对其进行CVC管理相关知识的调查。结果 481名PICU护士CVC管理知识正确率达60%及以上者295人,占61.4%。不同学历、职称、年龄、ICU工作年限的儿科ICU护士的CVC管理知识水平差异均有统计学意义(均P<0.05),多因素分析显示在同时考虑学历、职称、ICU工作年限及年龄的影响下,学历依然是儿科ICU护士CVC管理知识的影响因素(OR>1,P<0.05)。结论 建议加强CVC管理知识的相关教育培训,提高操作者对CVC管理知识的理论水平,从而提高CVC的护理质量。

中国大陆地区儿童重症监护病房体外膜肺氧合应用现状的多中心调查

目的了解中国大陆地区儿童重症监护病房(PICU)体外膜肺氧合(ECM0)临床应用的现状和治疗效果。方法采用问卷横断面调查方法描述中国大陆地区开展ECMO治疗的儿童专科医院或综合医院的PICU应用ECMO情况;分析接受ECMO治疗患儿的疾病种类及治疗效果。结果截至2017年12月31日,国内开展儿童ECMO技术的医院共23家,三级医院22家,二级医院1家;专科儿童医院16家,综合性医院7家。共有ECMO设备37台。共518例患儿接受ECMO治疗,成功撤离ECMO病例323例(62.4%),存活出院病例262例(50.6%)。非新生儿组375例,成功撤离ECMO 233例(62.1%),存活出院186例(49.6%)。新生儿组143例,成功撤离ECMO者90例(62.9%),存活出院76例(53.1%)。518例患儿中,静脉。动脉(VA)模式501例(96.7%),静脉一静脉(VV)模式14例(2.7%),VV转VA 3例(0.6%)。体外心肺复苏(ECPR)患儿共69例,新生儿组20例(29.0%),非新生儿组49例(71.0%);均因心脏疾病接受ECPR。新生儿组中呼吸系统疾病以新生儿呼吸窘迫综合征最多(26/61),其次为新生儿持续肺动脉高压(12/61)和胎粪吸入综合征(11/61)。存活率最高的疾病为新生儿持续肺动脉高压(10/12)和胎粪吸入综合征(9/11)。新生儿循环系统疾病中,先天性心脏病术后最多(54/82),存活率最高的是脓毒症休克(2/3)。非新生儿组中,呼吸系统疾病中,急性呼吸窘迫综合征最多(42/93),存活率较高的为塑形支气管炎(4/4)、病毒性肺炎(13/16)。循环系统疾病中,先天性心脏病患儿最多(124/282);存活率最高的是暴发性心肌炎(54/77)。结论ECMO技术在中国大陆地区PICU内严重心肺功能衰竭患儿中迅速发展,对抢救儿科危重症具有重要的实用价值。

2008年深圳市80例手足口病重症病例的临床特征分析

目的总结手足口病重症病例的临床特征，以早期发现重症病例，阻止病情进展，提高救治水平。方法将我院收治的80例手足口病重症病例进行回顾性分析。根据病情分成4组，分别总结各组病例的临床症状、体征、辅助检查特点，通过统计学分析，发现有价值的重症病例早期临床特征性指标。结果80例手足口病重症病例中，绝大部分患儿年龄小于5岁（94％），合并中枢神经系统病变70例（87．5％），无菌性脑膜炎21例（26．3％），弛缓性麻痹3例（3．8％），脑炎32例（40％），脑干脑炎9例（8．9％），脑脊髓炎4例（5％），神经源性肺水肿6例（7．5％）。肠道病毒71型（EV71）感染51例（64％），柯萨奇病毒A16型感染7例（9％），中枢神经系统病变组EV71感染率明显增高，差异有显著性（x^2=4．09，P〈0．05）。79例（99％）出现发热，78例（97．5％）手、足、臀、膝出现不同程度皮疹；病情重者，皮疹反而越少。中枢神经系统病变组均不同程度出现精神差或烦躁不安，伴有四肢惊跳67例（95．7％）。各组间高血糖的发生率差异有显著性（P〈0．05）。中枢神经系统病变组脑脊液白细胞数均不同程度升高，各组之间差异无显著性（P〉0．05）。床边脑电图监测提示不同程度背景活动变慢及慢波增加。头颅MRI异常8例。2例患儿死于神经源性肺水肿。结论我院收治手足口病重症病例中以中枢神经系统病变为主，EV71感染率较高，病情严重的患儿皮疹数目较少。精神差或烦躁不安、四肢惊跳是重症病例的早期临床特征，高血糖是有价值的病情判断指标。神经源性肺水肿是主要死亡原因。

普米克令舒雾化吸入治疗小儿气管插管导致的喉头水肿

目的:探讨普米克令舒雾化吸入对危重症患儿气管插管导致的喉头水肿的治疗价值。方法:对2004年1月至2006年3月因呼吸衰竭在我院PICU进行机械通气,应用普米克令舒雾化治疗气管插管致喉头水肿的13例患儿的相关临床资料进行系统回顾分析,并与应用传统的静脉注射地塞米松和雾化吸入肾上腺素治疗的12例患儿进行比较。结果:两组患儿临床症状(喘鸣或声嘶、气促)改善天数和血气改变基本相同,差异无统计学意义。结论:普米克令舒雾化吸入可以有效地治疗危重症患儿气管插管导致的喉头水肿。

脓毒性脑病的综合评估

目的探讨小儿脓毒性脑病的临床特征及其颅脑影像学、脑血流动力学和电生理学变化特点。方法对2003年1月-2006年6月在本院PICU住院治疗的44例脓毒性脑病患儿的临床资料和颅脑CT、超声及脑电图检查结果作系统回顾性分析。按转归分为存活组与死亡组；按病因分为肺炎组、肠炎组、败血症组、阑尾穿孔组、皮肤坏疽和EB病毒感染组。应用Fisher＇s确切概率法行构成比的比较。结果1．I临床特征：44例均有意识障碍，惊厥29例，右上肢瘫痪、脑疝各1例，死亡14例。2．CT扫描检查共14例，其中多发散在低密度灶3例，弥散性低密度影伴颅内出血2例。3．超声检查共11例，其中弥散性水肿伴脑血流灌注降低5例，颅内出血1例。4．脑电图共检查10例，其中电静息3例，弥散性慢波5例，尖波、尖-慢复合波2例。5．脑电图尖波组与电静息组比较，Glasqow昏迷评分〈7分病例数差异有显著性意义（P〈0．05）。6．肺炎组与败血症组昏迷例数差异有非常显著性意义（P〈0．01）。7．存活组与死亡组比较，脑电电静息例数差异有显著性意义（P〈0．05）。结论小儿脓毒症可并发严重的脑组织结构、脑血流动力学和脑电生理学异常，尽早通过临床观察、CT扫描、超声和脑电图检查对脓毒性脑病患儿进行综合评估，以便获取更早更全面的疾病信息。

2009年深圳市手足口病病原学监测

目的了解深圳市2009年手足口病病原学情况,为制定手足口病防控策略及实现手足口病对症治疗提供科学依据。方法采集2009年491例手足口病病例的粪便标本,应用荧光逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）方法,检测肠道病毒71型（enterovirus 71,EV71）和柯萨奇病毒A 16型（coxsackievirus A16,CA16）RNA。结果 EV71阳性率为30.96%,CA16阳性率为19.14%;EV71和CA16的阳性率差异有统计学意义;不同性别之间EV71和CA16阳性率差异无统计学意义。其中59例重症及死亡病例中,EV71阳性率为54.24%,CA16阳性率为1.69%。重症及死亡病例集中在3~10月份,1、2月份和11、12月份未发现重症及死亡病例;7例手足口病死亡病例中,5例EV71阳性。结论 2009年深圳市手足口病病原体主要为EV71;3~7月份为手足口病高发季节,要特别加强对EV71引起的有中枢神经系统并发症的重症病例的监测,提前做好抢救措施,防止病情恶化导致死亡。

机体内环境紊乱对小儿脓毒性脑病发生发展的影响

目的探讨机体代谢异常和脏器功能改变对小儿脓毒性脑病发生发展的影响。方法回顾性分析44例PICU住院治疗的脓毒性脑病患儿的相关临床资料和血液生化、尿素氮、肌酐、胆红素及凝血功能试验等检测结果。结果①早期脓毒性脑病组与晚期脓毒性脑病组比较,低氧血症例数差异有显著性(P<0.05),发生血糖紊乱、酸中毒、低钙血症、氨质血症、凝血功能障碍及高热等异常病例数构成比、晚期脑病组亦高于早期脑病组,但差异均无显著性(P>0.05)。②存活组与死亡组比较,高血糖和体温不升病例数差异有显著性(均P<0.05),低血糖、低钙血症和低白蛋白血症例病数差异非常有显著性(均P<0.01)。结论机体代谢异常和脏器功能改变等机体内环境紊乱,尤其是由血糖、血钙和白蛋白代谢异常及低氧血症等,可能对小儿脓毒性脑病的发生发展有一定影响,且可能在预测小儿脓毒性脑病的预后方面有一定作用。

脑电图分级标准在小儿脓毒性脑病预后判断中的价值

目的:探讨Young氏脓毒性脑病EEG分级标准和Young氏昏迷患者EEG分级标准在小儿脓毒性脑病预后预测中的临床价值。方法:于2007年1月至2009年12月,对在我院PICU治疗的22例脓毒性脑病患儿进行EEG监测,应用Young氏脓毒性脑病EEG分级标准和昏迷患者EEG分级标准预测预后。结果:生存组与死亡组比较,应用两种标准评判的EEG等级及GCS分值差异均有非常显著性(均P<0.01)。按两种标准评判的EEG等级均与GCS分值呈显著性负相关(均P<0.01)。脑病EEG标准、昏迷患者EEG标准及GCS对患儿预后预测的敏感性、特异性和准确率分别为100.00%、90.00%、92.86%,80.00%、94.12%、90.91%及80.00%、76.47%、77.27%,3种方法之间各项指标的差异均无统计学意义(均P>0.05)。各年龄组比较,按脑病标准EEG分级中Ⅰ、Ⅱ级病例数和Ⅴ级病例数及按昏迷标准EEG分级中Ⅰ、Ⅱ级病例数和Ⅴ、Ⅵ级病例数,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:Young氏两个脑电图分级标准在小儿脓毒性脑病预后判断方面都有较高的临床价值。

致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病2例报告并文献复习

目的探讨CRYAB基因变异相关致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病的临床特点及预后。方法回顾分析2例致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病患儿的临床资料,并结合文献复习。结果 2例患儿均为男性,发病年龄分别为3个月和8个月,均表现为躯干肌肉僵硬,限制性呼吸困难。血肌酸激酶升高,血、尿筛查无显著异常。彩色多普勒超声心动图未见异常。MRI示腹壁肌肉、大腿肌肉等骨骼肌增厚。肌电图示肌强直电位。1例患儿行肌活检示肌源性损害。2例患儿基因检测均显示CRYAB基因c. 3 G>A的纯合核苷酸变异,受检者父母均为杂合子;DMPK型基因均未见异常。结论躯干肌肉强直引起限制性呼吸困难时应行基因检查和肌肉活检,需排除CRYAB基因变异相关致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病。

多发性线粒体功能障碍综合征6型1例报告并文献复习

目的探讨PMPCB基因变异导致多发性线粒体功能障碍综合征6型(MMDS6)的临床表型和基因变异特点。方法回顾分析1例MMDS6患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果患儿,男,5月龄。表现为体质量不增、喂养困难、运动发育倒退、四肢肌张力低,伴高乳酸血症、心力衰竭。心脏彩超示肺动脉高压。全外显子和线粒体基因测序显示PMPCB基因c.524G>A纯合核苷酸变异,父母均为杂合子,该纯合变异尚未见文献报道。结论PMPCB基因c.524G>A纯合核苷酸变异是MMDS6的致病变异。二代基因测序有助于基因型诊断。

急诊床旁彩色多普勒超声对危重儿呼吸困难的临床诊断意义

目的探讨急诊床旁彩色多普勒超声(简称彩超)在急性危重症患儿呼吸困难病因诊断和鉴别诊断方面的应用价值。方法对2004年1月至2005年12月在深圳市儿童医院PICU住院治疗并以呼吸困难为突出表现的63例危重症患儿相关临床和超声检查资料作系统回顾性分析。结果通过急诊床旁彩超检查直接确诊呼吸困难病因的有45例,协助病因诊断6例,通过鉴别明确病因12例。结论在急性危重症患儿呼吸困难病因诊断和鉴别诊断方面,超声检查对心脏疾病、胸腔积液、腹水、纵隔肿块及咽后壁脓肿等可以作出直接的病因诊断,可协助临床作出心力衰竭的诊断。

小儿脓毒性休克并发心脏损害的回顾性分析

目的探讨小儿脓毒性休克并发心脏损害的临床特点及心肌酶谱、心电图和超声心动图改变。方法对2003年1月～2006年6月在我院PICU接受监护治疗的38例脓毒性休克并发心脏损害患儿的临床资料及心肌酶谱、心电图和超声心动图检查结果作系统回顾性分析。结果本组患儿临床诊断心力衰竭16例，死亡20例。38例患儿肌酸激酶和肌酸激酶同工酶均超过正常参考值上限。作心电图检查的35例患儿中，ST-T改变16例，异位心律9例，传导阻滞4例。作超声检查的19例患儿中，心脏收缩和（或）舒张功能下降6例，整个室壁运动异常6例，节段性室壁运动异常3例，前间隔中段运动减弱1例，射血分数〈50％5例，缩短分数〈20％4例，心脏增大5例。结论小儿脓毒性休克可导致心肌酶学、心脏电生理、心脏功能及形态改变。