以快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症为主要表现的抗LGI1抗体相关脑炎病例报道一例

本文报道一例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎,患者为中年男性,临床表现主要为快速进展的认知功能障碍和顽固低钠血症,颅脑MRI示双侧海马高信号,血清和脑脊液抗LGI1抗体均为阳性,诊断为抗LGI1抗体脑炎,给予糖皮质激素免疫治疗后认知功能障碍明显缓解。本文分析抗LGI1抗体脑炎的临床特点,并复习相关文献,以警惕中年突发认知功能障碍的脑炎患者,需尽快行血液及脑脊液自身免疫性脑炎抗体标志物检测,早期积极免疫治疗以便控制疾病进展及改善预后。

14例路易体痴呆的临床特点分析

目的:探讨路易体痴呆的临床特点以及治疗,以期提高对该疾病的诊断意识和治疗水平。方法:研究2018年7月至2021年8月在我院收治的14例临床诊断为路易体痴呆患者,回顾性分析其临床症状、神经专科查体、辅助检查及治疗。结果:14例患者中男性有6例、女性有8例,年龄61~91岁,平均发病年龄为(71.57±8.36)岁,病程为2至10年。所有患者均有不同程度的认知功能障碍,其中伴有波动性认知障碍的13例(13/14);伴有帕金森症状的14例(14/14);伴有视幻觉的11例(11/14);伴有睡眠障碍的13例(13/14),其中伴有RBD的9例(9/14);伴有自主神经功能障碍的11例(11/14);伴有焦虑抑郁的11例(11/14)。本研究中首发症状为认知功能障碍的有10例(10/14),为帕金森症状的有1例(1/14),为RBD的有3例(3/14)。在认知障碍发病前1~29年已出现睡眠障碍、RBD、便秘、抑郁焦虑、帕金森症状等前驱症状。目前随访4个月至3年,所有患者的认知功能障碍均逐渐进展,并且出现行走障碍的6例,饮水呛咳的2例,其中1例出现肺炎,言语表达困难的1例,卧床的5例。结论:路易体痴呆为不可逆性进展的神经变性疾病,患者发病年龄较晚,临床特点以认知功能障碍较为常见,伴有波动性认知障碍、RBD、帕金森症状、视幻觉、睡眠障碍、自主神经功能障碍等。全面认识该疾病的临床特点,尽量早期诊断及治疗,进一步改善该疾病的预后。