遗传性ⅩⅢ因子缺乏症7个月内三次卵巢黄体破裂出血

目的提高对遗传性ⅩⅢ 因子缺乏症的认识,防止其严重的出血并发症发生。方法回顾分析1例遗传性ⅩⅢ 因子缺乏症患者7个月内三次卵巢黄体破裂出血的临床资料并复习相关文献。结果该患者自出生起就多次发生自发性出血疾病,每次均经输血才好转;三次黄体破裂发生前均有剧烈运动的诱因,但ⅩⅢ 因子缺乏是主要原因;前两次黄体破裂出血症状明显,经立即手术、输血使患者转危为安,第三次通过输血保守治疗成功。结论遗传性ⅩⅢ 因子缺乏症会导致严重的出血并发症及伤口愈合障碍,需要终生输血浆冷沉淀物或ⅩⅢ 因子浓缩剂进行替代治疗。口服避孕药是防止黄体再次破裂的有效方法。