经胸植入左心室心外膜永久起搏器治疗儿童完全性房室传导阻滞、完全性左束支传导阻滞的疗效及心脏同步性研究

目的探讨经胸植入左心室心外膜永久起搏器治疗儿童完全性房室传导阻滞（CAVB）、完全性左束支传导阻滞（CLBBB）的效果及对心脏同步性的影响。 方法选择因CAVB和CLBBB在清华大学第一附属医院心脏中心接受左心室心外膜永久起搏器植入的患儿26例。年龄（2.3±2.1）岁（1个月～9岁）；体质量（11.2±5.8） kg（5～32 kg）；其中男15例，女11例；CAVB 24例，CLBBB所致扩张型心肌病2例。纳入15例年龄相仿的因＂急性上呼吸道感染＂于儿科门诊就诊的患儿作为对照组。分析26例患儿植入左心室心外膜起搏器的效果，采用组织多普勒超声心动图评估其对心脏同步性的影响。 结果26例患儿植入左心室心外膜起搏器均获成功，其中21例植入左心房、左心室心外膜双腔起搏器，5例植入左心室心外膜单腔起搏器，无手术并发症发生。随访（28.2±15.1）个月（1～51个月），全部心房电极及心室电极有效率为100%。心房电极感知、心室电极阈值和心室电极阻抗较术中差异无统计学意义（P〉0.05）。6例植入前存在心功能不全患儿，左心室舒张末内径由术前（48.50±11.10） mm缩小至（40.67±6.40） mm，差异有统计学意义（t＝2.96，P＝0.030）；射血分数（LVEF）由术前0.27±0.08提高至0.53±0.08，差异有统计学意义（t＝－5.02，P＝0.004）。2例右心室永久起搏患儿，出现起搏器综合征，经更换为左心室心外膜起搏后分别于术后1.5年、2.0年心功能恢复正常。术后行组织多普勒超声心动图评估心脏同步性者15例，与对照组比较，LVEF、室间隔-侧壁运动延迟时间、室间隔至左心室后壁运动延迟时间及左心室内收缩不同步指数2组间差异均无统计学意义（P均〉0.05）。结论在需要接受心外膜起搏器治疗的儿童中，左心室心外膜起搏器安全有效，可保护左心室心肌收缩同步性，避免或逆转起搏器综合征的发生。

SCN5A基因突变致进行性心脏传导障碍和Brugada综合征一家系两种表型

患儿 男,5岁.因“反复发作心动过速2个月”于2015年6月入住清华大学第一附属医院心脏中心小儿科.患儿2个月内心动过速反复发作2次,发作时伴腹痛、胸闷、头晕,发作时心电图示宽QRS波心动过速,QRS波匀齐,心室率223次/min.每次持续约半小时,静脉推注普罗帕酮可转复为窦性心律,心电图示完全性右束支阻滞.曾于外院行心内电生理检查示房性心动过速,窦房结功能障碍.既往1岁时曾行室间隔缺损修补术.出生史及既往史无特殊.患儿为第1胎第1产,父（33岁）、母（32岁）均健康,否认晕厥、猝死家族史.入院体格检查：体温36.3℃,脉搏85次/mi n,呼吸24次/min,血压105/78 mmHg（l mmHg =0.133 kPa）.

儿童房性心动过速144例临床特征及治疗分析

目的 探讨儿童房性心动过速（房速）的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析清华大学第一附属医院2009年1月至2014年4月收治的144例房速患儿的临床资料,探讨其临床表现、房速特点、抗心律失常药物、射频消融等治疗效果及预后.结果 144例患儿发病年龄0～1岁57例（39.6％）,＞1～3岁22例（15.3％）,＞3 ～6岁25例（17.4％）,≥6岁40例（27.8％）.持续无休止性发作52例（36.1％）,短阵性发作76例（52.8％）,阵发持续性发作16例（11.1％）.在我院接受抗心律失常药物治疗的115例患儿显著有效率62.6％（72/115）.目前已停止药物治疗的35例患儿,转窦律时间24（4～90）d,维持疗程310（15～608）d.索他洛尔联合普罗帕酮的显著有效率（54％,41/76）,高于单一索他洛尔（36％,24/66）及胺碘酮联合美托洛尔方案（30％,7/23）（x2=6.296,P=0.043）.阵发持续性房速药物治疗的显著有效率（94％,15/16）,高于短阵性房速（67％,42/63）及持续无休止性房速（42％,15/36） （x2=17.925,P=0.000）.药物治疗效果不佳者,射频消融即刻成功率为92％（45/49）,远期成功率为67％（33/49）.26例患儿并发心动过速性心肌病（18.1％,26/144）.资料完整23例患儿左心室射血分数由（43±5）％上升为（61±4）％（t=-10.036,P=0.000）.17％（4/23）口服胺碘酮患儿出现甲状腺或肝功能受损,停药均恢复正常.结论 儿童房速持续无休止性发作比较高.索他洛尔联合普罗帕酮治疗儿童房速安全有效.对年长儿童药物疗效不佳者,推荐射频消融治疗.

儿童房性心动过速致心动过速性心肌病的相关因素

目的 探讨儿童房性心动过速（简称房速）不同发作类型与心动过速性心肌病的相关性及其高危因素.方法 将72例房速患儿根据左心室射血分数（LVEF）改变分为房速并心动过速性心肌病组及无心肌病组,分析房性心律占全天心搏百分比、心率及房速发作类型与心动过速性心肌病的相关性,比较2组间的差异.结果 72例房速患儿中,心动过速性心肌病发病率为23.6％.无休止性房速患儿心肌病的发病率（53.6％）显著高于短阵房速患儿心肌病发病率（4.5％）（P＜0.01）.心肌病组与无心肌病组相比,房性心律占全天心搏百分比[（98±5）％比（37±4）％]、平均心率[（134.25±19.24）次/min比（100.03 ±18.83）次/min]差异均有统计学意义（P＜0.001,0.05）.心肌病组患儿心动过速控制后,LVEF在6～75 d[（29.44±21.62）d]逐渐恢复正常.结论 房速持续发作,房性心律占全天心搏百分比越高、房速时24 h平均心率越快越易并发心动过速性心肌病；经有效控制房速,心动过速性心肌病可逆转为正常；对存在导致心动过速性心肌病高危因素的房速患儿应早期干预治疗.

体表心电图P波极向对儿童局灶性房性心动过速起源的定位分析

目的 探讨体表心电图P波极向对儿童局灶性房性心动过速（房速）起源位置的解剖定位.方法 清华大学第一附属医院心脏中心小儿科2009年1月至2014年4月连续住院接受射频消融治疗的40例局灶性房速患儿,其中男14例、女26例;年龄（8±3）岁.回顾性分析40例患儿12导联体表心电图P波极向特点,以T-P间等电位线为基准,P波极向分为正向、负向、等电位及双向;分析对应的心房起源位置,对P波极向与起源位置进行x2检验.结果 儿童局灶性房速心电图P波区分左、右心房起源差异有统计学意义的导联为V1、Ⅰ（x2=23.509、14.315,P=0.000、0.001）;源于左心房的房速P波于V1导联均为正向或等电位;源于右心房的房速P波于Ⅰ导联均为正向或等电位.心电图P波极向区分心房上、下部差异有统计学意义的导联为Ⅱ、Ⅲ、aVR、aVF（x2=26.447、23.974、19.613、17.415,P均=0.000）;源于心房上部的房速P波于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联多为正向,分别为95％（21/22）、86％（19/22）、95％ （21/22）,于aVR导联多为负向,为73％ （16/22）;18例源于心房下部的房速,12例P波于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联为负向,11例于aVR导联为正向.儿童局灶性房速病灶主要分布于右心耳（23％,9/40）,冠状静脉窦口（18％,7/40）,左心耳（15％,6/40）,右上肺静脉（10％,4/40）.结论 儿童局灶性房速多起源于左、右心耳,冠状静脉窦口、肺静脉等位置.心电图的P波极向区分左、右心房起源有显著预测价值的导联为V1及Ⅰ导联;区分心房上、下部起源有显著意义的导联为Ⅱ、Ⅲ、aVR、aVF导联.

左心房左心室心外膜起搏成功治疗完全性左束支阻滞致心律失常性心肌病一例

患儿女，4岁，主因“发现心脏扩大、心功能下降3年余”就诊入院。患儿为足月剖腹产娩出，生后一般情况好，于2011年（生后7个月大时）因“感冒”就诊于当地医院，行超声心动图检查发现心脏扩大，左心室射血分数（ LVEF ）降低（具体不详），心电图示完全性左束支阻滞（ CLBBB ），诊断“心内膜弹力纤维增生症”，予地高辛、卡托普利、丙种球蛋白、甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）、环磷酰胺等治疗，效果欠佳。

经脐静脉临时起搏及心外膜永久起搏器治疗新生儿先天性完全性房室传导阻滞一例

患儿男，生后1h，主因“发现先天性完全性房室传导阻滞”于2016年4月入住清华大学第一附属医院心脏小儿科。