系统性红斑狼疮并发IgG4相关性疾病可能一例

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)近年来逐渐被认为是一组独立的疾病,可表现为唾液腺、胰腺、肾脏等几乎任何脏器的纤维炎性病灶[1]。系统性红斑狼疮(SLE)同样也是一组多器官受累的自身免疫性疾病。虽然两组疾病之间存在一定的重叠,但SLE并发IgG4-RD的病例较为少见,该组患者的临床特征、治疗反应、预后等尚缺乏相关研究数据。通过检索PubMed、Embase、万方数据库和维普数据库,共发现5例SLE并发IgG4-RD可能的报道。现报道一例以颈部肿物、脱发为主要临床表现,血清IgG4显著升高、白细胞下降、低补体血症、多种自身抗体阳性,影像学提示多器官肿大,病理提示弥漫淋巴细胞浸润,最终诊断为SLE并发IgG4-RD可能的病例。

抗线粒体抗体亚型与原发性胆汁性胆管炎的临床分析

目的探讨抗线粒体抗体2型、4型、9型(AMA-M2、M4、M9)在原发性胆汁性胆管炎(PBC)中的分布及临床意义。方法分析2014年1月至2019年12月北京协和医院检测的AMA亚型(M2、M4、M9)的1367例患者临床资料。分析AMA亚型在不同年龄、性别组的分布及各亚型在PBC诊断中的特异度及灵敏度,并对非PBC且AMA亚型阳性的患者诊断进行分析。无序分类变量使用χ^(2)检验,计量资料以M±SD表示。结果在1367例患者中AMA亚型阳性为236例,其中,男性AMA亚型阳性率为9.41%(37例),女性为20.43%(199例),二者差异有统计学意义(χ^(2)=23.792,P<0.01)。AMA阳性患者主要分布在30~65岁(193/965,占20.00%),7~29岁(17/155,占10.97%),66~91岁(26/247,占10.53%),不同年龄组间差异有统计学意义(χ^(2)=17.209,P<0.01)。在236例AMA亚型阳性患者中,PBC为110例,分别计算各亚型在PBC中的特异度及灵敏度得出:AMA-M2灵敏度最高[94.64%(106/112)],同时特异度也较高[92.35%(1159/1255)];AMA-M4特异度最高[99.12%(1244/1255)],灵敏度不佳[15.18%(17/112)];联合检测各亚型灵敏度及特异度性没有明显提高。其他疾病亦可出现AMA亚型阳性,且以AMA-M2为主。结论AMA亚型阳性患者以女性为主,主要分布在30~65岁。AMA-M2在各亚型中特异度、灵敏度均较高,对PBC最具诊断价值。

吗替麦考酚酯在对熊去氧胆酸应答不佳的原发性胆汁性胆管炎患者中的应用

目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗UDCA应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的疗效。方法研究对象为北京协和医院根据巴塞罗那标准UDCA应答不佳的PBC患者,干预方式为MMF(0.75~1.5 g/d)联合UDCA(13~15 mg·kg-1·d-1)治疗,观察期为至少12个月。检测比较治疗前后各时间点血清ALT、AST、ALP、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、白蛋白(Alb)、总胆红素(TBil)、免疫球蛋白(Ig)M、IgG、IgA水平,参照既往报道的巴塞罗那标准7个应答标准评价生化应答率。治疗后与基线指标的比较符合正态分布采用配对t检验,不符合正态分布则采用非参数Wilcoxon秩和检验。2组独立样本分析不符合正态分布采用Mann-Whitney U检验。结果共纳入29例PBC患者,最终有17例患者联合治疗满12个月。治疗后3个月血清ALP较基线显著下降[(369±184)U/L和(309±148)U/L,t=2.149,P=0.045],3个月后该统计学差异消失。治疗6个月后GGT下降差异具有统计学意义[266.5(205.5,414.0)U/L和217.5(173.8,391.8)U/L,Z=-2.334,P=0.018],且持续至用药后12个月。免疫球蛋白IgM、IgG和IgA在联合治疗3个月、6个月及12个月时差异均有统计学意义。AST、TBil、白蛋白差异均无统计学意义。各应答标准评估疗效,应答率在9.5%~23.5%。结论UDCA联合MMF治疗UDCA应答不佳的患者疗效欠佳,这可能与联合治疗干预时机有关。早期识别UDCA应答不佳的患者,用更高质量的研究验证联合治疗方案具有重要意义。