运动前区皮层癫痫的电临床特征

目的总结起始于运动前区皮层(PMC)癫痫的电临床特征。方法回顾性分析2014年5月—2021年1月在清华大学玉泉医院行术前评估并经颅内电极脑电图证实起始于运动前区皮层的6例难治性癫痫患者的临床资料,包括症状学、头皮及颅内脑电图、影像学、手术及随访,并将6例患者分成腹侧组、背侧组、内侧面组3组进行比较。结果腹侧组有3例患者,背侧组有1例患者,内侧面组有2例患者。腹侧组症状较多,包括过度运动、面部强直(撇嘴)、肢体强直、偏转;内侧面组主要为单侧或双侧肢体非对称强直。头皮脑电图主要为前头部(额中央区)放电。3例MRI阴性,3例MRI提示局灶性皮质发育不良。6例患者均行PET-CT检查,2例有代谢减低区。5例患者行致痫区切除,术后病理均为局灶性皮质发育不良(FCD),1例为FCDⅠ型,其余均为FCDⅡ型。5例手术切除患者术后随访无发作,未手术切除的1例患者先后行热凝和激光治疗,治疗当天发作即消失。结论运动前区癫痫发作主要为运动症状,越靠近腹侧,症状越复杂,如过度运动、偏转、面肌强直(撇嘴);越近内侧面,症状越简单,以单侧或双侧肢体强直多见。借助于颅内电极,准确定位,局限性皮层切除可以取得较好的预后,另外,对于运动前区沟底FCD,激光等微创技术也有较好的治疗效果。

结节性硬化症不同类型皮质结节的致痫性研究

目的利用立体定向脑电图(SEEG)对结节性硬化症(TSC)患儿不同类型脑皮质结节进行记录及皮质电刺激,探讨其致痫性的不同。方法回顾性分析2016年11月至2022年9月在清华大学玉泉医院癫痫中心进行药物难治性癫痫术前评估的50例[男27例,女23例,年龄(5.5±3.4)岁]局灶性癫痫起始的TSC患儿的SEEG及皮质电刺激资料。根据头颅3.0T磁共振成像(3T-MRI)及CT结果,将患儿脑皮质结节进行分型,分析不同类型结节出现SEEG记录的电-临床发作、电发作及皮质电刺激诱发发作的情况,采用Fisher′s精确检验比较不同类型结节之间致痫结节率和电刺激发作阳性率的差异。结果50例SEEG局灶起始的TSC患儿共探查303个皮质结节。结节分为6型:Type A~Type E及类局灶性皮质发育不良(FCD-like)型,其中Type E为国际上首次提出。303个皮质结节中,7个出现电发作,57个出现电-临床发作,共有致痫结节64个(21.1%)。不同类型结节致痫结节率Type A~Type E分别为3.6%、1.4%、19.0%、77.8%、77.5%,FCD-like为90.0%。Fisher′s精确检验并经Bonferroni法校正两两比较(P<0.003为差异有统计学意义):Type A、Type B、Type C类型结节致痫结节率之间差异无统计学意义;Type A、Type B、Type C分别与Type D、Type E、FCD-like类型结节致痫结节率比较,差异均有统计学意义;Type D、Type E和FCD-like之间比较,差异均无统计学意义。36个(11.9%)皮质结节出现电刺激诱发发作,Type A~Type E类型结节电刺激发作阳性率分别为:0.7%、1.4%、4.8%、44.4%、45.0%,FCD-like型为70.0%。Type A、Type B分别与Type D、Type E、FCD-like比较,差异均有统计学意义;Type C与Type E、FCD-like型比较,差异有统计学意义;余两两比较差异均无统计学意义。结论本研究提出了新的TSC脑皮质结节分型,其中Type E型为国际上首次提出。SEEG记录证实不同类型皮质结节的致痫性存在较大差异,Type D、Type E及FCD-like型具有更高致痫性,这对TSC癫痫外科术前评估及SEEG电极的置入策略具有重要价值。