基于立体定向脑电图的难治性惊吓发作致痫网络的研究

目的 研究难治性惊吓癫痫的电-临床特点,探讨惊吓发作的致痫网络。方法 回顾性分析2014年1月—2020年8月清华大学玉泉医院收治的经立体定向脑电图(SEEG)置入的4例难治性惊吓发作术后无发作患者,分析其电-临床特点,通过发作期SEEG数据研究其发作起源及致痫网路。结果 4例患者以声音诱发发作为主,除病例1为单侧肢体感觉先兆-强直发作外,余3例患者均以轴肌、肢体近端肌肉短暂强直为主。发作期脑电图(EEG)均为广泛性电压抑制或伪差掩盖EEG,无侧向性和定位性提示。4例患者SEEG发作期起始均以相对广泛低波幅快活动起始,其中病例1为围外侧裂周围多微小脑回多触点略提前,病例2为左侧颞横回-岛叶后部略提前,病例3为左侧辅助感觉运动区(SMA)、中扣带回略提前,而病例4为左侧岛叶后部-颞顶盖电极略提前。高频致痫指数脑表面图显示惊吓发作致痫网路累及额叶内侧面、运动区-运动前区皮质、岛叶-岛盖皮质。节律性声音刺激或讲话均可诱发颞横回响应,颞横回诱发电位波幅150~400μV。结论 惊吓发作可以起源于额叶内侧面SMA,也可以起源岛叶-外侧裂周围皮质,其致痫网络主要累及额叶内侧面、运动区-运动前区皮质、岛叶-岛盖皮质。惊吓发作可能存在两种不同的致痫网络机制。

立体定向脑电图在结节性硬化症相关难治性癫痫中的定位价值及预后影响因素分析

目的研究立体定向脑电图(SEEG)在结节性硬化症(TSC)相关难治性癫痫中的定位价值, 并分析其预后影响因素。方法病例对照研究。回顾性分析2014年1月至2023年3月在清华大学玉泉医院癫痫中心进行SEEG电极置入的66例TSC相关难治性癫痫患儿资料, 包括病史、发作症状、头皮脑电图、影像学、SEEG。根据手术后有无发作, 将患儿分为无发作组和发作组, 采用t检验、χ^(2)检验比较发病年龄、手术年龄、病程、基因结果、发作症状、头皮脑电图特点、SEEG置入方案与手术预后的关系。结果共66例患儿符合入组标准, 其中55例术后无发作(无发作组), 11例仍有发作(发作组)。66例患儿中, 男46例, 女20例;起病年龄(21.72±30.01)个月;SEEG手术年龄(6.79±5.12)岁;病程(4.98±4.11)年。SEEG结果:发作起始于单结节43例(64.4%), 发作起始于一侧半球内2个及2个以上结节16例, 7例患儿经SEEG监测后为双侧多结节或不能明确起始结节。发现以下因素与预后有关:手术年龄小(t=-3.463, P<0.01)、头皮脑电图发作期有定侧提示(χ^(2)=7.876, P<0.05)、间歇期与发作期脑电图一致性(χ^(2)=6.821, P<0.05)。而起病年龄、病程、发作类型及症状、基因结果、SEEG置入方案与手术预后无明显相关性。SEEG置入后结果发现单结节局灶起源术后效果更好。结论本研究证实了SEEG在TSC相关难治性癫痫中的安全性和有效性, 同时发现发作期脑电图在指导TSC相关难治性癫痫SEEG置入中具有独一无二的价值, 有助于更好地选择哪些TSC相关难治性癫痫患儿适合SEEG置入。

立体定向脑电图引导下射频热凝消融治疗结节性硬化相关癫痫的研究

目的 研究立体定向脑电图(Stereoelectroencephalography,SEEG)引导下射频热凝消融(Radiofrequency thermocoagulation,RF-TC)治疗结节性硬化(Tuberous sclerosis complex,TSC)相关癫痫的治疗效果,并探讨SEEG引导下RF-TC的治疗反应对后续手术治疗效果的预测。方法 回顾性分析2014年1月—2023年1月于清华大学玉泉医院神经外科进行SEEG二期评估的TSC患者,选择SEEG监测完成后进行了RFTC的患者,研究RF-TC后患者的发作控制情况,根据RF-TC治疗结果将患者分为RF-TC治疗有效组和无效组,比较两组患者SEEG后外科手术效果,来探讨RF-TC治疗对手术效果的预测。结果 59例TSC患者入组,53例(89.83%)患者进行了基因筛查,其中TSC1阳性28例(52.83%)、TSC2阳性21例(39.62%)、阴性4例(7.54%),其中新生突变33例(67.34%)。SEEG电极置入侧别:9例左侧半球置入、13例右侧半球置入、37例双侧半球置入。RF-TC后3个月无发作37例(62.71%)、6个月无发作31例(52.54%)、12个月无发作29例(49.15%)、24月以上无发作20例(39.21%)。11例患者在RF-TC后发作减少75%以上,余11例患者在RF-TC后发作变化不明显。RF-TC有效组48例(81.35%)、无效组11例(18.65%)。22例RF-TC有效组患者在局灶性切除后激光消融后19例无发作(86.36%)。10例无效组患者在局灶性切除或激光消融后5例无发作(50%),两组间差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 研究显示SEEG引导下RF-TC对TSC相关癫痫是一种安全且有效的兼具诊断和治疗的诊疗手段,可以辅助指导未来切除性手术策略的制定并判断预后。