以震颤及意识障碍为表现的成人家族型神经元核内包涵体病1例报告

收集广州医科大学附属第六医院确诊的1例家族型神经元核内包涵体病(NIID)患者的病例资料,患者为老年女性,72岁,亚急性起病,临床表现以肢体震颤、呕吐及意识障碍为主。患者皮肤活检可见嗜酸性包涵体,头部核磁共振弥散张量(DWI)序列示大脑皮髓质交接区弥散受限,基因检测显示NIID致病基因阳性。通过对该案例的报告,提示对于有肢体震颤或不明原因反复呕吐及意识障碍者,如果DWI序列在双侧大脑皮髓质交界区存在高信号,即应当考虑NIID的可能性,并应进一步行皮肤活检及基因检测以明确诊断。

胸腺素β4对大鼠皮质神经细胞氧糖剥夺-复氧损伤的保护作用研究

目的研究胸腺素β4对体外培养大鼠皮质神经细胞氧糖剥夺-复氧(OGD/R)损伤的保护作用及其机制。方法分离并鉴定原代培养的皮质神经细胞,通过OGD/R法建立皮质神经细胞模拟缺血-再灌注损伤模型(氧糖剥夺6h,复氧12h)。实验分为对照组、模型组、治疗组(建模前2h加入胸腺素β4)。CCK8法确定胸腺素β4的最佳作用浓度,流式细胞术和末端脱氧核苷酸转移酶脱氧尿苷三磷酸缺口末端标记法(TUNEL)检测细胞凋亡,Western blotting检测78000葡萄糖调节蛋白78(GRP78)、CCAAT增强子结合蛋白同源蛋白(CHOP)、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)和Bax的表达水平并进行组间比较。应用SPSS19.0软件分析处理数据,正态分布的计量资料3组间比较采用单因素方差分析。结果大鼠皮质神经细胞被正确分离。胸腺素β4最佳作用浓度为10μg/L。与对照组比较,模型组皮质神经细胞存活率明显下降(P=0.002),细胞凋亡率明显增加(P<0.01),GRP78、CHOP、Bax表达水平明显升高(P值分别为0.034、0、0.045),Bcl-2的表达水平明显下降(P=0.006);与模型组比较,治疗组(10μg/L外源性胸腺素β4)细胞活力明显增高(P=0.008),细胞凋亡率明显降低(P=0.002),GRP78、CHOP、Bax表达水平明显下降(P值分别为0.032、0.027、0.019),Bcl-2表达水平明显升高(P=0.028),差异均有统计学意义。结论胸腺素β4能抑制OGD/R诱导的内质网应激依赖性细胞凋亡,为胸腺素β4在脑缺血-再灌注损伤治疗中的应用提供了理论依据。

中枢神经系统疾病脑脊液中IL-6的表达与意义

目的 探讨 IL - 6在中枢神经系统 (CNS)疾病脑脊液 (CSF)中表达的意义。方法 采用 EL ISA法检测 10例脑梗死、14例脑出血、16例蛛网膜下腔出血、16例细菌性脑膜炎、18例病毒性脑炎、14例脑外伤患者和 2 0例正常对照者 CSF中 IL - 6水平 ,对部分脑出血患者进行发病第 1、2、5、10天的动态观察。结果 脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血患者 IL - 6含量分别为 6 40 .4pg/ ml± 5 5 7.8pg/ ml、96 6 .5 pg/ ml± 712 .2 pg/ ml、418.5 pg/ ml± 412 .5 pg/ ml,显著高于对照组(2 3.3pg/ ml± 10 .7pg/ ml) ,(P<0 .0 1～ 0 .0 0 1) ,脑出血组第 1天 IL - 6即达高峰 ,平均 1376 pg/ ml,出血破入脑室者显著高于未破入脑室者 (P<0 .0 5 ) ;各 CNS感染者 IL - 6显著高于对照组 (P<0 .0 1～ 0 .0 0 1) ,病毒性脑炎 (2 96 .0 pg/ ml±337.7pg/ ml)显著低于化脓性脑膜炎 (16 6 3.5 pg/ ml± 6 44 .6 pg/ ml)和结核性脑膜炎 (10 33.6 pg/ ml± 5 19.8pg/ ml) ;脑外伤患者 IL - 6 (2 72 .3pg/ ml± 34 4.0 pg/ ml)显著高于对照组 (P<0 .0 5 )。结论 CNS患者 CSF中存在 IL - 6的过量表达 ,IL -6的检测可作为反映脑组织炎性反应和损伤程度的灵敏指标 ,有助于细菌性脑膜炎与病毒性脑炎的鉴别诊断。

双侧延髓内侧梗死临床诊治二例并文献复习

双侧延髓内侧梗死(MMI)是一种罕见的后循环卒中类型,发病早期易被误诊为吉兰-巴雷综合征等疾病,总体预后较差。迫切需要对其早期诊断和正确治疗。作者对诊断为双侧MMI的两例患者病历资料进行总结:均急性发作,其中1例患者具有急性吉兰-巴雷综合征样症状(快速进展性四肢瘫痪和发音困难),另1例患者以双侧肢体无力及麻木为主要表现。临床医师根据症状、体征和发病模式(急性发作,特别是在睡眠期间发作或睡眠期间迅速恶化)等特点,结合扩散加权成像,快速做出正确的诊断。由于早期给予强化三联抗血小板聚集药物(阿司匹林+氯吡格雷+替罗非班)治疗,两例患者初期均迅速好转。本研究旨在通过报道其临床表现、神经影像学特征和治疗体会,以为神经内科临床医师早期诊断和有效治疗提供参考。

甲钴胺联合丁咯地尔治疗糖尿病周围神经病变的疗效观察

目的观察甲钴胺联合丁咯地尔治疗糖尿病周围神经病变的临床疗效。方法将60例患者随机分为治疗组30例和对照组30例,两组均予以饮食控制、降血糖等治疗,治疗组予以甲钴胺联合丁咯地尔治疗,对照组给予甲钴胺治疗疗程为4周。结果治疗组DPN症状体征,神经传导速度明显高于对照组。结论甲钴胺联合丁咯地尔治疗糖尿病周围神经病变有较好的临床疗效。

中脑梗死导致Wernekink连合综合征1例报告

脑梗死是最常见的缺血性脑卒中类型,临床中孤立性的中脑梗死相对少见,而Wernekink连合综合征是一种特殊类型的中脑梗死,主要表现为双侧小脑性共济失调及眼肌麻痹,该病临床罕见,现将我科收治的1例类似Miller-Fisher综合征表现的中脑梗死所致Wernekink连合综合征报道如下。1临床资料患者,男,48岁。因“视物重影4 d,肢体活动不灵活、言语不清1 d”于2022年6月6日入院。患者于入院4 d前早上7点起床后感到视物重影,双眼视物时有水平方向重影,单眼视物清晰。患者未予重视,上述症状持续不缓解,1 d前开始出现言语不清、语调低沉,肢体活动不灵活,表现为肢体动作不协调,如夹菜、刷牙等动作不准确,同时伴有步态不稳,漂浮感。无头晕、头痛,无肢体麻木、乏力等。就诊于广州医科大学附属第六医院急诊科,急诊头部CT未见明显异常,以“复视查因”收入神经内科病房。

低频重复经颅磁刺激改善慢性失眠的疗效观察

目的观察低频重复经颅磁刺激(rTMS)改善慢性失眠的疗效,并观察疗效维持时间。方法选取2021年2月至2022年9月广州医科大学附属第六医院收治的慢性失眠患者100例,依据随机数表法分为对照组(假刺激组,n=51)和治疗组(低频磁刺激组,n=49)。两组均接受连续2周的经颅磁刺激,分别在治疗前和治疗2、4、6、8周比较两组患者的抑郁症筛查量表(PHQ-9)、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分,并对整个过程中的不良反应情况进行对比分析。结果治疗2、4、6周后,治疗组的PHQ-9、PSQI评分均低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗前、治疗8周后,两组的PSQI、PHQ-9评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组患者的总有效率为95.92%,明显高于对照组的80.39%,差异有统计学意义(P<0.05)。所有患者在整个治疗过程中均无严重不良反应。结论rTMS能有效改善慢性失眠患者睡眠质量,并且是安全、有效的治疗方法。

Percheron动脉闭塞致中线旁双侧丘脑梗死11例临床特点及影像学分析

背景 Percheron动脉(artery of percheron,AOP)闭塞所致的中线旁双侧丘脑梗死临床罕见,早期诊断困难,病因学构成及长期预后的分析研究极少。目的 分析Percheron动脉闭塞所致中线旁双侧丘脑梗死的临床表现和影像学特点,提高对该病的认识和诊治水平。方法 回顾性分析2009年3月-2021年8月南部战区总医院11例AOP梗死的住院患者临床表现、影像学特点、病因、治疗及预后,其中包括1例少见的急性期静脉溶栓治疗患者。结果 11例患者,男性5例,女性6例,年龄2~87岁。均急性起病,首发症状表现为突发意识障碍9例、肢体抽搐和精神行为异常1例、记忆力下降1例。临床症状还包括淡漠少语、记忆力下降(7/11),肢体肌力轻度下降(7/11),眼球上下视受限(5/11)。10例患者颅脑MRI显示双侧丘脑旁正中长T1长T2信号,弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈高信号;1例颅脑CT显示双侧丘脑旁正中蝶形低密度影;8例患者合并中脑导水管周围部分灰质梗死,其中5例为“V”形梗死灶。病因包括心源性栓塞(4/11)、动脉粥样硬化(3/11)、不明原因(4/11)。11例均接受抗血小板聚集或抗凝、降血脂、脑保护以及改善脑循环治疗;其中1例接受了尿激酶溶栓治疗,未遗留后遗症。9例以意识障碍起病的患者中,8例神志转为清醒,1例死于肺部感染。治疗后临床症状均有所改善,随访3个月~13年,部分患者遗留记忆力障碍。结论 AOP梗死以脑卒中样形式起病,有典型的突发意识障碍、认知功能障碍及垂直凝视障碍等临床表现,MRI显示双侧丘脑旁正中长T1长T2信号,Flair高信号,可有中脑病变;早期诊断及治疗,尤其是溶栓治疗,对改善预后至关重要。

血清超敏C反应蛋白与脑梗塞不同中医证型的相关性研究

目的:观察脑梗塞中医各证型与超敏C反应蛋白的关系,并观察不同证型患者神经系统缺损程度,并进行相关性分析,为脑梗塞在临床上诊断及中医分型找到相关依据。方法:将82例脑梗塞患者进行中医辨证分型,检测血清hs-CRP,同时测血清甘油三酯(TG),总胆固醇(TC)水平及高密度脂蛋白(HDL-C)含量,计算TC/HDL值及评价神经系统缺损程度,分析其与中医各证型的关系。结果:风痰瘀阻型、气虚血瘀型,hs-CRP及神经系统缺损程度明显,与阴虚风动型有显著性差异(P<0.05),3种证型TC、TG及TC/HDL值无显著差异(P>0.05);各证型中hs-CRP与TG,TC、TC/HDL值呈正相关。hs-CRP水平与脑梗塞患者神经系统缺损程度相关(P<0.05)。结论:hs-CRP增高是脑梗死痰证、血瘀证的一个重要客观指标,hs-CRP水平升高可能可作为病情评估的指标之一。

脑出血后不同时间脑脊液中可溶性白细胞介素6受体的变化(英文)

背景:在脑血管病脑损伤中有许多细胞因子的参与,而白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)被认为在中枢神经系统中具有神经保护和神经营养作用,而脑出血急性期脑脊液可溶性IL-6受体(solubleinterleukin-6re-ceptor,sIL-6R)的研究国内外报道较少。目的:研究脑出血急性期脑脊液中sIL-6R变化与继发性脑损伤的关系。设计:病例对照研究。单位:暨南大学医学院第五附属医院检验科、神经外科、神经内科联合进行课题研究。对象:从1999-01/2003-12收治的脑出血患者627例中,选择经临床诊断和CT证实的自发性脑出血后48h内入院的患者,并排除创伤性脑出血和其他脑血管疾病,符合以上标准的32例患者作为研究对象(脑出血组),其中脑实质出血破入脑室者23例,单纯脑实质出血者7例,单纯脑室出血2例。13例同期住院的非神经系统疾病就诊者为对照组。方法:患者于入院后2d内腰穿取脑脊液2mL离心沉淀取上清液放-80℃超低温冰箱保存待测,12例患者出血后第1,2,3,5,10～13天进行动态观察。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定对照组和脑出血患者脑脊液中sIL-6R含量。主要观察指标:对照组和脑出血患者脑脊液中sIL-6R含量。结果:13例对照组和32例脑出血急性期患者脑脊液中sIL-6R含量分别为(380.54±93.05)ng/L,(1220.18±878.71)ng/L,两者之间差?

注射用尤瑞克林随机对照治疗急性脑梗死的临床研究

目的探讨注射用尤瑞克林治疗急性脑梗死的临床疗效及安全性。方法前循环急性脑梗死患者100例，随机分为对照组、治疗组，每组各50例，对照组给予川芎嗪、胞二磷胆碱、抗血小板药物等常规治疗，治疗组在对照组基础上加用0.9％NaCl溶液100-250ml＋注射用尤瑞克林0.15PNAU静脉滴注，每天1次，连用7-10d。观察其临床疗效及安全性，监测血压、血常规、尿常规、血糖、血脂、肝肾功能，详细记录不良反应。结果治疗后治疗组美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分由（7.5±2.3）分降至（2.8±2.0）分，临床有效率为78.0％（39／50）；对照组NIHSS评分由（7.4±2.1）分降至（5.2±2.6）分，临床有效率为42.0％（21／50），两组治疗后NIHSS评分及临床有效率比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。治疗组有4例出现呕吐、面色潮红或心悸等不良反应，其中1例出现低血压；对照组无明显不良反应。结论注射用尤瑞克林治疗急性脑梗死安全、有效，能有效改善急性脑梗死患者神经功能缺损程度。

依达拉奉预防急性脑梗塞溶栓后再灌注损伤的临床观察

目的研究依达拉奉预防急性脑梗塞溶栓后再灌注损伤的效果。方法急性脑梗塞患者65例,所有病例予尿激酶100～150万IU静脉溶栓,随机分为治疗组30例和对照组35例;对照组应用尼莫同、维生素E、C等常规药物,治疗组在此基础上在用尿激酶前后给予依达拉奉30mg加入0.9%NS250ml静滴,2次/d,连用3d,观察神经功能缺损减轻后又加重的病例数。结果对照组有6例溶栓后出现再灌注损伤,发生率17.1%;治疗组有1例,发生率3.3%。结论依达拉奉能有效预防急性脑梗塞溶栓后再灌注损伤的出现。

低负荷运动训练对帕金森病患者步态及平衡功能的效果

目的探讨低负荷运动训练对帕金森病患者步态及平衡功能的影响。方法 2015年5~8月,12例住院帕金森病患者在用药不变,未接受其他物理康复训练情况下,接受2周共14次低负荷帕维尔康复训练器运动训练。训练前后进行三维步态分析,采用Berg平衡量表进行评估。结果患者训练后步长、跨步长、步速均较训练前改善（P〈0.05）,受累严重侧的改善率优于次严重侧;步频、跨步周期、步行时间、单支撑相、双支撑相、脚离地百分比、脚触地百分比等训练前后对比无显著性差异（P〉0.05）。训练后Berg平衡量表评分改善（P〈0.05）。结论低负荷运动训练能改善帕金森病患者的步态及平衡功能。

脑出血急性期脑脊液中可溶性白细胞介素6受体的变化

在脑血管病引起的脑损伤中有许多细胞因子参与,而白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)被认为在中枢神经系统中具有神经保护和神经营养作用,其重要性倍受关注。对于急性脑血管病外周血中IL-6变化的研究报告较多,但国内外有关脑出血急性期脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)中IL-6变化研究都较少[1,2],而对可溶性IL-6受体(solubleinterleukin-6 receptor,sIL-6R)的研究更少。我们对脑出血急性期CSF中SIL-6R含量进行了测定,以探讨其与脑出血继发性脑损伤程度的关系。

急性脑出血患者脑脊液IL-6和CRP的不同变化与意义

目的 研究急性脑出血 (ACH)后脑脊液〈CSF〉中IL -6和CRP的变化与急性脑血管损伤程度的关系。方法 采用ELISA和透射免疫比浊法分别测定 2 0例对照组、15例脑出血患者CSF中IL -6和CRP含量 ,并分析IL -6和CRP的相关性。结果 对照组、脑出血IL -6含量分别为 2 3 .33± 10 .73、42 7.0 3± 5 96 .31pg/ml;CRP含量分别为 1.46± 0 .47、1.39± 0 .5 8ng/ml;脑出血患者IL -6明显高于对照组 (Z =4.90 ,P <0 .0 1) ,而CRP无明显变化 (t =0 .6 3 ,P >0 .0 5 ) ;脑室出血者IL -6 (n =7,839.13± 6 12 .33pg/ml)较无脑室出血者 (n =8,2 12 .85± 2 0 1.82pg/ml)显著增高 (Z =3 .2 4,P <0 .0 1)。结论 脑出血急性期CSF中IL -6显著升高 ,应是脑组织局部合成和分泌所致 ,并与脑损伤程度有关。

胸腺素β4对大鼠脑缺血再灌注后内质网应激的影响

目的研究胸腺素β4(Tβ4)对SD大鼠脑缺血再灌注损伤后内质网应激的影响。方法选取健康成年雄性SD大鼠48只,采用随机数字表法分为假手术组(Sham组)、脑缺血再灌注组(I/R组)和Tβ4干预组(Tβ4组),每组16只。采用线栓法制作大鼠大脑中动脉栓塞模型;Tβ4组在造模前、后1 h各腹腔注射1次Tβ4(8μg·kg^-1),Sham组和I/R组腹腔注射等量生理盐水。采用Longa评分法进行神经功能评分;采用TTC染色法测定脑梗死体积;采用TUNEL法检测神经细胞凋亡指数;采用HE染色法观察脑组织病理学改变;采用Western-blot法检测缺血脑组织葡萄糖调节蛋白78(GRP78)、C/EBP同源蛋白(CHOP)和Caspase 12表达水平。结果大鼠缺血再灌注24 h后,与Sham组相比,I/R组和Tβ4组大鼠神经功能评分、脑梗死体积及神经细胞凋亡指数均明显增加(P<0.05),GRP78、CHOP、Caspase 12蛋白表达增多(P<0.05);与I/R组相比,Tβ4组大鼠神经功能评分、脑梗死体积及神经细胞凋亡指数均有减少(P<0.05),GRP78表达增高,而CHOP和Caspase12表达明显降低(P<0.05)。结论胸腺素β4对大鼠脑缺血再灌注损伤具有一定的保护作用,该机制可能与其上调GRP78表达、下调CHOP和Caspase 12表达,从而减轻内质网应激有关。

腰池置管脑脊液持续外引流术治疗重症蛛网膜下腔出血

目的 探讨腰池置管脑脊液持续外引流术治疗重症蛛网膜下腔出血 (SAH)的临床疗效。方法 将 3 8例SAH患者随机分成两组 :观察组 18例应用腰池置管脑脊液持续外引流术 ;对照组 2 0例应用腰穿脑脊液置换术。结果 蛛网膜下腔积血清除时间观察组较对照组短 (P <0 0 1) ;头痛缓解时间观察组较对照组快 (P <0 0 1) ;明显降低再出血、脑血管痉挛、脑积水三大并发症的发生率。结论 采用腰池置管脑脊液持续外引流术治疗重症蛛网膜下腔出血疗效优于腰穿脑脊液置换术。

嗜酸性粒细胞增多症并发多发性脑梗死一例并文献复习

作者回顾性分析了1例合并急性多发性脑梗死的嗜酸粒细胞增多症患者的临床资料。患者青年男性,因颈痛、四肢乏力入诊广州医科大学附属第六医院,患者既往有食物过敏史1年。患者入院时存在嗜酸性粒细胞增多,头部MRI示急性多发性脑梗死。给予糖皮质激素治疗后,症状迅速好转。嗜酸粒细胞增多症是脑梗死的少见病因。当急性多发性脑梗死患者出现嗜酸性粒细胞增多,在排除了其他导致脑梗死的病因后,需警惕嗜酸粒细胞增多症导致脑梗死可能。嗜酸粒细胞增多症合并脑梗死的患者建议糖皮质激素治疗。

结核性脑膜炎26例死亡原因分析

目的 :研究结核性脑膜炎 (结脑 )的死亡原因。方法 :对 2 6例结脑死亡病例的临床资料进行回顾性分析。结果 :发现与死亡有关的因素有 :误诊时间长、病情重、未用激素或激素应用不当 ,抗痨药物停用或减用不当。死亡原因主要为 :各种原因诱发的脑疝、多器官功能衰竭、休克等。结论 :降低本病病死率的措施应包括以下几方面。 ( 1)提高对本病的认识 ,减少误诊、延诊 ;( 2 )尽早全程联合抗痨治疗 ;( 3)合理应用激素 ;( 4 )掌握好抗痨药物的副作用及停药、减量的指征。 ( 5 )监测颅内压 ,掌握脱水剂停用指征 ,及时处理脑积水 ;( 6 )预防各器官受损等并发症 ;( 7)

脑梗死后皮质层状坏死二例并文献复习

脑皮质层状坏死是脑梗死后少见的影像学表现,脑皮质在MR T1加权成像上呈边界清楚的线样高信号。临床上,脑皮质层状坏死需要与脑梗死后出血转化相鉴别,正确地区别二者对患者的后续治疗很重要。作者回顾性分析了2例脑梗死后合并皮质层状坏死患者的临床资料,通过文献复习,阐述脑皮质层状坏死的病因、影像学表现及临床意义,以提高对该影像特征的认识。