38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系。方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色。结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78·9%),多发为8例(占21·1%)。病变发生于骨组织34例(占89·5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例。镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88·2%(15/17),vimentin为90·0%(9/10),CD68为81·8%(9/11),Mac387为30·0%(3/10),lysozyme为40·0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性。结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型。疾病的预后与病理分型及临床分级有关。

儿童恶性肿瘤275例临床病理分析

目的 了解该院近 10年来儿童恶性肿瘤 (除外白血病 )的概况。方法 对该院 1991～ 2 0 0 0年 10年间儿童实体肿瘤 12 36例进行回顾性分析。结果 儿童实体恶性肿瘤共计 2 75例 ,占全部实体肿瘤的 2 2 .2 5 % ,其中男性 16 7例 ,女性 10 8例 ,男女之比 1.5 5∶1;年龄最小者为 2个月 ,最大的 14岁 ;占前 3位的分别是恶性淋巴瘤 5 8例 (2 1.0 9% ) ,软组织肉瘤 36例 (13.0 9% ) ,肾母细胞瘤 32例 (11.6 5 % ) ,按发病年龄分组看 ,恶性肿瘤从婴儿组 ,幼儿组 ,学龄前组到学龄组患者有逐渐增多的趋势 ,但某些恶性肿瘤如 :恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等也有相对集中的发病年龄。结论 儿童恶性肿瘤的发病在年龄及性别等方面有其一定的规律性。[1] 梁黎 ,欧弼悠 ,吴胜 ,等 住院儿童病死率和死因顺位 40年来的变化 [J] 中华儿科杂志 ,1998,3 6(5 ) :3 0 2 -3 0 3 .[2 ] 佘亚雄 ,应大旺 小儿肿瘤学 [M ] 上海 :上海科学科技出版社 ,1997,13 -17.[3 ] 杨永福 儿童肿瘤 761例临床病理分析 [J] 遵义医学院学报 ,1999,2 2 (1) :63 -64 .[4 ] 张顺利 2 2 72例小儿肿瘤统计分析 [J] 临床与实验病理学杂志 ,1989,5 (1) :9-10 .[5 ] StillerCA ,ParkinDM .

幽门螺杆菌细胞毒素相关蛋白、空泡毒素基因与儿童胃十二指肠疾病的关系

目的 探讨幽门螺杆菌 (Hp)细胞毒素相关蛋白 (cagA)、空泡毒素 (vacA)与儿童胃十二指肠疾病类型及胃黏膜炎症程度的关系。方法 采用免疫印迹法测定 88例Hp相关性慢性胃炎 (CG)、4 6例Hp相关性消化性溃疡 (PU)患儿血清cagA、vacA抗体 ,并观察胃黏膜病理变化。 结果 1.CagA、vacA抗体总检出率分别为 85 .0 7%、91.0 4 % ,cagA抗体在CG与PU中检出率分别为 84 .0 9%与 86 .96 % ,两组相比无显著性差异 (P>0 .0 5 ) ;vacA抗体在CG与PU中检出率分别为 89.77%与 93.4 8% ,两组相比无显著性差异 (P >0 .0 5 )。 2 .134例Hp感染患儿cagA、vacA抗体均阳性 (Ⅰ型菌 ) 113例 ,cagA、vacA抗体均阴性 (Ⅱ型菌 ) 11例 ,cagA、vacA抗体仅一项阳性 (中间型 ) 10例 ,各型菌株在CG、PU中的检出率无明显差异 (P均 >0 .0 5 )。 3.113例Hp Ⅰ型菌株感染引起胃黏膜中重度炎症占 88.5 0 % ,而Ⅱ型菌株、中间型菌株感染引起胃黏膜中重度炎症分别为 4 5 .4 5 %及 5 0 .0 0 % ,两组有显著性差异 (P <0 .0 1)。结论 CagA、vacA与CG、PU发病均有关 ,不能作为区分Hp感染致不同胃十二指肠疾病的特异性指标。本地区儿童感染的Hp主要为cagA和vacA阳性的Ⅰ型菌株 。

骨纤维结构不良临床病理分析

目的探讨骨纤维结构不良的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法观察6例骨纤维结构不良的临床特点及病理形态学特征,并进行组化和免疫组化染色。结果该肿瘤特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质,影像学上病变境界清楚,骨皮质变薄、膨胀甚至消失,边缘有硬化带,组织学上骨纤维结构不良有不规则的编织骨碎片,其边缘常衬覆着板层骨,板层骨由轮廓分明的骨母细胞产生。免疫组化染色显示6例中3例有梭形细胞CK散在阳性,未见CK阳性的上皮细胞巢,S-100阴性。骨纤维结构不良的自然病程是在10岁以前逐渐生长,到15岁左右逐渐自行消退并康复。10岁以下术后复发率高。结论骨纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现,应注意与纤维结构不良等病变鉴别。

肝糖原累积症组织活检病理与电镜超微结构特点

目的 探讨肝糖原累积症肝组织病理与电镜超微结构的特点及诊断价值。方法 疑诊肝糖原累积症 2例 ,作肝活检同时作光镜与电镜检查观察其特征。结果 电镜检查发现肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成 ,线粒体有浓聚现象 ,内质网等细胞器数量减少且有边聚现象 ,光镜检查无特异性。结论 肝穿活检电镜检查在诊断肝糖原累积症有重要的临床价值。

伴肺动脉高压的先天性心脏病患儿肺组织病理学观察

目的 探讨左向右分流型先天性心脏病患儿肺组织的病理形态学改变、超微结构改变与肺动脉高压 (pulmonaryhy pertension ,PH)形成的关系。方法 应用光镜、电镜、组织化学染色 ,对 4 1例先心病患儿肺组织及肺各级小动脉进行研究、分析。结果 伴有PH的肺组织各级小动脉 (包括部分肌型及肌型动脉 )数量增加、管壁增厚、管腔狭窄 ,尤以中重度PH患者显著 ,主要表现血管中膜平滑肌 (SMC)和内皮细胞 (EC)增生 ,内弹力膜增厚 ,外膜胶原纤维增多。先天性心脏病患儿肺组织内无肌型小动脉肌化、部分肌型及肌型小动脉数量增加 ,随着PH的增高 ,差异有显著性 (P <0 0 1)。超微结构改变包括 :①肺泡隔纤维化逐渐明显 ,胶原纤维增生 ;②小动脉中膜SMC层数明显增加 ,SMC细胞面积增大 ,核染色质增粗 ,细胞间间隙明显增宽 ,血管外膜胶原纤维高度密集 ;③小动脉血管内皮细胞增生呈高柱状 ,细胞线粒体肿胀、空泡化 ,吞饮小泡多见 ;④毛细血管充血、瘀血 ,基膜明显增厚。结论 先心病引起缺氧导致肺血管重建 ,使肺血管阻力增加 ,是PH形成的关键因素 ,肺毛细血管的超微结构病变所致微循环障碍更加促进了PH的发生、发展。

小肠良性淋巴组织增生临床病理分析

目的 探讨儿童小肠良性淋巴组织增生 (BLH)的临床病理特点和发病机制 ,以提高临床医师对本病的认识。方法 对经病理确诊为小肠BLH 7例患儿进行临床病理分析。结果 临床均表现为肠梗阻及肠套叠 ,手术可触及回盲部肿块 ,病理见局部有息肉状隆起 ,镜下见肿块由大量分化良好的淋巴组织构成 ,有较多淋巴滤泡和特征性生发中心 ,病理诊断为良性淋巴组织增生。结论 小肠BLH是发生在消化道黏膜的一种瘤样病变 ,属反应性淋巴组织增生 ,可能与病毒感染有关 ,且需与霍奇金病鉴别。

小儿胃镜及胃粘膜454例活检临床病理分析

目的探讨小儿胃粘膜活检的组织学特点及临床病理特点。方法对454例有上消化道症状的小儿胃粘膜活检标本进行组织学观察及病理分型。结果454例病例中，有病理改变者418例（92．07％），主要为淋巴细胞和浆细胞浸润及充血、水肿。病理类型以轻一中度慢性浅表炎为主，占78．4％，胃溃疡及慢性萎缩性胃炎少见。幽门螺杆菌（HP）检出率为37．89％。活动性胃炎HP阳性率为76．32％（P＜0．005）。HP阳性172例病例中，淋巴滤泡检出率为72．67％（P＜0．005）。结论小儿胃粘膜病变以炎症为主，慢性活动性胃炎及淋巴滤泡形成与HP感染关系密切。

165例婴幼儿尸检病理临床资料回顾分析

尸体解剖检查(以下简称尸检)是病理学的主要研究方法之一,为探讨我市婴幼儿患者主要致死疾病的构成和分析临床病理诊断的差异,寻找临床误漏诊的原因,本文总结了165例婴幼儿尸检结果,并分析临床误漏诊情况。 材料和方法 从1962年到1992年6月(除1967～1979外)总计17年我室所做尸检为755例,其中年龄在7岁以内的婴幼儿尸解病例165例。

幽门螺杆菌细胞毒素相关蛋白与胃窦黏膜炎症程度、细菌定植密度的关系

目的探讨幽门螺杆菌(Hp)细胞毒素相关蛋白(CagA)与慢性胃炎患儿胃窦黏膜炎症程度、Hp定植密度的关系。方法对79例Hp相关性慢性胃炎患儿采用免疫印迹法检测血清CagA抗体,并行胃镜检查,取胃窦黏膜经HE及改良Giemsa 染色后观察胃窦黏膜炎症程度及Hp定植密度。结果79例Hp相关性慢性胃炎患儿血清CagA抗体阳性67例(84.81%),其中胃窦黏膜轻度炎症9例(13.43%),中重度炎症58例(86.57%),而12例血清CagA抗体阴性患儿胃窦黏膜轻度炎症7例(58 33%),中重度炎症5例(41 67%),两者差异有显著性(x2=10.076 P=0.002),而两组胃窦黏膜Hp定植密度无明显差异(H=0.246 P-0 884)。结论CagA与慢性胃炎患儿胃窦黏膜炎症程度有关.而与Hp在胃窦部的定植密度无关,CagA 阳性Hp菌株能引起胃窦黏膜较重炎症。

儿童畸胎瘤80例临床病理分析

目的 分析儿童畸胎瘤的临床病理特点。方法 回顾 80例儿童畸胎瘤的光镜检查、免疫组化甲胎蛋白 (AFP)染色以及临床资料。结果 成熟畸胎瘤 6 0例 (75 0 % ) ,术前血AFP阳性 7例 ,组织免疫组化AFP弱阳性 1例 ;未成熟畸胎瘤 11例 (13 8% ) ,术前血清及组织免疫组化AFP均为阳性 10例 ;恶性畸胎瘤 9例 (11 2 % ) ,术前血清及组织AFP均为阳性 8例。结论 儿童畸胎瘤的生物学良恶性应在病理组织形态的基础上 ,结合患儿年龄、AFP值、肿瘤部位进行综合分析。

慢性胃炎患儿胃窦组织促胃液素和生长抑素及增殖细胞核抗原与凋亡基因配体水平表达

目的探讨慢性胃炎患儿胃窦黏膜组织促胃液素(GAS)、生长抑素(SS)、增殖细胞核抗原(PCNA)、凋亡基因配体(Fas-L)的表达在发病机制中的意义。方法50例胃窦黏膜标本采用快速尿素酶试验及Giemsa染色法诊断,其中慢性胃炎幽门螺杆菌(Hp)阳性20例(A组),慢性胃炎Hp阴性19例(B组);胃窦黏膜未见明显病变11例为对照组(C组)。采用免疫组织化学EnVision法对每例组织分别进行GAS、SS、PCNA、Fas-L染色。结果GAS、SS的表达A组和B组均高于C组,但无显著性差异;PCNA表达A组显著高于B组(P=0.019);Fas-L表达各组间无显著差异。结论慢性胃炎患儿GAS、SS表达均有增高,GAS和SS升高可能在小儿慢性胃炎发病因素、防御机制中起一定作用;Hp感染促进胃窦黏膜上皮细胞增殖。

青春期前大鼠精索血管高位离断后睾丸的形态学改变

目的观察青春期前SD鼠精索血管高位离断后对青春发育前期、青春发育期、性成熟期睾丸形态结构的影响。方法日龄为30 d(青春发育前期)SD大鼠麻醉后,分别行左侧腹腔内精索血管离断术(手术组)、左侧腹腔内精索血管游离术(对照组),术后将每大组大鼠再分成3组(手术组每组12只;对照组每组5只),分别在术后d3(手术后急性期)、d30(青春发育期)、d56(性发育成熟期)获取睾丸进行组织形态学研究。结果青春期前SD鼠精索血管高位离断后,手术侧睾丸在急性期(d3)出现缺血受损改变;青春发育期(d30)出现萎缩改变;性发育成熟期(d56)发生完全萎缩,附睾管内精子消失。结论青春期前SD鼠精索血管高位离断术可引起急性期手术侧睾丸缺血,影响青春发育期手术侧睾丸发育。该手术引起性发育成熟期后手术侧睾丸完全萎缩,生精功能丧失。

小儿胃炎及十二指肠溃疡胃窦组织的增殖与凋亡免疫组化检测

目的:分析小儿慢性胃炎、十二指肠溃疡胃窦组织中增殖细胞核抗原(PCNA)、凋亡Fas基因配体(Fas-L)的免疫组化表达,探讨它们的表达在小儿慢性胃炎、十二指肠溃疡发病机制中的意义。方法:分析83例胃镜活检胃窦黏膜组织。设立5组实验对象,A组,慢性浅表性胃炎,HP(+);B组,慢性浅表性胃炎,HP(-);C组,十二指肠溃疡,HP(+);D组,十二指肠溃疡,HP(-);E组,正常对照组,HP(-)。应用免疫组化EnVision法,对每例组织分别进行PCNA、Fas-L染色,比较各组阳性细胞数差异。结果:PCNA的表达在A组高于B组(P<0.05);Fas-L的表达在各组间差异无显著性。结论:在小儿慢性胃炎及十二指肠溃疡中,HP感染促进胃窦黏膜腺上皮细胞的增殖。

C-kit、SCF、Cx43在先天性巨结肠中的表达及作用

目的:探讨酪氨酸激酶膜受体基因(C-kit)、干细胞因子(SCF)与缝隙连接蛋白(Cx43)在先天性巨结肠发病机制中的作用。方法:收集68例先天性巨结肠(HD)患儿手术切除标本的存档蜡块,根据HE染色结果,将神经节细胞正常的扩张段标本设为扩张组,无神经节细胞的狭窄段标本设为狭窄组。并收集8例无消化道畸形新生儿尸检结肠组织作为对照。用免疫组织化学EliVision法检测C-kit、SCF及Cx43蛋白的表达,原位杂交法检测C-kit mRNA的表达。结果:与对照组比较,HD扩张组中C-kit、SCF、Cx43的表达差异无统计学意义(P>0.05),狭窄组中C-kit、SCF、Cx43的表达差异有统计学意义(P<0.05)。结论:先天性巨结肠的发生与C-kit、SCF及Cx43表达减少有关。

NADPH-d染色法术中快速诊断先天性巨结肠

目的:评价NADPH-d的快速染色法在术中诊断先天性巨结肠(Hirschprung’s disease,HD)及确定病变段肠管范围的优越性。方法:标本采自确诊HD患儿术中切除的结肠37例,其中男27例,女10例,平均年龄11.6个月。标本分狭窄段、移行段、扩张段,分别用NADPH-d的快速染色法与冰冻切片HE快速染色法进行配对比较研究。结果:NADPH-d染色法操作简单,易掌握,切片不需事先固定,无需水化、脱水等繁琐流程。冰冻切片HE染色法30 min出结果,NADPH-d法能在10 min内出结果,两者阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:NADPH-d染色法能在术中快速诊断HD并确定手术中切缘是否已达到正常肠管,且操作流程简单,阳性神经节细胞识别容易,较冰冻切片HE染色法有一定优越性。