主动脉弓离断并房间隔缺损CTA 1例

患者女,新生儿,3.4 kg。在当地医院顺产娩出,当即发现患儿肛门闭锁。孕母22岁,系第1胎第1产,产检36W+发现胎儿先天性心脏病。患儿未进食,大小便未排,体格检查:心律齐,心尖瓣膜区可闻及杂音;腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,肝脾肋下未及,听诊肠鸣音弱,移动性浊音阴性。肛检:肛门窝处未见正常肛门结构,搔刮可触及波动感,直肠前庭处可见直径约1 mm瘘口,可见少许胎便排出。主动脉CTA表现为主动脉弓部细,与动脉导管相通,动脉导管及肺动脉主干明显扩张,动脉导管延续降主动脉;心房间隔不连续;升主动脉、肺动脉与心脏连接正常(图1)。诊断为主动脉弓离断(B型);房间隔缺损。