以心绞痛为首发症状的马方综合征2例报告

1病历摘要病例1女,38岁。因发作性胸骨后刀割样疼痛、胸闷、气急半年,于2012年4月入我院。其胸痛常在活动后发生,经用扩血管药物治疗后症状即缓解。否认高血压、心脏病史。其祖父有长指、趾现象,30岁时猝死。查体：瘦长体型,身高182 cm,臂展191 cm,Bp 140/86 mm Hg（1 mm Hg=0.133 3 kP a）。颈静脉明显充盈、有搏动。扁平胸,双肺无异常;心浊音界向两侧扩大,心尖搏动弥散,心律齐,心率84/min,第一心音不亢进,胸骨右缘3、4肋间可闻及双期杂音,以舒张期哈气样为主,心尖部可闻及收缩期Ⅲ级杂音及舒张期隆隆样杂音。