抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征一例

患者,女,69岁,因“头晕1月余,发热1小时”于2020年3月24日入院。患者1个月前无明显诱因出现间断头晕,活动后加重,休息后可缓解,入院1小时前出现发热,最高体温38.8 ℃,伴畏寒、乏力、咳嗽、心悸、胸闷、气短、剑突下胀痛,其他无明显不适。

原发性干燥综合征患者睡眠障碍的相关影响因素

目的:探讨原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome,pSS)患者中睡眠障碍的发生率及其相关的影响因素。方法:选取就诊于北京大学人民医院符合纳入及排除标准的186例pSS患者作为研究对象进行回顾性研究,采用匹兹堡睡眠质量量表(the Pittsburgh sleep quality index,PSQI)、抑郁症筛查量表(patient health questionnaire-9,PHQ-9)、广泛性焦虑量表(generalized anxiety disorder-7,GAD-7)进行调查,收集一般资料及临床数据,以欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动度评分(the European League Against Rheumatism Sjögren’s syndrome disease activity index,ESSDAI)评估疾病活动度。以pSS患者的PSQI分值>7分为界,分为152例睡眠障碍组和34例睡眠正常组。采用Mann-Whitney U秩和检验、卡方检验、t检验,Spearman相关分析以及Logistic回归进行统计学处理。结果:pSS患者中睡眠障碍的发生率为81.7%(152/186),其中52.7%(98/186)的pSS患者存在中重度睡眠障碍。睡眠障碍组pSS患者的PSQI平均得分为(12.29±3.30)分,睡眠正常组PSQI平均得分为(5.50±1.20)分。睡眠障碍组患者的PSQI评分、PHQ-9评分及GAD-7评分均明显高于睡眠正常组患者,并且差异均具有统计学意义,P值分别为0.000、0.035、0.031。睡眠障碍组的PSQI量表评分在睡眠质量、入睡时间、睡眠时间、睡眠效率、睡眠障碍、催眠药物使用及日间功能障碍等七个方面均明显高于睡眠正常组,并且两组间的差异均具有统计学意义(P<0.05)。疾病病程、焦虑程度、抑郁评分与PSQI评分呈正相关(r值分别为0.151、0.240、0.421,P<0.05),而补体C3、C4与PSQI评分呈负相关(r值分别为-0.021、-0.235,P<0.05)。二元Logistic回归分析显示病程、PHQ-9评分为pSS患者睡眠障碍的预测指标,其中病程OR=2.809,95%CI:1.21~6.52;PHQ-9评分,OR=1.422,95%CI:1.04~1.94(P<0.05)。结论:pSS患者睡眠障碍的发生率较高,且与疾病病程、抑郁、焦虑情绪等因素密切相关。

陶克文验方3首

已故中医名家陶克文（1918—2008年）,早年就学于南京国医传习所,1938年迁居重庆,拜南京名医张简斋先生门下,随师临证多年,深得其传。建国后曾任重庆中医学校校长、重庆中医学会会长,《实用中医药杂志》主编,是全国首批500名老中医药专家学术经验继承工作指导老师之一。

MicroRNAs在系统性硬化症纤维化中的作用及机制

微RNA(microRNAs,miRNAs)是在基因编码中起负性调控作用的内源性短链非编码RNA(non-coding RNAs,ncRNAs),是生理和病理过程中基因表达必不可少的转录后调控物。miRNAs占人类基因组的1%～2%,通过与各自的mRNA结合并抑制其翻译,调节大于50%的人类基因及60%的哺乳动物蛋白质编码基因。系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的发病机制由复杂的miRNAs网络调控。这些miRNAs位于与SSc纤维化相关的基因组区域,通过参与调节重要的细胞信号通路,如TGF-β、Wnt/β-catenin、TLR-4、IL和PDGF-β等,在SSc纤维化过程中发挥作用。同时,还与细胞信号转导、基质修复与重塑、成纤维细胞凋亡、胶原蛋白质合成和细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积等相关。充分了解miRNAs在SSc纤维化中的重要性,有助于为SSc的诊断提供新的生物标记,为治疗提供新策略。本文综述了miRNAs在SSc纤维化过程中参与调节的这些复杂细胞信号通路的作用及机制,以期为SSc诊断、严重程度判断、预后评估,以及寻求潜在治疗靶点提供新思路。

poncet综合征合并膝骨关节炎误诊为类风湿关节炎一例

患者女,71岁,1个月前无明显诱因出现发热(体温不详),以午后为主,伴畏寒、寒战,未予特殊处理,逐渐出现左膝关节红、肿、热、痛,活动受限,强制性活动后疼痛加重.3周前开始累及右肘关节,2周前左膝关节部位出现散在结节红斑,伴全身酸软乏力.在当地检查类风湿因子阳性,红细胞沉降率增快,考虑为“类风湿关节炎”,给予强的松及来氟米特治疗1周,病情进行性加重,为求进一步治疗于2011年6月27日入住我院疼痛科.入院前无糖尿病、高血压、乙型肝炎、结核等病史及特殊人群接触史,近期未到疫水疫区.入院体检:体温38.4℃,呼吸21次/min,脉搏97次/min,血压130/80 mm hg(1mm hg=0.133 kpa).患者神志清楚,痛苦面容,浅表淋巴结未触及明显肿大.心、肺、腹部查体无明显异常.右肘关节及左膝关节肿痛明显,屈曲及背伸活动受限,左膝关节周围出现散在结节性红斑.

肠白塞病的研究进展

肠白塞病是白塞病累及胃肠道,以肠道溃疡性病变导致胃肠道症状为特征的白塞病特殊亚型。目前仍缺少评估疾病活动的客观工具和单一的特异性生物标志物,主要依靠内镜、活组织检查和CT扫描进行诊断、鉴别诊断、评估预后。皮质类固醇及氨基水杨酸制剂仍为一线和标准治疗方案,对皮质类固醇依赖者可联合使用免疫抑制剂或肿瘤坏死因子抑制剂。治疗过程中需要严格外科手术指征,但出现严重且危及生命的并发症,无法通过保守治疗控制时需要行外科手术治疗。本文就有关肠白塞病的诱发因素与发病机制、临床特征、常见并发症与合并症、鉴别诊断、辅助检查(实验室、肠镜和影像学)、组织病理学特征、治疗及预后予以综述,以期为临床提供一定的参考。

狼疮肠系膜血管炎的研究进展

狼疮肠系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）3L称狼疮肠炎、肠系膜动脉炎、胃肠道血管炎或急性胃肠综合征，是公认导致SLE患者急性腹痛的主要原因，也是SLE严重、潜在的致命并发症。有资料显示，北美和欧洲地区SLE患者的LMV患病率为0．2％～6．4％，亚洲地区为2．2％～9．7％。

以听神经损害为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并重症肌无力1例

1例69岁的女性患者表现为进行性听力下降并丧失、发热、头痛、吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳,咀嚼、抬颈及肢体无力,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(靶抗原髓过氧化物酶)、抗乙酰胆碱受体抗体、新斯的明试验及重复低频电刺激衰减试验均阳性,电生理提示周围神经受损,诊断抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并重症肌无力。经糖皮质激素、吗替麦考酚酯、溴吡斯的明及静脉注射免疫球蛋白冲击治疗后患者吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼及抬颈无力好转出院。

系统性红斑狼疮三例治疗体会

总结治疗3例系统性红斑狼疮患者的体会,强调系统性红斑狼疮的治疗应在遵循循证医学证据的前提下重视其个体化,针对不同患者或同一患者在不同阶段应选取相应的治疗方案,方能取得较为满意的临床治疗效果.