骨髓增生异常综合征与免疫性疾病

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以血细胞减少为主要表现的克隆性骨髓造血功能异常性疾病。患者常有外周血全血细胞减少、骨髓增生活跃或明显活跃,且有2～3系形态异常。MDS分原发性和继发性,原发获得性MDS原因未明,继发性MDS可发生在恶性血液病及其他实体瘤放疗或化疗之后。关于MDS与免疫性疾病的关系国外报道甚多,现将MDS与免疫性疾病的相关性、发病机理、治疗及预后情况综述如下。

阵发性睡眠性血红蛋白尿病人的输血进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是由于多能造血干细胞突变,产生了不正常的克隆,从而生成有缺陷的红细胞、粒细胞、血小板。其中最突出的是病人异常红细胞对补体介导的溶血作用异常敏感。过去,对 PNH 病人的输血一直主张用生理盐水洗涤的红细胞(WRBCs),近来对 PNH 病人的输血有了新的认识。