14例血栓性血小板减少性紫癜临床研究

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征及治疗方案,进而提高临床TTP患者的诊疗水平。方法对14例TTP患者的一般情况、临床特征、实验室检查、治疗方案、疗效及预后进行回顾性研究。结果神经精神症状有13例,五联症表现4例,三联症表现9例,复发2例,死亡6例。血浆置换(PE)前后血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)及乳酸脱氢酶(LDH)监测值有不同,差异有统计学意义(P<0.05)。2例患者联合利妥昔单抗治疗,缓解率为100%(2/2)。结论 TTP患者多以三联症起病,常伴随精神神经症状,血浆置换是其首选治疗方案。对复发TTP患者,利妥昔单抗可以提高缓解率。

IgG4相关性疾病21例临床分析

目的 分析免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点及诊疗方案。方法 收集2014年4月—2018年4月湖南省人民医院血液科收治的IgG4相关性疾病患者21例,均符合2011年日本科研组公布的诊断标准,对其临床资料进行分析。结果 21例IgG4相关性疾病患者中,男女比例为19:2,主要表现为黄染10例,上腹部疼痛不适4例,发生于恶性肿瘤之后3例,全身乏力合并自身免疫性溶血性贫血1例,进行性消瘦1例,双侧下颌部肿块1例,肝功能异常1例。确诊病种:IgG4相关性自身免疫性胰腺炎13例,IgG4相关性硬化性胆管炎5例,IgG4相关性淋巴组织增生性疾病2例,IgG4相关性肺疾病1例。首诊科室:肝胆科8例,消化科4例,肝病科3例,血液科2例,感染科2例,呼吸科1例,肾内科1例。激素治疗15例,其中14例病情控制后逐渐好转,死亡1例;手术探查或治疗3例;拒绝进一步治疗3例。结论 IgG4相关性疾病常见于中老年男性,临床表现多种多样,可累及全身多个系统,对激素治疗反应较好,但停用激素后可复发。

部分脾栓塞术治疗难治性原发性血小板减少性紫癜疗效观察

目的观察部分脾栓塞术(partial splenicembolization,PSE)治疗难治性原发性血小板减少性紫癜(re-fractory idiopathic thrombocytopenic purpura,R-ITP)的治疗效果。方法对24例经正规内科药物治疗无效的原发性血小板减少性紫癜患者行部分脾栓塞术后随访3个月～4年观察其临床疗效及血小板计数的变化。结果术后所有患者血小板均有不同程度的上升。显效11例,良效8例,进步2例,总有效率79.1%。结论部分脾栓塞治疗R-ITP有明显疗效。

细胞因子诱导的杀伤细胞在血液肿瘤中的研究进展

细胞因子诱导的杀伤细胞（CIK）是外周血单个核细胞在体外经多种细胞因子共同培育下获得的一种异质细胞。该细胞增殖速度快，对肿瘤细胞杀伤活性强，杀瘤谱广，不良反应小。CIK细胞输注治疗开启了肿瘤过继免疫治疗的新篇章，尤其在血液肿瘤领域中具有重要的应用前景，综述CIK细胞在血液肿瘤领域的研究新进展。

糖皮质激素预防性使用条件下分化综合征的临床特征及高危因素

目的:探讨糖皮质激素预防性使用条件下急性早幼粒细胞白血病患者发生分化综合征的临床特点和高危因素.方法:回顾性分析湖南省人民医院血液科收治的47例初诊APL患者激素预防性使用条件下,经维A酸联合三氧化二砷双诱导治疗继发分化综合征(DS)的临床表现及高危因素.结果:在使用激素预防的情况下,有18例(38.3%)发生DS,其中轻度DS16例(88.9%),重度DS2例(11.1%);DS发生时间为双诱导治疗后2-22d(中位时间8d).发生DS患者中以体重增加最多,12例(66.7%),重度DS患者均出现了肾衰竭.单因素分析结果提示初诊时乳酸脱氢酶(LDH)水平和PML-RARα融合基因分型为发生DS的高危因素.而多因素分析显示PML-RARα融合基因分型为DS的独立危险因素.结论:在糖皮质激素预防性使用条件下,APL患者双诱导治疗中继发DS的发生率仍相对较高,但重度DS的发生率减低.PML-RARα融合基因分型为DS的独立危险因素.