IgG4相关性硬化性胆管炎100例临床特征分析

目的由于临床和影像学表现的相似及临床医生认知不足,IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)常被误诊为原发性硬化性胆管炎(PSC)或胆管癌(CC)等胆汁淤积性疾病,而采取了不必要的手术治疗,因此对IgG4-SC的准确认识非常重要。目前,对IgG4-SC的临床研究比较缺乏,文献多为零星的临床病例报道,缺乏系统总结。我们通过汇总分析国内报道的病例,探讨了IgG4-SC患者的临床特点和误诊原因,以提高对该病的认识和诊断水平。方法以“IgG4相关性硬化性胆管炎”为关键词在中国知网数据库、万方数据库和维普数据库检索2019年9月前公开发表的文献,并提取相关病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学表现、病理学特征、误诊情况、治疗和预后等信息进行汇总分析。结果纳入25篇文献,包括100例患者,男女比例为4∶1,平均发病年龄为(58.8±12.3)岁;最常见的临床表现为黄疸(85%)和腹痛(53%);94.2%(81/86)患者血清IgG4水平增高,33%患者血清CA19-9升高;影像学表现为胆总管下段狭窄57例,肝门区胆管狭窄伴肝内胆管扩张15例;34例肝组织检查发现胆囊壁/胆管壁纤维组织增生伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见闭塞性静脉炎或席纹状硬化;免疫组化检测,15例显示IgG4+浆细胞>10/HPF;在100例中,12例因误诊为胆管癌而实施手术治疗,61例应用糖皮质激素治疗,58例(95%)病情缓解。结论IgG4-SC患者多以梗阻性黄疸和腹痛为主要表现,在临床和影像学表现上与原发性硬化性胆管炎和胆管癌十分相似,需注意鉴别诊断。