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多中心多学科综合治疗儿童肾脏恶性肿瘤的疗效分析 被引量:3
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作者 尹泽西 贺湘玲 +10 位作者 何军 田鑫 朱呈光 陈可可 邹润英 游亚兰 姜新萍 汤文芳 曾敏慧 黄志君 姚安琪 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期169-173,共5页
目的分析多中心儿童肾脏恶性肿瘤多学科综合治疗(MDT)下的长期疗效。方法收集2015年1月至2020年1月在湖南省3家医院经MDT流程诊治的55例肾脏恶性肿瘤患儿的临床资料,治疗方案参考GD-WT-2010和CCCG-WT-2016方案。采用Kaplan-Meier法对所... 目的分析多中心儿童肾脏恶性肿瘤多学科综合治疗(MDT)下的长期疗效。方法收集2015年1月至2020年1月在湖南省3家医院经MDT流程诊治的55例肾脏恶性肿瘤患儿的临床资料,治疗方案参考GD-WT-2010和CCCG-WT-2016方案。采用Kaplan-Meier法对所有患儿进行生存分析。结果55例患儿中,Ⅰ期10例,Ⅱ期14例,Ⅲ期22例,Ⅳ期7例,Ⅴ期2例;病理分型为FH 47例,UFH 8例。所有患儿均经手术完整切除肿瘤,25%(14/55)的患儿接受了术前化疗,除1例肾细胞癌外,所有患儿均接受术后化疗,其中有放疗指征患儿中68%(21/31)接受术后放疗。1例术后转移死亡。FH型骨髓抑制发生率94.4%,UFH型骨髓抑制发生率100%。所有患儿中位随访时间21个月,中位生存时间26个月,总生存率为98%,无事件生存率为95%。结论多中心MDT治疗儿童肾脏恶性肿瘤,手术成功率高,化疗疗效好,毒副作用以骨髓抑制多见,放疗安全有效,不良反应少,具有较好的可行性、安全性和经济性。 展开更多
关键词 肾脏恶性肿瘤 多学科综合治疗 疗效 儿童
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钙卫蛋白S100A8/A9对肺炎支原体肺炎儿童高凝状态的诊断价值及其加重内皮细胞功能紊乱的机制探讨
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作者 徐露 彭力 +3 位作者 周佩 奉秀琴 Duane Wang 钟礼立 《中国临床新医学》 2024年第11期1198-1203,共6页
目的探究钙卫蛋白S100A8/A9对肺炎支原体肺炎(MPP)患儿高凝状态的诊断价值及对内皮细胞功能的影响。方法纳入2023年9月至2024年2月湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)收治的87例MPP患儿作为MPP组,另选30名健康儿童作为对照组。... 目的探究钙卫蛋白S100A8/A9对肺炎支原体肺炎(MPP)患儿高凝状态的诊断价值及对内皮细胞功能的影响。方法纳入2023年9月至2024年2月湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)收治的87例MPP患儿作为MPP组,另选30名健康儿童作为对照组。根据凝血功能指标[D-二聚体(D-D)、凝血酶时间(TT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)]检测结果将MPP组进一步分为非高凝组(n=45)和高凝组(n=42)。比较各组的中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、白介素-6(IL-6)、干扰素-γ(IFN-γ)、S100A8/A9水平差异,并分析S100A8/A9在评估MPP高凝状态的作用。用100 ng/mL的人重组S100A8/A9刺激人脐静脉内皮细胞(HUVECs)24 h,观察其对CD31、组织因子(TF)、血管内皮钙黏附蛋白(VE-cadherin)表达的影响。结果MPP组CRP、PCT、IL-6、IFN-γ水平显著高于对照组(P<0.05),NLR显著低于对照组(P<0.05)。高凝组CRP、PCT、IFN-γ水平显著高于非高凝组(P<0.05)。MPP组的S100A8/A9水平显著高于对照组,高凝组的S100A8/A9水平显著高于非高凝组(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,S100A8/A9诊断MPP患儿高凝状态的曲线下面积为0.860,灵敏度为71.4%,特异度为93.9%。细胞实验结果显示,经S100A8/A9干预后,HUVECs的CD31、VE-cadherin表达水平显著降低,TF表达水平显著升高,P<0.05。结论S100A8/A9与MPP患儿的高凝状态密切相关,其可破坏内皮细胞结构的完整性并驱动血栓形成。 展开更多
关键词 肺炎支原体肺炎 钙卫蛋白S100A8/A9 人脐静脉内皮细胞 高凝状态 儿童
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儿童肺炎支原体肺炎合并腺病毒感染的临床观察 被引量:20
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作者 彭力 钟礼立 +2 位作者 黄振 黎燕 张兵 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期1033-1037,共5页
目的探讨儿童肺炎支原体肺炎(Mycoplasma pneumoniae pneumonia,MPP)合并腺病毒(adenovirus,ADV)感染的临床特征,为临床诊断和治疗提供依据。方法回顾性收集单纯MPP患儿228例,MPP合并ADV患儿28例的病例资料,比较两组患儿临床特征、实验... 目的探讨儿童肺炎支原体肺炎(Mycoplasma pneumoniae pneumonia,MPP)合并腺病毒(adenovirus,ADV)感染的临床特征,为临床诊断和治疗提供依据。方法回顾性收集单纯MPP患儿228例,MPP合并ADV患儿28例的病例资料,比较两组患儿临床特征、实验室检查结果及治疗转归的差异。结果与单纯MPP组相比,MPP合并ADV组的热程和住院时间均较长,支气管镜下气道黏膜严重病变(糜烂、剥脱)比例、临床肺部感染评分及需要氧疗比例均较高(P<0.05)。两组白细胞计数、C-反应蛋白、支气管肺泡灌洗液肺炎支原体DNA复制倍数,以及胸腔积液、肺外并发症比例,差异无统计学意义(P>0.05)。结论MPP合并ADV感染儿童临床表现及气道黏膜病变程度比单纯MPP患儿更严重,更易需要氧疗,但实验室指标大多无明显特异性。 展开更多
关键词 肺炎支原体肺炎 腺病毒感染 临床特点 儿童
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儿童肺炎支原体肺炎合并外周血淋巴细胞计数减少的临床分析 被引量:12
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作者 彭力 钟礼立 +2 位作者 黄振 黎燕 张兵 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期74-83,共10页
目的探讨儿童肺炎支原体肺炎(MPP)合并外周血淋巴细胞计数减少的临床特征。方法纳入2018年6月至2019年6月进行支气管肺泡灌洗的MPP住院患儿310例作为研究对象,包括单纯MPP患儿241例(未合并外周血淋巴细胞减少),MPP合并外周血淋巴细胞减... 目的探讨儿童肺炎支原体肺炎(MPP)合并外周血淋巴细胞计数减少的临床特征。方法纳入2018年6月至2019年6月进行支气管肺泡灌洗的MPP住院患儿310例作为研究对象,包括单纯MPP患儿241例(未合并外周血淋巴细胞减少),MPP合并外周血淋巴细胞减少患儿69例,比较两组患儿临床资料及治疗转归。结果与单纯MPP组比较,MPP合并淋巴细胞计数减少组的热程和住院时间均较长,C反应蛋白、乳酸脱氢酶、支气管肺泡灌洗液中肺炎支原体DNA拷贝数值均显著升高(P<0.05)。MPP合并淋巴细胞计数减少组肺实变、肺外并发症、支气管镜下严重病变(糜烂/痰栓)及重症MPP病例的发生率均明显高于单纯MPP组(P<0.05)。结论 MPP合并外周血淋巴细胞计数减少患儿存在更严重的免疫损伤;外周血淋巴细胞数量可在一定程度上反映MPP的严重程度。 展开更多
关键词 肺炎支原体肺炎 淋巴细胞减少 儿童
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屏气发作儿童的12导联心电图P波、T波及ST段振幅变化 被引量:5
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作者 张文华 王成 +6 位作者 邹润梅 刘丽萍 吴礼嘉 罗雪梅 李芳 廖冬磊 蔡虹 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期600-605,共6页
目的:探讨屏气发作儿童12导联心电图的P波、T波及ST段振幅变化。方法:收集2009年10月至2015年9月在中南大学湘雅二医院儿童心脏专科门诊就诊、明确诊断为屏气发作的儿童29例(研究组),年龄3个月~6(1.82±1.27)岁,男24例,女5例... 目的:探讨屏气发作儿童12导联心电图的P波、T波及ST段振幅变化。方法:收集2009年10月至2015年9月在中南大学湘雅二医院儿童心脏专科门诊就诊、明确诊断为屏气发作的儿童29例(研究组),年龄3个月~6(1.82±1.27)岁,男24例,女5例。按性别及年龄匹配同期在中南大学湘雅二医院儿童保健专科门诊进行健康检查的儿童30例为对照组。采用广东中山博爱医用电子仪器厂的SR-1000A心电综合自动分析仪对受检者进行12导联心电图描记,比较两组儿童心电图变化。结果:与对照组比较,研究组V5导联P波振幅降低[(44.10±23.98)vs(58.30±21.19)μV,P〈0.05];V6导联T波振幅增高[(423.80±122.60)vs(350.00±105.73)μV,P〈0.05];ST段振幅在Ⅱ导联增高[(84.80±39.97)vs(57.30±38.77)μV,P〈0.05],a VR导联负向增大[(–77.60±37.41)vs(–51.00±33.46)μV,P〈0.05],a VL导联增高[(35.20±28.24)vs(17.7±33.9)μV,P〈0.05],V5导联增高[(111.00±59.36)vs(69.00±36.33)μV,P〈0.05],V6导联增高[(79.3±45.51)vs(51.3±33.19)μV,P〈0.05]。结论:屏气发作儿童存在自主神经功能障碍,ST段振幅变化较为敏感。 展开更多
关键词 屏气发作 儿童 心电描记术 ST段 T波 P波 振幅
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湖南省儿童医院院际转诊危重患儿不良事件分析 被引量:6
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作者 胥志跃 肖政辉 +5 位作者 仇君 左超 刘瑞冰 张新萍 祝益民 卢秀兰 《中国小儿急救医学》 CAS 2016年第5期329-332,共4页
目的探索我院院际转诊不良事件的发生情况及处理方法,减少转诊不良事件的发生。方法收集我院2014年3月至2014年12月通过我院转运中心接诊的重症患儿转诊相关资料,了解转诊不良事件的发生情况,分析其发生原因。结果研究期内共接诊符... 目的探索我院院际转诊不良事件的发生情况及处理方法,减少转诊不良事件的发生。方法收集我院2014年3月至2014年12月通过我院转运中心接诊的重症患儿转诊相关资料,了解转诊不良事件的发生情况,分析其发生原因。结果研究期内共接诊符合纳入标准的危重患儿353例,发生不良事件21例,发生率5.95%,其中紧急不良事件6例(1.71%),严重不良事件15例(4.25%);男性发生不良事件19例,女性发生不良事件2例,男性不良事件发生率高于女性(P=0.03);呼吸系统及混合系统疾病患儿发生不良事件19例;3例发生气管插管脱落的紧急不良事件,发生原因为镇静不良,严重不良事件15例,发生原因主要为病情评估不足及仪器设备故障。获得高级生命支持培训合格证的接诊医师不良事件发生率为3.09%(6/194例),未获得者不良事件发生率为9.43%(15/159例),两者差异有统计学意义(X^2=6.28,P=0.02)。结论转诊过程常发生不良事件,男性患儿发生率高于女性患儿;呼吸系统及混合系统疾病更易发生不良事件;气管插管导管脱管为主要的紧急不良事件,不良事件发生原因主要为镇静不良、仪器设备故障(包括氧气供应不足、电池不足等);提高接诊医师急救水平将有效降低转诊不良事件的发生率。 展开更多
关键词 院间转诊 危重患儿 不良事件
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注射用醋酸曲普瑞林治疗儿童特发性性早熟60例效果分析 被引量:12
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作者 徐璇 彭丹霞 +2 位作者 李喆 彭威 张星星 《当代医学》 2013年第23期7-8,共2页
目的观察促性腺激素释放激素激动剂注射用醋酸曲普瑞林对于特发性中枢性早熟的临床治疗效果。方法选取60例特发性中枢性早熟女性患儿,给予每次80~100μg/kg的注射用醋酸曲普瑞林,每28d用1次,应用6~12个月,观察用药前后患者身高、第二... 目的观察促性腺激素释放激素激动剂注射用醋酸曲普瑞林对于特发性中枢性早熟的临床治疗效果。方法选取60例特发性中枢性早熟女性患儿,给予每次80~100μg/kg的注射用醋酸曲普瑞林,每28d用1次,应用6~12个月,观察用药前后患者身高、第二性征、性激素的水平、骨龄变化并预测成年身高变化情况。结果 60例患儿于治疗后性激素LH、E2、FSH峰值下降,分别由之前的(22.0±8.4)IU/L(、15.9±7.6)IU/L和(31±12)pg/mL下,降为(2.8±1.7)IU/L(、1.7±1.5)IU/L和(11±8)pg/mL第,二性征减退;骨龄(BA)/实际年龄(CA)值由(1.33±0.19)下降为(1.18±0.13);成年后身高预测值由用药前的(156±5)cm升为治疗后的(160±6)cm,差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用促性腺激素释放激素类似物注射用醋酸曲普瑞林治疗特发性早熟儿童,可明显抑制患者第二性征发育,降低性激素水平,延缓骨龄成熟,使得患者最终身高升高。 展开更多
关键词 特发性性早熟 促性腺激素释放激素 注射用醋酸曲谱瑞林
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支气管镜在儿童Slide气管成形术中的应用 被引量:1
8
作者 周淼 钟礼立 +3 位作者 黄寒 林琳 陈敏 丁小芳 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期527-533,共7页
目的 总结支气管镜在儿童Slide气管成形术中的作用。方法 回顾性分析2017—2020年湖南省人民医院收治的4例气管狭窄患儿的诊疗经过,总结支气管镜在Slide气管成形术术前评估、术中定位与测量及术后创面评估和治疗中的作用。结果 Slide气... 目的 总结支气管镜在儿童Slide气管成形术中的作用。方法 回顾性分析2017—2020年湖南省人民医院收治的4例气管狭窄患儿的诊疗经过,总结支气管镜在Slide气管成形术术前评估、术中定位与测量及术后创面评估和治疗中的作用。结果 Slide气管成形术术前支气管镜评估显示,4例患儿中3例存在完全气管环,2例合并肺动脉吊带,2例存在多处狭窄。3例在该院完成Slide气管成形术,术中支气管镜下判断狭窄段中点及测量狭窄段长度,协助离断气管狭窄段,术后灌洗明确病原;1例外院Slide气管成形术术后9个月出现瘢痕牵拉,经支气管镜下介入治疗好转。2例术后第4天支气管镜下发现气管黏膜改变,调整治疗方案;2例术后1个月出现肉芽增生,经支气管镜下冷冻治疗好转。1例因吻合口坏死放弃治疗死亡,存活的3例随访6个月以上,预后可,但均存在气管支气管软化。结论 支气管镜可用于气管狭窄患儿Slide气管成形术的管理,有助于术后康复及随访。 展开更多
关键词 支气管镜 气管狭窄 Slide气管成形术 儿童
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儿童马尔尼菲青霉菌感染4例临床分析 被引量:2
9
作者 彭力 钟礼立 《医学临床研究》 CAS 2017年第8期1634-1637,共4页
【目的】分析4例马尔尼菲青霉菌(Penicillium marneffei,PM)感染患者临床资料,为其临床早期诊治提供依据。【方法】回顾性分析2010年2月至2014年9月本院收治的4例PM感染患儿的临床及实验室资料。【结果】4例患者主要以发热、贫血、... 【目的】分析4例马尔尼菲青霉菌(Penicillium marneffei,PM)感染患者临床资料,为其临床早期诊治提供依据。【方法】回顾性分析2010年2月至2014年9月本院收治的4例PM感染患儿的临床及实验室资料。【结果】4例患者主要以发热、贫血、咳嗽、肝脾淋巴结肿大、免疫功能低下等临床特征;3例肺部病变严重,胸部CT均发现左下肺实变或团块影,且均行纤维支气管检查及灌洗治疗,镜下均在左侧主支气管或左下叶支气管发现不同程度的肉芽状或凝乳状肿物;4例患者中2例存在低丙种球蛋白血症,经基因确诊为高IgM综合征,1例合并HIV感染伴皮疹,1例合并白血病。分别予以不同方式(血培养、肺泡灌洗液培养、骨髓培养、支气管内膜活栓、肝活检)确诊找到PM。4例患者1例肺部大咯血死亡,1例转HIV机构继续治疗自动出院,1例好转,1例发生肠套叠后发生进行性肝衰竭、DIC死亡。【结论】患有免疫缺陷病或有HIV、白血病等引起免疫功能抑制者均为PM感染高危人群,若出现长时间发热不退、贫血、肝脾淋巴结肿大、肺部感染症状尤其左下肺病变严重、抗生素疗效欠佳时应及时采集血液、骨髓、支气管内膜或灌洗液等标本进行相关PM检查,对于PM感染患儿早期诊治、预后和降低病死率均具有重要意义。 展开更多
关键词 青霉属 细菌感染/微生物学 儿童 回顾性研究
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儿童闭塞性细支气管炎研究进展 被引量:17
10
作者 唐艳姣 黄寒 钟礼立 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期563-568,共6页
闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是指直径<2 mm的小气道损伤后炎症及纤维化引起的慢性气流阻塞的临床综合征[1],可由多种原因引起,可能是各种损伤的终末途径。儿童BO主要由感染所致。感染后导致的BO称为感染后BO(post... 闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是指直径<2 mm的小气道损伤后炎症及纤维化引起的慢性气流阻塞的临床综合征[1],可由多种原因引起,可能是各种损伤的终末途径。儿童BO主要由感染所致。感染后导致的BO称为感染后BO(post-infectious bronchiolitis obliterans,PBO)[2]。BO在一个世纪前被发现,目前仍缺乏有效的预防和治疗方法,发病率和病死率高。本文主要阐述BO的病因、病理生理机制、诊断和当前治疗方案的最新进展。 展开更多
关键词 闭塞性细支气管炎 儿童 慢性气流阻塞 病理生理机制 气道损伤 临床综合征 感染后 治疗方法
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MLL基因重排阳性儿童急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析 被引量:3
11
作者 邓绍阳 郑敏翠 +7 位作者 李健 冯晓勤 李长钢 江华 杨丽华 贺湘玲 许宏贵 温红 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第3期150-156,168,共8页
目的分析MLL基因重排阳性儿童AML患者的临床特征及预后情况。方法回顾性分析2016年1月—2020年4月华南地区9家医院初治的MLL基因重排阳性儿童AML(非M3型)患者临床、实验室资料、生存情况,并分析其预后及预后相关因素。结果523例儿童AML(... 目的分析MLL基因重排阳性儿童AML患者的临床特征及预后情况。方法回顾性分析2016年1月—2020年4月华南地区9家医院初治的MLL基因重排阳性儿童AML(非M3型)患者临床、实验室资料、生存情况,并分析其预后及预后相关因素。结果523例儿童AML(非M3型)患者中检出75例(14.3%)MLL基因重排阳性患者。按FAB分型,49例属于M5型,MLL伙伴基因中MLL/AF 9发生率最高。70例患者可进行疗效分析,死亡15例,其中死于治疗相关并发症4例,死于复发11例,5年OS、EFS分别为71.2%、67.3%。单因素分析显示EVI1基因高表达、MLL/AF6、初治时白细胞≥50×10^(9)/L是影响OS的预后不良因素(P值分别为0.029、0.043和0.048),EVI1基因高表达、MLL/AF6是影响EFS的预后不良因素(P值分别为0.035和0.043),1个疗程获得CR是影响OS、EFS预后良好因素(P值分别为0.037和0.036)。多因素分析显示EVI1基因阳性是影响OS、EFS的独立预后不良因素,一个疗程获得CR是影响OS、EFS的独立预后良好因素。高危组中行造血干细胞移植患者5年OS、EFS均高于高危组未行移植患者(76.2%vs.38.1%,66.7%vs.28.6%),差异均有统计学意义(P值分别为0.045和0.039)。结论MLL基因重排阳性儿童AML患者与单核细胞系白血病密切相关,伴随伙伴基因中以MLL/AF9最常见。在MLL基因重排阳性儿童AML患者中,一个疗程后获得CR是影响OS、EFS的独立预后良好因素,而EVI1基因高表达是影响OS、EFS的独立预后不良因素。造血干细胞移植能提高高危组患者的OS和EFS。 展开更多
关键词 MLL基因重排 急性髓系白血病 儿童 EVI1基因
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24例儿童高危神经母细胞瘤调强适形放疗的近期疗效分析 被引量:1
12
作者 汤止戈 陈可可 +2 位作者 邓坦 雷胜飞 贺湘玲 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期621-625,共5页
目的总结分析高危神经母细胞瘤患儿调强适形放疗(intensity-modulated radiotherapy,IMRT)疗效、安全性及相关经验。方法回顾性选取2018年4月至2020年12月于湖南省人民医院儿童血液肿瘤科进行诊治并完成IMRT的高危组神经母细胞瘤患儿24... 目的总结分析高危神经母细胞瘤患儿调强适形放疗(intensity-modulated radiotherapy,IMRT)疗效、安全性及相关经验。方法回顾性选取2018年4月至2020年12月于湖南省人民医院儿童血液肿瘤科进行诊治并完成IMRT的高危组神经母细胞瘤患儿24例,收集相关资料,包括年龄、放疗剂量、放疗次数、实验室检查结果、不良反应、生存情况,分别进行归纳总结。结果 24例患儿均接受IMRT,其中男14例、女10例;平均年龄(65±23)个月,中位年龄59个月;原发瘤灶23例位于腹部,1例位于纵隔。放疗时患儿中位年龄41.5个月。放疗辐射剂量范围为14.4~36.0 Gy,平均剂量为(22±3) Gy,每日剂量为1.8~2.0 Gy,总次数8~20次,平均次数11.9次。其中6例接受了残留灶或转移灶放疗。放疗过程中3例出现咳嗽,2例出现腹泻,1例出现呕吐。放疗后2周,血肌酐范围值2.3~70.1μmol/L,丙氨酸氨基转移酶范围值9.1~65.3 U/L,放疗开始后1~2周出现骨髓抑制Ⅲ度10例,Ⅳ度2例;放疗开始后3~4周出现骨髓抑制Ⅲ度4例,Ⅳ度1例。随访中位时间为13.5个月,其中23例(96%)疾病稳定,1例死亡,截至随访日期,未发现第2次恶性肿瘤及脏器功能异常。结论 IMRT能有效提高神经母细胞瘤局部控制率。IMRT治疗神经母细胞瘤患儿,短期内无明显不良反应,安全性高。[中国当代儿科杂志,2021,23 (6):621-625] 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 调强适形放疗 疗效 儿童
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ABCA3基因复合杂合突变导致儿童间质性肺疾病2例
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作者 王珍 钟礼立 +2 位作者 王俊普 彭力 易迎晴 《临床与病理杂志》 CAS 2023年第7期1469-1476,共8页
ABCA3基因突变是一种与遗传相关的疾病,为肺表面活性物质代谢缺陷疾病的一种。后者是引起间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的重要原因之一。ILD是一类在临床表现、影像学表现和病理学检查上都有相同特征,但病因各异的疾病。... ABCA3基因突变是一种与遗传相关的疾病,为肺表面活性物质代谢缺陷疾病的一种。后者是引起间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的重要原因之一。ILD是一类在临床表现、影像学表现和病理学检查上都有相同特征,但病因各异的疾病。2020年湖南省某医院儿科收治确诊的2例因ABCA3基因复合杂合突变导致儿童ILD的病例,其临床特点为咳嗽、呼吸快、活动不耐受、低氧血症、生长及发育迟缓等,肺部影像学提示间质性病变,病理活检提示脱屑性ILD,电镜下可见异常嗜锇性板层小体,基因诊断提示为ABCA3基因复合杂合突变。因此当患儿的临床表现及影像学结果高度符合ILD时,需要考虑ABCA3基因相关性肺疾病,可以通过完善基因检测明确病因,与此同时肺活检的病理结果(电镜和光镜)也是临床上对该病进行诊断和治疗的重要方式。该病常规治疗效果欠佳,在加用羟氯喹治疗后患儿临床症状有不同程度好转,随访时患儿的临床表现和复查的胸部影像学表现均好转。说明羟氯喹对ABCA3复合杂合突变疾病有一定疗效,为临床医生在该病的治疗方面提供了更多的可能。 展开更多
关键词 儿童间质性肺疾病 ABCA3基因突变 嗜锇性板层小体 羟氯喹
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钙卫蛋白S100 A8/A9对肺炎支原体肺炎患儿病情严重程度的预测价值 被引量:1
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作者 周佩 彭力 +3 位作者 徐露 刘清华 黄寒 钟礼立 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期716-722,共7页
目的探讨钙卫蛋白S100 A8/A9复合物在重症肺炎支原体肺炎(severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)患儿病情评估中的作用。方法前瞻性纳入136例MPP患儿与30例健康对照儿童。根据病情严重程度,将MPP组患儿分为轻症亚组(n=40)和SMP... 目的探讨钙卫蛋白S100 A8/A9复合物在重症肺炎支原体肺炎(severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)患儿病情评估中的作用。方法前瞻性纳入136例MPP患儿与30例健康对照儿童。根据病情严重程度,将MPP组患儿分为轻症亚组(n=40)和SMPP亚组(n=96)。比较两组及两亚组间S100 A8/A9复合物及相关炎症因子的水平差异,并分析S100 A8/A9在评估MPP严重程度中的作用。结果MPP组患儿S100 A8/A9显著高于健康对照组,其中SMPP组升高更显著(P<0.05)。多因素logistic回归分析发现血清C反应蛋白(C reactive protein,CRP)及S100 A8/A9升高与SMPP密切相关(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析结果显示血清S100 A8/A9联合CRP预测SMPP的曲线下面积为0.904,高于S100 A8/A9、CRP单独预测SMPP的AUC(P<0.05),其特异度为0.718,灵敏度为0.952。结论S100 A8/A9与MPP病情严重程度密切相关,S100 A8/A9联合CRP更有利于判断MPP患儿的病情严重程度。 展开更多
关键词 肺炎支原体肺炎 钙卫蛋白S100 A8/A9复合物 C反应蛋白 儿童
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PI3Kδ过度活化综合征7例报道
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作者 刘清华 彭力 +2 位作者 黄寒 邓亮吉 钟礼立 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期499-505,共7页
目的总结7例PI3Kδ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinase delta synd rome,APDS)患儿的临床资料,提高对该病的认识。方法回顾性分析2019年1月—2023年8月湖南省人民医院收治的7例APDS患儿的临床资料。结果7例患儿(男4例,... 目的总结7例PI3Kδ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinase delta synd rome,APDS)患儿的临床资料,提高对该病的认识。方法回顾性分析2019年1月—2023年8月湖南省人民医院收治的7例APDS患儿的临床资料。结果7例患儿(男4例,女3例)中位发病年龄为30个月,中位诊断年龄为101个月。临床表现:反复呼吸道感染、肝脾大及多部位淋巴结肿大7例,脓毒血症5例,中耳炎及多发性龋齿3例,腹泻及关节痛2例,淋巴瘤、系统性红斑狼疮各1例。4例患儿行纤维支气管镜检查,管腔内均可见大量散在的结节样突起。最常见的呼吸道病原为肺炎链球菌(4例)。6例患儿为p.E1021K位点错义突变,1例为p.434-475del位点剪切突变。结论p.E1021K是APDS患儿最常见的突变位点。对于具有反复呼吸道感染、肝脾大、多部位淋巴结肿大、中耳炎、龋齿等表现1项或多项,且纤维支气管镜下见散在结节样突起的患儿,需警惕APDS。 展开更多
关键词 PI3Kδ过度活化综合征 反复呼吸道感染 肝脾大 淋巴结肿大 结节样突起 儿童
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不同胎龄及出生体质量早产儿早期神经发育的纵向研究 被引量:25
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作者 闫淑媛 刘震宇 +4 位作者 钱红艳 匡晓妮 喻钟 谭琳 夏蝉 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第6期425-429,共5页
目的探讨早产儿早期神经发育趋势。方法随访早产儿及足月儿于12、24月龄时(早产儿为校正年龄),以Bayley婴幼儿发育量表评估的智力发育指数(MDI)及运动发育指数(PDI)的差异。结果 12月龄时,出生胎龄<32周、32~33^(+6)周、34~36^(+6)... 目的探讨早产儿早期神经发育趋势。方法随访早产儿及足月儿于12、24月龄时(早产儿为校正年龄),以Bayley婴幼儿发育量表评估的智力发育指数(MDI)及运动发育指数(PDI)的差异。结果 12月龄时,出生胎龄<32周、32~33^(+6)周、34~36^(+6)周早产儿各组与足月儿组之间按校正年龄(CA)的PDI得分差异无统计学意义(P=0.820);足月儿和出生胎龄34~36^(+6)周组按实际年龄(UCA)的MDI和PDI得分均高于<32周和32~33^(+6)周组,足月儿组的PDI得分高于34~36^(+6)周组,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同出生体质量早产儿与足月儿组之间按CA的PDI得分比较差异无统计学意义(P=0.166),≥2 500 g早产儿及足月儿组按UCA的MDI和PDI得分高于出生体质量<1 500 g、1 500~1 999 g及2 000~2 499 g早产儿组,差异均有统计学意义(P<0.05)。24月龄时,按UCA的MDI得分足月儿组高于出生胎龄<32周、32~33^(+6)周、34~36^(+6)周早产儿组,也高于出生体质量<1 500 g、1 500~1 999 g及2 000~2 499 g早产儿组,差异均有统计学意义(P<0.05)。<1 500g早产儿组按UCA的MDI曲线呈下降趋势,而按UCA的PDI曲线呈明显上升趋势。结论早产儿CA12月龄、24月龄时神经发育基本达同龄足月儿水平。 展开更多
关键词 早产儿 胎龄 出生体质量 神经发育 Bayley婴幼儿发育评估量表
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鞣花酸对CCl_4诱导小鼠急性肝损伤的保护作用及其机制 被引量:10
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作者 龙毅 骆静方 +5 位作者 胡敏予 陈继华 朱柳凤 魏巍 乔楠 杨丽娜 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期572-576,共5页
目的:探讨鞣花酸对四氯化碳(CCl_4)诱导的小鼠急性肝损伤的保护作用,阐明其可能的作用机制。方法:50只小鼠随机分为正常对照组,模型组,低、中和高剂量鞣花酸组;每组10只。正常对照组和模型组小鼠以1%羧甲基纤维素钠灌胃,低、中和高剂量... 目的:探讨鞣花酸对四氯化碳(CCl_4)诱导的小鼠急性肝损伤的保护作用,阐明其可能的作用机制。方法:50只小鼠随机分为正常对照组,模型组,低、中和高剂量鞣花酸组;每组10只。正常对照组和模型组小鼠以1%羧甲基纤维素钠灌胃,低、中和高剂量鞣花酸组小鼠分别以160、320及480mg·kg^(-1)鞣花酸连续灌胃14d。模型组与各剂量鞣花酸组小鼠均腹腔注射0.1%CCl_4,正常对照组小鼠腹腔注射等量植物油,16h后观察各组小鼠体质量,计算肝脏指数;测定小鼠血清丙氨酸氨基转基转移(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酸(AST)水平,检测肝组织匀浆中超氧化物歧化酶(SOD)活性、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、丙二醛(MDA)和过氧化氢酶(CAT)水平。结果:实验前后各组小鼠体质量均无明显变化(P>0.05)。与正常对照组比较,模型组小鼠肝脏指数明显升高(P<0.05),模型组和各剂量鞣花酸组小鼠血清ALT、AST水平明显升高(P<0.05);与模型组比较,各剂量鞣花酸组小鼠肝脏指数均明显降低(P<0.05);高剂量鞣花酸组小鼠血清ALT和AST水平明显降低,肝组织匀浆中CAT水平明显升高(P<0.05);中和高剂量鞣花酸组小鼠肝组织匀浆中GSH-Px水平明显升高(P<0.05);各剂量鞣花酸组小鼠肝组织匀浆中SOD活性明显升高,MDA水平明显降低(P<0.05)。结论:鞣花酸对CC14诱导的小鼠急性肝损伤具有保护作用,以480mg·kg^(-1)剂量最为明显,其作用机制可能与抗氧化有关。 展开更多
关键词 鞣花酸 多酚 四氯化碳 肝损伤 抗氧化
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重症手足口病患儿死亡风险评估模型的建立 被引量:12
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作者 卢秀兰 左超 +5 位作者 仇君 肖政辉 胥志跃 陈梦施 王丽娟 祝益民 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第4期250-254,共5页
目的探讨重症手足口病患儿实验室指标与预后的相关性,建立判断发生死亡的风险评分模型。方法回顾性收集2012年1月至2014年6月湖南省儿童医院PICU收治的重症手足口病病例,其中2012年1月至2013年12月的病例数据用于建立死亡风险模型,2014... 目的探讨重症手足口病患儿实验室指标与预后的相关性,建立判断发生死亡的风险评分模型。方法回顾性收集2012年1月至2014年6月湖南省儿童医院PICU收治的重症手足口病病例,其中2012年1月至2013年12月的病例数据用于建立死亡风险模型,2014年1~6月的病例数据用于模型的验证。以入住PICU首次血清N-末端脑钠素原(NT-pro BNP)、乳酸、WBC计数、血糖、心肌酶谱(CK、CK-Mb、LDH、Mb)、PCT、CRP检查结果作为分析指标,通过受试者特征工作(ROC)曲线,筛选出曲线下面积(AUC)〉0.7的实验室指标,确定各项指标的最佳界值。以Logistic回归分析各项实验室指标对预后的影响,以进入Logistic回归模型各项实验室指标的β值作为原始赋分,同时对β值取整后作为简化赋分,建立风险模型并验证,考察不同总评分的敏感度和特异度。结果 362例数据纳入死亡风险模型的建立,男230例(63.5%),女132例,年龄(24.0±14.8)个月,死亡25例(6.9%);验证数据共171例,男111例(64.9%),女60例,年龄(24.3±13.5)个月,死亡11例(6.4%)。1血NT-pro BNP、乳酸、WBC、血糖、心肌酶谱和PCT的ROC AUC均〉0.70。2Logistic回归分析显示血清NT-pro BNP、乳酸、WBC和血糖是死亡的危险因素,OR(95%CI)分别为30.67(3.64~258.68)、5.22(1.22~22.33)、10.04(2.12~47.53)和10.56(1.88~59.27)。3WBC〉16.5×109·L-1、血糖〉7.8 mmol·L-1、NT-pro BNP〉10 ng·m L-1、乳酸〉3.2 mmol·L-1、NT-pro BNP 1.3~10 ng·m L-1分别赋2.31、1.65、3.42、2.36和1.98分,简化赋分分别为2、2、3、2和2分。4使用原始赋分和简化赋分,以验证数据预测死亡的ROC曲线AUC均为0.99;简化赋分以4分为界值时其预测死亡的敏感度和特异度分别为100%和95.6%。结论 4项实验室检查指标的简化赋分对预测重症手足口病患儿的预后有较好价值,总评分≥4分的患儿应引起高度重视。 展开更多
关键词 重症手足口病 风险评估 预后
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长沙市人群心电图长(短)PR间期出现率及临床意义 被引量:5
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作者 刘丽萍 林萍 +4 位作者 许毅 吴礼嘉 邹润梅 谢振武 王成 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期399-404,共6页
目的:探讨长沙市健康人群12导联体表心电图长(短)PR间期出现率及其临床意义。方法:选择1993年1月至2012年12月在中南大学湘雅二医院进行健康检查的4 025例自出生6 min至83岁长沙市人群,描记1 2导联体表心电图,测量心率、P R间期。采... 目的:探讨长沙市健康人群12导联体表心电图长(短)PR间期出现率及其临床意义。方法:选择1993年1月至2012年12月在中南大学湘雅二医院进行健康检查的4 025例自出生6 min至83岁长沙市人群,描记1 2导联体表心电图,测量心率、P R间期。采用SPSS 16.0软件对数据进行统计分析。结果:短P R间期出现率1 9.6 5%(7 9 1/4 0 2 5例),1 4岁之前明显高于其他年龄组(χ-2=4 3 2,P〈0.0 1),在出生至不足1个月、1个月至不足1岁达最高值(分别为4 3.2 9%,4 4.3 4%),在1 4-1 7岁、4 0-4 9岁、5 0-5 9岁达最低值(分别为0.2 0%,0.4 1%,0.33%)。长PR间期出现率3.58%(144/4 025例),在出生第1年达最高值(6.74%),以后随年龄增加而逐渐下降,14-17岁达最低值(0.20%),50岁以后又逐渐增高。长(短)PR间期总体男女性别差异未见统计学意义(P〉0.05)。结论:长(短)PR间期存在于健康人群中,儿童自主神经功能影响的心率及心房容积随年龄而改变,10岁前长(短)PR间期的发生率高于成人。成人出现长(短)PR间期需定期随访,避免心血管事件发生。 展开更多
关键词 心电描记术 长PR间期 短PR间期 年龄
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无创心指数检测在评价新生儿先天性心脏病合并心力衰竭的临床应用价值 被引量:6
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作者 袁勇华 张爱民 +8 位作者 何学华 徐俊 黄芙蓉 刘丽萍 刘震宇 夏晓辉 吕梅 朱潜力 李艾桐 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期747-750,共4页
目的探讨电子心力测量法心指数(CI)监测在评价新生儿先天性心脏病合并心力衰竭中的临床应用价值。方法选取2016年3月1日—2016年12月30日新生儿科收治的60例先天心脏病患儿,根据改良Ross心衰评分标准,分为重度组(n=11)、中度组(n=15)、... 目的探讨电子心力测量法心指数(CI)监测在评价新生儿先天性心脏病合并心力衰竭中的临床应用价值。方法选取2016年3月1日—2016年12月30日新生儿科收治的60例先天心脏病患儿,根据改良Ross心衰评分标准,分为重度组(n=11)、中度组(n=15)、轻度组(n=34)及无心衰组(n=10);应用电子心力测量法测量各组患儿的CI,心脏超声测量患儿左室射血分数(LVEF)、肺动脉压力(PAP),静脉采血检测氨基末端B型脑钠肽前体(NT-pro BNP)。结果重度组主要为2周龄以下患儿,轻、中度组大于2周龄患儿为主。各组间CI、LVEF、NT-pro BNP和PAP的差异均有统计学意义,其中重度组CI和LVEF值最低,其次为中度、轻度,无心衰组最高;重度组NT-pro BNP和PAP值最高,其次为中度、轻度,无心衰组最低。相关分析显示,CI与LVEF呈显著正相关(r=0.845,P<0.001),CI与NT-pro BNP呈显著负相关(r=0.886,P<0.001);CI与PAP呈弱的负相关(r=0.595,P<0.001)。结论 CI在一定程度上反应心衰程度,有一定的临床价值。 展开更多
关键词 电子心力测量法 心指数 先天性心脏病 心力衰竭 新生儿
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