仅累及肾脏的Fabry病一例

患者女,44岁,因＂眼睑浮肿5年,蛋白尿2年,加重半月＂2016年8月26日入院。患者5年前无诱因出现眼睑浮肿,晨起时明显,无明显双下肢浮肿,无肉眼血尿、泡沫样尿,未重视。2年前体检时查尿常规蛋白（＋）,2016年7月外院诊断＂慢性肾炎＂,予来氟米特、雷公藤多苷片、至灵胶囊口服（具体剂量不详）治疗1个月,患者自觉无效停用。

狼疮性肾炎合并肺粟粒样病变1例

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是多系统累及的自身免疫疾病.肺是最常受累器官,其表现多种多样,笔者就诊治的1例狼疮性肾炎合并肺粟粒样病变患者,现报道如下.

医院血液净化中心环境电磁辐射强度分析

通过测量某三甲医院血液净化中心环境中电磁辐射强度,了解血液净化中心在布局合理的条件下电磁辐射的水平。根据国家相关规定及检测方法,对医院血液净化中心不同区域的电磁辐射强度进行测量评价。结果显示:血液净化中心各区域在测量的所有频段中电磁辐射强度均低于国家标准限值规定。因此,医护及患者无需担心血液净化中心电磁辐射的安全性。

饮食护理干预对糖尿病肾病维持性血液透析患者营养状况的影响

目的:探讨饮食护理干预对糖尿病肾病维持性血液透析患者营养状况的影响。方法:2017年3月-2019年3月收治糖尿病肾病维持性血液透析患者84例,按照透析先后顺序分为两组,各42例。透析期间,参照组仅接受普通护理干预,观察组在普通护理干预基础上联合饮食护理干预。比较两组患者营养学指标和血清炎性因子水平。结果:观察组前清蛋白(PA)、血清白蛋白(ALB)、转铁蛋白(TRF),以及蛋白分解率(nPCR)等指标水平均优于参照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组肿瘤坏死因子α(TNF-α)、超敏C反应蛋白(Hs-CRP),以及白介素6(IL-6)等指标水平均低于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:饮食护理干预对糖尿病肾病维持性血液透析患者营养状况的改善具有积极的影响,不但能提高各项营养学指标,还能降低炎性因子的反应,值得在临床范围内推广。

来氟米特联合糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮的临床疗效及对血清IL-8和IL-10水平的影响

目的探究来氟米特(LEF)联合糖皮质激素(GCS)在治疗系统性红斑狼疮(SLE)的临床疗效及对血清白细胞介素(IL)-8和IL-10水平的影响。方法 2009年6月至2014年6月选择该院收治SLE患者78例,采用随机数字法分为研究组(40例)和对照组(38例),对照组患者给予常规治疗联合环磷酰胺(CTX),研究组给予常规治疗联合LEF治疗;观察并分析两组患者治疗前和治疗6个月后尿蛋白(Uprc)、血清白蛋白(ALB)、肾功能(Scr)、白细胞(WBC)、IL-8及IL-10水平,治疗6个月的临床疗效以及治疗期间的不良反应。结果治疗6个月后两组患者Uprc、Scr、IL-10及狼疮疾病活动指数(SLEDAI)较治疗前均显著下降(P<0.05),ALB及IL-8水平均出现显著上升(P<0.05);治疗后研究组Uprc、Scr、IL-10及SLEDAI值均显著低于对照组,ALB及IL-8均高于对照组(P<0.05);两组有效率相比无明显差异(P>0.05);治疗期间研究组不良反应的发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论两种治疗方式在治疗SLE疾病上均具有明显的疗效,但LEF联合GCS较CTX联合GCS作用更为明显,更有利改善IL-8与IL-10水平且安全性更高,值得在临床推广应用。

三甲氧基二苯乙烯对小鼠巨噬细胞产肿瘤坏死因子-α及细胞核因子-κB活性的作用研究

目的研究三甲氧基二苯乙烯（BTM）对小鼠巨噬细胞经脂多糖（LPS）诱导后产生肿瘤坏死因子-α（TNF-α）及细胞核因子-κB（NF-κB）活化的调控作用。方法培养RAW246．7小鼠巨噬细胞，加入不同浓度的BTM或白藜芦醇，再加入LPS活化细胞，收集细胞上清液用L929细胞结晶紫染色法检测TNF-α的活性，制作细胞爬片用免疫细胞化学法检测巨噬细胞中NF-κB的表达。结果BTM和白藜芦醇本身对L929细胞无细胞毒性；经不同浓度BTM和白藜芦醇处理后巨噬细胞产生TNF-α的水平及表达NF-κB的阳性率呈剂量依赖性减少，BTM抑制巨噬细胞产生TNF-α及表达NF-κB的能力大于白藜芦醇，巨噬细胞产生TNF-α的活性及NF-κB的阳性细胞率均与药物浓度呈负相关，TNF-α的活性和NF-κB的阳性细胞率呈正相关。结论BTM和白藜芦醇在浓度为5～80μmol／L范围内，呈浓度依赖性地通过抑制NF-κB的活化来抑制TNF-α的产生，且BTM抑制巨噬细胞产生TNF-α和NF-κB活化的能力犬于白藜芦醇。

嗜酸性筋膜炎一例报道

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fascitis,EF）是以筋膜炎症、胶原增殖、邻近的皮下脂肪组织与肌外膜等的纤维化为主要表现的慢性、全身性免疫疾病。临床上以皮肤疼痛性肿胀、躯干四肢皮肤结节、关节挛缩、血中嗜酸性粒细胞增多等为主要特征。本病较少见,近年来报道病例数逐年增多。如无系统受累,多数预后良好。

延续护理对居家腹膜透析患者的自我效能、不良反应的影响

目的:探究针对居家腹膜透析患者出现的不良反应和自我效能,延续护理对其产生的影响。方法:选取2016年7月—2018年4月在我院进行治疗的腹膜透析且为持续性非卧床患者72例,随机分为实验组和对照组。对照组患者行常规护理,实验组在常规护理的基础上行延续护理,将两组患者出现的不良反应总发生率和自我效能评分进行对比。结果:实验组患者出现的不良反应的总发生率明显低于对照组患者(P<0.05);实验组患者的自我效能评分高于对照组患者(P<0.05)。结论:延续护理是一项新兴的医疗服务措施,很好地协调了腹膜透析患者的住院治疗与居家治疗水平,提供可靠有效的保障,减小腹膜炎再次发生的概率,降低腹膜透析患者不良反应,提高自我效能,在临床应用上值得进一步推广。

多靶点治疗Ⅴ+Ⅳ型狼疮性肾炎23例临床分析

系统性红斑狼疮（SLE）是全身性、多器官受累的自身免疫性疾病，好发于育龄期妇女。狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见和严重的临床表现，。肾活检显示。肾几乎100％受累，其中45％--85％的患者有肾损害的临床表现，病情常反复发作，需要长期应用多种免疫抑制剂治疗，是影响SLE患者预后的主要因素，肾衰竭亦是SLE死亡的常见原因。

以血栓性血小板减少性紫癜为首发表现的系统性红斑狼疮一例并文献复习

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种病因未明、累及多脏器多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,以血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）为首发或突出表现时,易误诊为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）,两者合并发生时病情凶险,病死率高,临床罕见。我科确诊1例以TTP为首发表现的SLE患者,经积极救治后病情获得缓解,现结合国内外相关文献报道如下。

腹膜透析患者25(OH)D与VEGF、sVCAM-1的关系研究

目的研究腹膜透析患者25羟基维生素D[25(OH)D]与血管内皮生长因子(VEGF)、可溶性血管细胞黏附分子-1(sVCAM-1)的关系,探讨25(OH)D水平对血管内皮功能的影响。方法选取2016年10月至2017年10月湖南省人民医院规律行持续非卧床腹膜透析治疗的77例患者为腹膜透析组,同时选取34例健康人作对照组。采用ELISA检测25(OH)D、VEGF、sVCAM-1水平。依据25(OH)D水平将腹膜透析组患者分为A组[25(OH)D<20ng/mL]和B组[25(OH)D≥20ng/mL]。比较腹膜透析组、对照组和A、B两组间25(OH)D、VEGF、sVCAM-1的水平,并探讨25(OH)D水平与VEGF、sVCAM-1的相互关系。结果腹膜透析组25(OH)D水平低于对照组[(19.26±6.65)ng/mL vs.(37.63±9.46)ng/mL],VEGF水平[(151.94±25.94)pg/mL vs.(109.08±17.37)pg/mL]和sVCAM-1水平[(8.19±1.81)ng/mL vs.(5.12±0.73)ng/mL)]高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。A、B组25(OH)D水平[(15.05±3.08)ng/mL vs.(26.61±4.41)ng/mL]比较,差异有统计学意义(P<0.05)。A组VEGF水平[(158.46±24.96)pg/mL vs.(140.52±23.96)pg/mL]和sVCAM-1水平[(9.01±1.62)ng/mL vs.(6.76±1.11)ng/mL]高于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。VEGF与25(OH)D呈负相关(r=-0.613,P=0.000),sVCAM-1与25(OH)D呈负相关(r=-0.674,P=0.000)。多元线性回归分析提示:VEGF、sVCAM-1与25(OH)D存在线性回归关系(P<0.05)。结论腹膜透析患者25(OH)D水平显著降低,25(OH)D缺乏可能是导致腹膜透析患者血管内皮功能障碍的潜在危险因素之一。

妊娠期初发系统性红斑狼疮2例报告

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病，多发于育龄期女性。SLE患者妊娠期较为复杂且预后不佳。近年来，疾病控制后有计划妊娠的成功率己有所提高，虽然妊娠期初发狼疮发病率较低，但起病较为隐匿，一般到妊娠中晚期出现严重狼疮并发症后才得以重视，从而导致胎儿不良结局，甚至危及孕产妇生命。本文收集湖南省人民医院产科转入肾内风湿免疫科的2例孕妇，均在妊娠后发现患有狼疮，2例均有严重的血小板减少。现报道如下。