层级全责护理在血液科疑难危重患儿中的应用

目的提高血液科疑难危重患儿的护理质量。方法将血液科疑难危重患儿分成2组:观察组实施层级全责护理,对照组实施责任护士+功能制护理,对比观察2组患儿护理六到位的合格率、护理缺陷发生率、患儿家长的满意率。结果 2组患儿护理六到位的合格率、护理缺陷发生率、患儿家长的满意率比较,差异有显著统计学意义。结论层级全责护理优化了护理工作流程,增强了护士责任心和主动服务意识,加强了医护联动,密切了医护协作关系,加强了护理过程环节质控,有效提高了血液科疑难危重患儿的护理质量。

湖南地区206例儿童β-地中海贫血基因突变类型分析

目的分析湖南地区儿童β-地中海贫血患儿珠蛋白基因缺陷类型,为开展相关的研究与治疗提供依据。方法通过血液常规检查、血红蛋白电泳和红细胞渗透脆性分析筛查地中海贫血患儿,用PCR法扩增目的基因,使用反向膜杂交技术检测靶基因,判断基因突变类型,检测中国人8个常见及9个罕见β-地中海贫血基因突变位点。结果206例儿童β-地中海贫血中突变基因类型共有17种,分别为纯合子13例,基因型是CD41-42(2.43%),IVS-2-654(3.39%)和CD17(0.49%);杂合子175例,常见的基因型是CD41-42(40.77%),IVS-2-654(22.81%),CD17(7.76%),-28(7.28%),CD71-72(2.43%);双重杂合子18例,基因型是CD41-42/IVS-2-654(2.43%),IVS-2-654/-28(1.94%),CD41-42/CD17(1.46%),IVS-2-654/CD17(0.97%),CD41-42/CD27-28(0.49%),IVS-2-654/CD71-72(0.49%),IVS-2-654/-29(0.49%),CD41-42/-28(0.49%)。结论本研究发现湖南地区儿童β-地中海贫血患儿β-珠蛋白基因缺陷类型共有17种,β-地中海贫血基因突变类型分布存在区域差异。

北京儿童医院日常活动评价表对中国血友病儿童的活动评价及影响因素分析

目的应用(Beijing children hospital,BCH)日常活动评价表了解现阶段我国血友病儿童的普遍生活能力状况,并探讨其影响因素。方法自2014年1月1日至2014年4月1日期间,向13家血友病中心的血友病患儿家庭发放疾病信息调查问卷及北京儿童医院BCH日常活动评价表,对信息填写完整的问卷进行总结分析。结果共有来自13家医院,279名患儿家庭完成调查问卷。年龄在2.0-17.9岁(8.44±4.07岁)。其中血友病A为257名(92.1%),血友病B为22名(7.9%)。轻型24名(8.6%),中间型140名(50.2%),205名(73.5%)存在家族史。133名(47.7%)存在靶关节病变。活动能力程度与患儿年龄(P<0.001)及其是否有靶关节(P<0.001)相关。其答案在6岁以下及大于等于6岁年龄组的分布具有差异(P=0.001);与有无家族史(P=0.305)、疾病程度(P=0.521)及是否接受过预防治疗(P=0.899)无关。结论我国血友病患儿的现状不容乐观,有待于各界不断积极的努力。本文为现阶段血友病儿童现状提供了客观的描绘,在未来可作为我国儿童血友病治疗进展的有力对比资料。

儿童过敏性紫癜305例临床回顾性分析

目的探讨过敏性紫癜(HSP)的临床特点,为临床判断病情及实施个体化治疗提供依据。方法运用自拟的"儿童HSP调查表"进行调查,并采用X^2检验和多因素非条件Logistic回归分析方法寻找儿童过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的危险因素。结果305例患儿中男174例,女131例。无继发肾炎组年龄3～9岁多见,继发肾炎组年龄5～14岁多见;9月～次年4月为发病高峰季节。单因素X^2分析显示病程、紫癜反复发作、治疗是否及时、并发关节症状、皮肤紫癜、血清IgM值和C_4值、血浆白蛋白值、外周血白细胞及中性粒细胞值、病原依据、含肝素治疗方案、含肾上腺糖皮质激素治疗方案共13个变量影响HSPN的发生(P<0.05)。多因素非条件Logistic回归分析提示,病情反复发作、关节并发症为继发肾炎发生的危险因素;而含肝素的治疗方案有利于避免继发肾炎发生。结论HSP是秋冬季节好发于儿童的一种常见的急性小血管变态反应性疾病,HSPN是HSP的常见并发症。病情反复发作、关节并发症为继发肾炎发生的危险因素,含肝素的治疗方案有利于避免继发肾炎发生。

SDF-1、CXCR4和hs-CRP在儿童急性白血病中的表达

目的:检测儿童急性白血病骨髓中CXCR4、血清中SDF-1和hs-CRP的表达情况,探讨其临床意义,以积累临床经验,指导临床工作。方法:选取我院诊治的85例儿童急性白血病作为实验组,留取治疗前的骨髓穿刺标本,应用流式细胞术对其进行CXCR4的检测;留取治疗前的血清,对其进行SDF-1和hs-CRP的表达量的检测。选取同期20例非恶性血液病儿童的骨髓及血清作为对照组,检测骨髓中CXCR4和血清中SDF-1、hs-CRP的含量。比较二组中CXCR4、SDF-1和hs-CRP的表达及不同临床特征的意义。结果:实验组CXCR4、SDF-1和hs-CRP的表达量显著高于对照组,CXCR4、SDF-1和hs-CRP在急性淋巴细胞性白血病患儿和髓外侵润的患儿表达明显增高。在实验组中CXCR4和SDF-1的表达具有正相关性。CXCR4和hs-CRP、SDF-1和hs-CRP的表达未见明显相关性。结论:CXCR4、SDF-1和hs-CRP在白血病患儿血清中高表达,其在疾病发生发展中可能具有重要意义,CXCR4和SDF-1在白血病的发生发展中具有协同作用。

急性淋巴细胞白血病儿童骨髓单个核细胞CRLF2高表达的临床意义

目的:检测初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的骨髓单个核细胞CRLF2表达水平,并探讨其在儿童ALL中的临床意义。方法:对第一疗程化疗获得完全缓解且有完整随访信息的218例初诊ALL儿童,采用实时荧光定量PCR方法检测骨髓单个核细胞CRLF2表达水平;分析CRLF2表达水平在ALL儿童临床预后中的意义。结果:有完整资料的218例儿童ALL中有28例CRLF2高表达。CRLF2高表达组累计复发率明显高于低表达组(53.6%vs12.6%)(P<0.01),CRLF2高表达组预计5年无复发生存率明显高于低表达组(P<0.01)。标危组中的CRLF2高表达和低表达患儿预计5年无复发生存率的差异无统计学意义(P>0.05),中危组和高危组中CRLF2低表达的患儿预计5年无复发生存率均高于高表达组的儿童(P<0.05)。Cox法分析显示,CRLF2高表达是影响ALL儿童复发的独立危险因素。结论:CRLF2高表达的ALL儿童复发率高,CRLF2高表达是中高危ALL儿童复发高风险的重要预后因素。有必要将CRLF2表达水平作为ALL儿童的危险分层的指标。

住院儿童贫血转归影响因素研究

目的探讨住院患儿贫血转归的影响因素。方法通过住院病历记录和自拟调查问卷分析787例住院贫血儿童。用SAS8.1统计软件包对所有资料进行单因素和多因素非条件Logistic回归分析。结果住院患儿贫血的转归:787例贫血患儿出院时贫血的转归:41例(5.21%)患儿痊愈,535例(67.98%)患儿好转,211例(26.81%)患儿未愈;单因素与多因素非条件Logistic逐步回归分析结果:母孕期健康状况、患儿居住地、就诊原因、住院是否及时、贫血程度、原发病转归和是否输血与住院患儿贫血的转归有关。结论原发病转归、是否输血、住院是否及时、贫血程度等与住院儿童贫血的转归有关,其中原发病好转或治愈和输血是住院儿童贫血好转或治愈的保护性因素。

儿童白血病患者化疗期间感染病原菡分布特点

目的：了解儿童白血病患者化疗期间感染病原菌分布特点。方法：对2007年1月～2008年6月湖南省儿童医院白血病患者在化疗期间医院感染病原菌进行统计分析。结果：62例次医院感染中，培养出病原菌28株，阳性率为45．16％，其中G-菌占46．43％，G^＋菌占28．57％，真菌占17．86％；排在前5住的病原菌分别是大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、白色念珠菌、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌；G^-菌对亚胺培南的敏感率〉90％；其次为头孢哌酮／舒巴坦，除鲍氏不动杆菌外，其余G-菌敏感率均〉85％；G^＋菌除对万古霉素敏感率〉99％，对临床常用的抗菌药物耐药率均〉50％。结论：白血病患者医院感染病原菌以G-菌为主，首先使用针对革兰阴性感菌的抗生素，尤其是选用含有内酰胺酶抑制剂的抗生素。当广谱抗生素治疗无效时．还要高度注意真菌感染的可能。

无病生存白血病儿童生存质量调查和影响因素研究

目的调查无病生存白血病儿童生存质量及其相关因素。方法选择无病生存白血病儿童113例为观察组，选同期门诊体检健康儿童113例为对照组。采用儿童生存质量测定表体系对2组儿童的生存质量进行调查，并采用多因素非条件性Logistic回归模式分析影响无病生存白血病儿童生存质量的相关因素。结果无病生存白血病儿童在生理、情感、社交以及学校功能上均低于正常儿童，差异有统计学意义[生理功能：（69±13）分比（86-1-9）分，情感功能：（79±10）分比（86士7）分，社交功能：（76±10）分比（89±8）分，学校功能：（77±10）分比（88±8）分，均P〈0．01]；多因素分析显示经过放射治疗[比值比（OR）=3．456，95％置信区间（CI）：0．853—9．234]、有中度以上疼痛（OR=3．212，95％CI：0．345—8．234）、总住院时间〉3个月（OR=1．234，95％CI：0．453—10．232）、疾病反复发作（OR=1．234，95％CI：0．456—11．232）是影响白血病儿童生存质量的危险因素。结论无病生存白血病儿童生存质量较差，其中放射治疗、中度以上疼痛、住院时间、反复发作是导致患儿生存质量下降的相关因素。

磁共振成像(T2*)检测重型β-地中海贫血患儿心脏、肝脏铁负荷及左心室射血分数的研究

目的观察我院重型β-地中海贫血（β-TM）患儿血清铁蛋白（SF）和体内铁沉积状况及对心脏功能的影响。方法检测我院28例重型β-TM患儿SF水平,并由我院放射科运用磁共振成像T2＊（MRI T2＊）技术检测心脏及肝脏铁沉积状况及左室射血分数（LVEF）。结果本组28例患儿中男16例,女12例,中位年龄11.2岁（7岁1个月~16岁11个月）。28例患儿中SF轻度升高者4例（14.3%）,中度升高者8例（28.6%）,高度升高者16例（57.1%）。肝脏MRI T2＊检测结果 ：肝铁轻度沉积2例（7.1%）,中度沉积8例（28.6%）,重度沉积18例（54.8%）;心脏MRI T2＊检测结果 ：心铁正常16例（57.1%）,轻度铁沉积4例（14.3%）,中度铁沉积4例（14.3%）,重度铁沉积4例（14.3%）;LVEF降低者19例（67.9%）,4例心脏重度铁沉积患儿中有3例（75%）LVEF明显降低（≤55%）。本组患儿SF水平与肝脏T2＊值（r=-0.467,P=0.036）、心脏T2＊值（r=-0.486,P=0.01）呈明显负相关;SF与输血量呈正相关（r=0.634,P=0.043;r=0.067,P=0.124）而与去铁治疗呈负相关（r=-0.526,P=0.043）,SF和心脏T2＊值与LVEF均无相关性（r=-0.154,P=0.306;r=0.067,P=0.124）。结论重型β-TM患儿SF增高及肝脏重度铁沉积发生率高,虽然心脏重度铁沉积患儿发生率不高,但心脏重度铁沉积患儿多有LVEF明显降低。

2353例机动车交通伤害住院患者的流行病学分析

目的了解机动车交通伤害住院患者的基本状况及其分布特征,以加强相应的防范措施.方法抽取湖南邵阳某医院1997～2001年间所有交通伤害住院患者的病案资料,按国际疾病分类标准(ICD-9E)进行诊断分类,对其基本特征进行描述性统计分析.结果5年间该院收治交通伤害住院患者2 353例,占同期该院总住院患者的3.16%,占同期伤害住院病例数的33.27%,男女性别比为2.37:1,以15～44岁年龄组所占比例最大(55.97%),职业分布以农民最多(34.0%).交通伤害最易损伤的部位是头部(33.57%),入院时病情以中度为主(69.9%),治愈率为64.5%.不同年龄的转归差异有显著性,随着年龄的增长,治愈率下降.结论机动车交通伤害对城乡居民的健康危害大,是一个不容忽视的公共卫生问题,严重影响受伤者的生活质量.应通过制订相应的法规和制度、开展健康教育来控制和预防伤害的发生.

改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察

目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价。结果Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例。化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%。随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡。另1例缓解期死于感染。目前持续缓解中14例,占38.89%。其中Ⅰ组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00%),Ⅲ组4例(33.33%)。结论改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解。

白血病患儿照顾者照护能力对患儿的影响调查

目的调查白血病患儿照顾者的焦虑情绪对急性淋巴细胞白血病管理的影响。方法采用SAS、CMAS、CMDS对湖南省儿童医院血液科52位急性淋巴细胞白血病患儿的照顾者进行问卷调查。结果焦虑情绪得分与急性淋巴细胞白血病管理能力呈现负相关性,与急性淋巴细胞白血病管理困难呈现正相关性。回归分析结果显示,模型对疾病管理能力和疾病管理困难的变异量为26.6%和35.1%。结论照顾者的焦虑情绪会影响急性淋巴细胞白血病患儿的管理照护能力,增强幼儿期急性淋巴细胞白血病患儿照顾者的心理干预,能提高患儿照顾者的疾病管理照护能力,达到更有效地控制急性淋巴细胞白血病患儿病情的目的。

慢性疾病性贫血的研究进展

慢性疾病性贫血在住院患者中很常见 ,其发病率在整个贫血中仅次于缺铁性贫血。常在感染、炎症、恶性肿瘤和创伤等基础上发生。为了对该病的诊断及治疗有更清楚的认识 ,近些年来很多学者对其发病机制 ,特别是细胞因子、红细胞生成素在其中的作用有了较深入的研究 。

诱导缓解第33天MRD与IKZFl基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病生存率的影响

目的研究诱导缓解第33天微小残留病(MRD)与IKZF1基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)生存率的影响。方法以第一疗程化疗获得完全缓解且有完整随访信息的152例初诊B-ALL患为研究对象。采用流式细胞术检测化疗第33天MRD,并分为3组:残留白血病细胞<10-4者为MRD标危组(60例),10-4≤MRD<10-2为MRD中危组(55例),MRD≥10-2为MRD高危组(37例)。应用巢式RT-PCR检测化疗前所有患儿的IKZF1基因型。分析诱导缓解第33天MRD及IKZF1基因型对B-ALL患儿无复发生存率的影响。结果 152例初诊B-ALL患儿有7种常见IKZF1基因亚型:IK1、IK2/3、IK4、IK6、IK8、IK9和IK10,其中130例表达IKZF1基因功能亚型、22例为IKZFl基因功能缺失亚型。随访期间26例(17%)患儿复发,以高危患儿复发率最高(P<0.05),而标危、中危组复发率的差异无统计学意义(P>0.05)。IKZFl基因功能缺失亚型阳性患儿的累计复发率高于IKZFl基因功能亚型阳性的患儿(P<0.01)。MRD标危、中危、高危患儿的预计5年无复发生存率分别为(94.2±2.9)%、(86.7±3.8)%和(56.2±4.5)%,三组间的差异均有统计学意义(P<0.05)。IKZFl基因功能亚型阳性患儿的5年无复发生存率高于功能缺失亚型阳性患儿(P<0.01)。MRD标危组IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率与功能缺失亚型阳性患儿的差异无统计学意义(P>0.05),中危组和高危组中IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率均高于功能缺失亚型阳性患儿(P<0.05)。结论 IKZFl基因功能缺失亚型阳性的B-ALL患儿复发率高,尤其是化疗第33天MRD≥10-4的IKZF1基因功能缺失亚型阳性B-ALL患儿。

儿童白血病患者血浆循环DNA定量分析

目的:通过对儿童白血病患者血浆循环DNA定量检测,分析血浆循环DNA含量用于儿童白血病诊断的价值。方法:用血液微量DNA抽提试剂盒提取血浆循环DNA,以SYBR Green I荧光染色法分别检测46例儿童急性白血病患者、20例健康对照标本血浆循环DNA含量;利用受试者工作特征(ROC)曲线评价血浆循环DNA对儿童白血病的诊断价值。结果:儿童白血病患者血浆循环DNA含量为(30.04±15.13)ng/mL,高于对照组(12.22±7.10)ng/mL,二者差异有统计学意义(P<0.05);循环DNA含量16.31ng/mL为诊断儿童白血病最佳临界值,敏感性和特异度分别为86.96%和75.00%,ROC曲线下面积(AUC)为0.879。结论:血浆循环DNA定量检测有可能成为一种新的用于儿童白血病诊断方法。

儿童急性淋巴细胞白血病合并热带念珠菌血症14例分析

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)合并热带念珠菌血症(CTBI)的临床特征、诊疗与预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月在6家医院诊断的14例ALL合并CTBI患儿的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归情况。收集同期入院的无侵袭性真菌病(IFD)的ALL患儿(28例)及其他IFD患儿(9例)的临床资料作为对照组。采用Logistic回归分析探讨CTBI发生的危险因素。结果14例患儿中男7例、女7例,年龄1岁5月龄~13岁。14例均有发热,9例有消化系统症状,3例粪培养有真菌;7例有呼吸系统症状,1例痰培养为真菌;2例有中枢神经症状;10例发生休克。14例患儿均有中性粒细胞缺乏,中性粒细胞缺乏持续时间1~53 d。C反应蛋白>50 mg/L的比例明显高于其他IFD病例(8/14比1/9,P<0.05),(1,3)-β-D-葡聚糖、半乳甘露聚糖检测及肺部影像学无特异性。14例患儿血培养均可见热带念珠菌,13例完善药敏,均对氟胞嘧啶、两性霉素B敏感,4例对氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑敏感。14例患儿中,1例放弃治疗后失访,1例在抗真菌治疗前死亡,余12例予抗真菌治疗;14例患儿中死亡7例。ALL合并CTBI组(14例)与ALL未发生IFD组(28例)在ALL未缓解(χ^²=37.847,P<0.01)、住院时间>15 d(χ^²=8.351,P=0.004)、中性粒细胞缺乏(χ^²=14.280,P<0.01)、中性粒细胞缺乏时间>10 d(χ^²=10.254,P=0.001)、应用广谱抗菌药物(χ^²=13.888,P<0.01)、皮肤黏膜破损(χ²=5.923,P=0.015)方面差异有统计学意义。结论CTBI耐药率及病死率高,针对耐唑类热带念珠菌,推荐使用两性霉素B或棘白菌素+氟胞嘧啶联合治疗,降低治疗相关死亡风险。

儿童白血病患者血浆循环DNA检测及临床意义

目的:通过对儿童白血病患者血浆循环DNA定量检测,分析血浆循环DNA含量用于儿童白血病诊断的价值。方法:用血液微量DNA抽提试剂盒提取血浆循环DNA,以SYBR GreenⅠ荧光染色法分别检测46例儿童急性白血病患者、20例健康对照标本血浆循环DNA含量;利用受试者工作特征(ROC)曲线评价血浆循环DNA对儿童白血病的诊断价值。结果:儿童白血病患者血浆循环DNA含量为(30.04±15.13)ng/mL,高于对照组(12.22±7.10)ng/mL,二者差异有统计学意义(P<0.05);循环DNA含量16.3l ng/mL为诊断儿童白血病最佳临界值,敏感性和特异度分别为86.96%和75.00%, ROC曲线下面积(AUC)为0.879。结论:血浆循环DNA定量检测有可能成为一种新的用于儿童白血病诊断方法。

小儿感染肺炎链球菌的分布特点及耐药性分析

目的 探讨小儿感染肺炎链球菌（SP）的分布特征和耐药性.方法 对本院儿科305例感染肺炎患儿标本进行细菌培养、菌株鉴定及药敏试验,分析其来源的相关科室、耐药性与患儿年龄及时间分布的关系.结果 305例患儿SP检出中以儿童呼吸科占比例最高（70.49％）,其次为新生儿重症监护科（9.18％）和儿童神经内科（7.87％）,最低为儿童血液肾内科（1.97％）;1-3岁患儿SP检出率占比例最高（30.8％）,依次为＜1岁（26.9％）、4～5岁（23.6％）及＞5岁患儿（18.7％）,＜1～5岁患儿SP检出率显著高于＞5岁患儿[81.3％ （248/305） vs 18.7％ （57/305）,Х^2=118.36,P＜0.01];春夏秋冬季节患儿SP检出率不同（Х^2=66.67,P＜0.01）,春冬季节患儿SP检出率显著高于夏秋季节[68.9％ （210/305） vs 31.1％ （95/305）,X2=42.61,P＜0.01];SP对红霉素、克林霉素和复方新诺明耐药率最高（82.30％～95.41％）,而SP对氯霉素（7.87％）、青霉素（17.38％）、头孢曲松（18.03％）、头孢噻肟（19.02％）和阿莫西林（21.31％）耐药性较低;SP对万古霉素、氧氟沙星、左氧氟沙星和莫西沙星敏感性为100％.结论 ＜5岁儿童冬春季应着重防范SP感染肺炎,临床医生要掌握用抗菌药的指征,医院要加强儿童SP耐药性的监测,对指导临床合理应用抗菌药有着重要的意义.

对28例白血病患儿实施健康教育的体会

白血病是儿童常见的恶性肿瘤 ,针对该病的难治性和实施健康教育的复杂性 ,作者运用护理程序开展以病人为中心的整体护理健康教育 ,重点抓住入院时、住院期和出院后三个不同时期患儿及家长不同的需求 ,有计划有针对性的进行健康教育 ,有效的配合了白血病治疗和改善了预后。