皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤4例并文献复习

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现、病理特点、有效的治疗方案及预后。方法回顾性分析经病理证实的4例SPTCL患者的临床病理特征、诊断治疗及预后,并进行文献复习。结果临床表现上,3例患者首发症状均为皮下无压痛性结节,1例以咳嗽为首发症状,但后续亦出现皮肤损害;除皮肤损害外,1例患者出现噬血细胞综合征,2例侵犯骨髓,1例患者左侧肾上腺受累。所有患者的病理学和免疫表型均符合SPTCL,皮下脂肪组织内大小不一的非典型性淋巴细胞浸润并围绕单个脂肪细胞呈花边样排列,可见核分裂、组织细胞吞噬现象及凋亡小体,并可伴有血管浸润和肉芽肿样改变;肿瘤细胞表达细胞毒T细胞的免疫表型。治疗上,1例患者予以6周期CHOP方案化疗后达到完全缓解,但8个月后出现复发,使用GELOX方案治疗5周期后达到部分缓解,生存时间为39个月;应用GELOX方案治疗初治患者2例,1例失访,1例完全缓解,生存时间7月;1例患者5周期化疗达到部分缓解后行造血干细胞移植,生存时间为28个月。以上患者除1例失访外,其他均存活。结论 SPTCL是一种高度恶性的侵袭性淋巴瘤,进展快,主要累及皮下脂肪组织,目前尚无统一治疗方案,CHOP方案疗效欠佳,含吉西他滨及门冬酰胺酶的化疗方案和及时的造血干细胞移植可能成为有效的治疗手段。

淋巴瘤外周造血干细胞IgH及TCRγ基因重排的检测及临床意义

目的 回顾性的检测自体造血干细胞移植患者的外周造血干细胞采集物的免疫球蛋白重链（IgH）或T细胞受体γ（TCRγ）基因重排,探讨它与移植后复发的关系.方法 2001年1月至2011年12月,行自体造血干细胞移植的非霍奇金淋巴瘤患者98例[60例B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）、38例T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）].经动员后,用血细胞分离机分离外周造血干细胞,留10 ml冻存检测用,其他的干细胞移植用.用聚合酶链反应（PCR）技术对这98例外周造血干细胞采集物进行IgH及TCRγ基因重排的检测.结果 60例B细胞淋巴瘤外周造血干细胞采集物标本中12例出现了单克隆性IgH基因重排,其中8例移植后复发,复发率66.7％,48例未出现单克隆性IgH基因重排,仅有4例复发,复发率8.3％,单克隆性IgH基因重排阳性患者复发率明显高于重排阴性的患者（x2=16.93,P＜0.01）.38例T细胞淋巴瘤外周造血干细胞采集物标本中11例出现单克隆性TCRγ基因重排,其中6例移植后复发,复发率54.5％,27例未出现单克隆性TCRγ基因重排,仅有4例复发,复发率14.8％,单克隆性TCγ基因重排阳性患者复发率明显高于重排阴性的患者（x2=4.47,P=0.034）.结论 外周造血干细胞采集物中有单克隆性IgH基因重排或单克隆性TCRγ基因重排的患者,移植后复发率高,可以考虑对这类患者的造血干细胞进行净化处理,检测IgH及TCRγ基因重排对自体造血干细胞移植有指导意义.

单中心回顾性分析CHOP-B、MINE和GELOXD方案交替治疗初治外周T细胞淋巴瘤的疗效及安全性

目的:单中心探讨采用CHOP-B、MINE和GELOXD三种方案交替治疗初治外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2012年1月—2016年12月由湖南省肿瘤医院收治的,54例确诊为PTCLs患者的病理资料,末次随访截止时间为2018年6月20日。所有患者均采用CHOP-B、MINE和GELOXD方案交替治疗。采用Kaplan-Meier法对生存情况进行分析,COX比例风险模型进行多因素分析影响预后的相关因素。结果:54例PTCLs患者中外周T非特指型淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma-not otherwise specied,PTCL-NOS)26例,成血管免疫细胞性淋巴瘤1例,间变性淋巴瘤激酶阳性(anaplastic lymphoma kinase positive,ALK^+)间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)15例,ALK阴性(ALK negative,ALK^-)ALCL 12例。Ⅲ~Ⅳ期患者占77.8%,乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高者占40.7%,31.5%的患者属于PTCL-NOS预后指数(prognostic index for PTCL-NOS,PIT)评分低危组。完全缓解20例(20/54,37.0%),部分缓解22例(22/54,40.7%),出现进展11例(11/54,20.4%),客观缓解率为77.7%。3年无进展生存率与总生存率分别为58.3%和71.7%。中位无进展生存期为41.3个月,中位总生存未达到。单因素分析结果显示,年龄、骨髓受侵、身体质量指数(body mass index,BMI)、LDH升高、PIT评分以及临床分期(Ⅲ~Ⅳ)与总生存率相关。多因素分析结果显示,PIT评分≥2分(P <0.001)和BMI≥24 kg/m^2(P=0.025)是PTCLs患者总生存期的独立预后因素。主要不良反应为骨髓抑制,其中CHOP-B、MINE和GELOXD方案中3~4级白细胞减少的发生率分别为4.6%、10.1%和17.5%,3~4级血红蛋白下降的发生率分别为4.6%、5.1%和0.9%,3~4级血小板下降的发生率分别为2.7%、0.0%和0.9%。结论:CHOP-B、MINE和GELOXD方案交替治疗初治PTCLs有较好的疗效和安全性,值得在更多病例中推广应用。

非清髓性异基因造血干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤的初步临床观察

目的：探讨非清髓性异基因造血干细胞移植（ NST）治疗T细胞淋巴瘤的安全性和疗效。方法采用NST治疗T细胞淋巴瘤3例，均接受人类白细胞抗原全相合的同胞供给的异基因造血干细胞移植。预处理方案：马利兰＋氟达拉滨＋环磷酰胺，移植物抗宿主病（ GVHD）预防：环孢素联合短疗程甲氨蝶呤。结果3例患者造血均获快速重建，无急性GVHD发生，2例患者出现轻微的慢性GVHD，经泼尼松治疗后好转。3例患者移植后随访时间分别为：22个月、16个月、11个月。1例患者于移植后12个月复发，予供者淋巴细胞输注后再次完全缓解，其余2例患者仍无病生存。结论 NST治疗T细胞淋巴瘤安全有效，可为治愈T细胞淋巴瘤提供新的手段。