遗传性心脏传导阻滞一家系

目的分析一家系心脏传导阻滞患者的临床与心电表现,探讨其可能的发病机制。方法对一心脏传导阻滞家系进行调查,并分析临床及体表心电图特征和His束电图。结果此家系62人,直接接受调查的35人中有18人发病,为常染色体显性遗传。表现为完全性右束支传导阻滞6例[其中1例演变为Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)]、Ⅰ度AVB 5例(其中1例演变为Ⅲ度AVB,2例His束电图检查AH间期延长)、左后分支阻滞4例、左前分支阻滞1例、Ⅱ度窦房阻滞和窦性心动过缓各1例。家系中另有5例猝死。有3例40岁以上的患者(其ECG表现为心脏传导阻滞)以前未作检查,不知道何时患病,其余均在40岁之前出现心脏传导阻滞。2例超声心动图示心房扩大,其余患者超声心动图均正常。2例Ⅲ度AVB植入心脏起搏器治疗。结论该家系诊断Lenegre病。但7例心电图特征提示Lenegre病可能存在第三型,即最初发病部位在心房内传导系统,以后病变逐步沿心脏特殊传导系统向His束发展,并演变为Ⅲ度AVB。