脓疱疹鼻塞呼吸困难

1病历摘要 患儿，女，生后2d，因口周青紫、反应差1d第1次入院。患儿系孕36周剖宫产，出生体重3100g，Apgar评分8分，脐带绕颈2周，羊水多、略浑，胎盘偏大，重量不详。生后无抽搐。双手、足有数个疱疹。请皮肤科会诊，诊断未定，涂药后好转。患儿系孕4产1，母亲30岁，父亲32岁，非近亲婚配。其母有3次死胎史，分别在怀孕6～7个月胎死宫内，母孕期否认接触放射线、有毒物质、家族性遗传病史。

氟马西尼成功救治重度氯氮平中毒一例

患儿，女，2岁6个月，因“误服大剂量氯氮平中毒3h”入院。3h前患儿误服氯氮平（约50片，25mg／片）后出现嗜睡，随即昏睡、昏迷。患儿既往体健。

原发性肾病综合征患儿血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体和可溶性髓样细胞触发受体-1表达变化的意义

目的探讨原发性肾病综合征（PNS）患儿血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体（suPAR）和可溶性髓样细胞触发受体-1（sTREM-1）表达变化及临床意义。方法选取2014年6月至2016年9月在潍坊医学院附属益都中心医院住院治疗的初诊PNS患儿92例，根据有无急性肾小管坏死分为急性肾损伤组（27例）和非急性肾损伤组（65例）。根据病理学类型分为系膜增生性肾小球肾炎（30例）、局灶性节段性肾小球硬化（23例）、膜性肾病（18例）、微小病变型（14例）和膜增生性肾小球肾炎（7例）。同期选取健康儿童45例作为健康对照组。收集临床资料，采用酶联免疫吸附试验（ELISA法）检测PNS患儿和健康对照组儿童血清suPAR和sTREM-1水平。结果PNS患儿总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、尿酸（UA）、尿蛋白/肌酐、24 h尿蛋白量、尿N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酸（NAG）和尿酸球蛋白（β2-MG）均高于健康对照组，而血清蛋白（ALB）低于健康对照组，差异均有统计学意义（均P〈0.05）；PNS患儿血清suPAR和sTREM-1水平分别为（133.09±62.48） ng/L、（79.29±34.68） ng/L，均高于健康对照组[（31.11±11.61） ng/L、（25.08±8.10） ng/L]，差异均有统计学意义（t＝51.714、49.435，均P＝0.000）；急性肾损伤组患儿血清suPAR和sTREM-1水平分别为（188.82±32.21） ng/L、（109.11±24.78） ng/L，均高于非急性肾损伤组[（75.96±28.69） ng/L、（52.23±14.07） ng/L]和健康对照组[（31.11±11.61） ng/L、（25.08±8.10） ng/L]，差异均有统计学意义（F＝16 739.607、10 487.256，均P＝0.000）；局灶性节段性肾小球硬化和膜增生性肾小球肾炎患儿血清suPAR和sTREM-1水平均高于微小病变型、膜性肾病和系膜增生性肾小球肾炎患儿，差异均有统计学意义（均P〈0.05）；Pearson相关分析结果显示，血清suPAR和sTREM-1水平与TC、TG、尿蛋白/肌酐、24 h尿蛋白量、尿NAG和β2-MG均呈正相关（均P〈0.05），而与ALB呈负相关（P〈0.05）。结论PNS患儿血清suPAR和sTREM-1水平升高，且与急性肾损伤及病理学类型有关，在一定程度上可反映肾小管病变程度和肾脏功能。

半乳糖凝集素-1在神经母细胞瘤组织中的表达及其对细胞增殖和侵袭的影响

目的探讨半乳糖凝集素-1(Galectin-1)在神经母细胞瘤(NB)组织中的表达以及下调该基因对细胞增殖和侵袭能力的影响。方法选取2010年1月至2018年1月在潍坊医学院附属益都中心医院儿内科初次治疗且资料完整的NB患儿62例,采用免疫组织化学法检测患儿NB组织中Galectin-1的蛋白表达。培养NB细胞株SH-SY5Y,分为siRNA-Gal1组(转染Galectin-1干扰序列siRNA-Gal1)、siRNA-NC组(转染阴性对照序列siRNA-NC)和空白组(不作任何处理),采用实时荧光定量PCR法检测3组Galectin-1的表达,细胞计数试剂盒-8(CCK-8)法检测3组细胞的增殖活性,Transwell法检测3组细胞的迁移和侵袭力,Western blot法检测3组Galectin-1、上皮钙黏着蛋白(E-cadherin)和波形蛋白(Vimentin)的蛋白表达水平。结果62例患儿组织中,Galectin-1蛋白阳性表达率为69.35%,且在国际神经母细胞瘤分期系统分期Ⅲ~Ⅳ期、危险度分层高危组及发生骨转移的患儿NB组织中Galectin-1蛋白阳性表达率(78.57%、78.05%、84.00%)较Ⅰ~Ⅱ和Ⅳs期、低中危组、无骨转移者(50.00%、52.38%、59.46%)高,差异均有统计学意义(均P<0.05);siRNA-Gal1组与siRNA-NC组和空白组相比,细胞中Galectin-1 mRNA(0.23±0.06、1.04±0.05、1.00±0.08)和蛋白表达量(0.23±0.05、0.86±0.06、0.84±0.05)均降低,差异均有统计学意义(均P<0.05);siRNA-Gal1组24 h、48 h、72 h和96 h时的细胞吸光度值均低于siRNA-NC组和空白组,差异均有统计学意义(均P<0.05);siRNA-Gal1组与siRNA-NC组和空白组比较,细胞迁移能力(101.55±5.56、137.24±5.14、132.76±7.46)和侵袭能力(78.21±5.08、114.46±7.31、120.06±6.47)均明显降低,差异均有统计学意义(均P<0.001);siRNA-Gal1组与siRNA-NC组和空白组比较,Vimentin蛋白表达量(0.24±0.03、0.69±0.07、0.70±0.06)均降低,差异均有统计学意义(均P<0.05);而E-cadherin蛋白表达量(0.77±0.09、0.29±0.05、0.33±0.04)均升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论Galectin-1蛋白在NB组织中阳性表达率为69.35%,可能参与了NB的恶性化过程,沉默Galectin-1的基因表达可抑制NB细胞的增殖、迁移和侵袭力,其机制可能与抑制上皮-间质转化过程有关。

以惊厥为首发表现的新生儿甲基丙二酸血症一例

患儿男，12 d，因“嗜睡2 d，抽搐1次”收入院。患儿入院前2d无诱因出现嗜睡，进乳减少，无发热、咳喘，无尖叫、呕吐，皮肤无出血点，今晨起突发抽搐1次，发作时双眼睑颤动，口角抽动，阵发性口周发青，四肢抽动，无尿便失禁，持续约4 min自行缓解，发作后患儿入睡。其母26岁，初次妊娠，孕期体健，足月自然分娩，产程顺利，无窒息史，母乳喂养。无家族性遗传病史。