目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析10例CCSK的临床特征、病理学改变及免疫表型特征,并复习相关文献。结果10例患者中男性8例,女性2例,发病年龄1...目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析10例CCSK的临床特征、病理学改变及免疫表型特征,并复习相关文献。结果10例患者中男性8例,女性2例,发病年龄1~34岁,平均7岁,其中1例为34岁成人CCSK。临床症状均为腹部包块。7例获得随访,其中2例死亡,5例存活。10例中均有不同比例的经典型CCSK组织学形态,表现为胞质浅染、核染色质细腻、核仁不清楚的片状瘤细胞被呈树枝状分布的纤维血管间质分隔;此外,5例呈黏液样型、3例呈富于细胞型、2例呈硬化型和1例呈上皮样型。免疫表型:vimentin、BCL-2、EGFR、TLE1、Cyclin D1、BCOR、SATB2阳性率依次为100%(10/10)、90%(9/10)、90%(9/10)、90%(9/10)、80%(8/10)、30%(3/10)、10%(1/10);上皮性、肌源性、神经源性标记均为阴性。结论CCSK是一种少见的儿童期恶性肾肿瘤,因其组织学亚型较多,需与多种肿瘤进行鉴别诊断,使用免疫组化vimentin、BCL-2、EGFR、TLE1、Cyclin D1这一组合可以协助确诊。展开更多
文摘目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析10例CCSK的临床特征、病理学改变及免疫表型特征,并复习相关文献。结果10例患者中男性8例,女性2例,发病年龄1~34岁,平均7岁,其中1例为34岁成人CCSK。临床症状均为腹部包块。7例获得随访,其中2例死亡,5例存活。10例中均有不同比例的经典型CCSK组织学形态,表现为胞质浅染、核染色质细腻、核仁不清楚的片状瘤细胞被呈树枝状分布的纤维血管间质分隔;此外,5例呈黏液样型、3例呈富于细胞型、2例呈硬化型和1例呈上皮样型。免疫表型:vimentin、BCL-2、EGFR、TLE1、Cyclin D1、BCOR、SATB2阳性率依次为100%(10/10)、90%(9/10)、90%(9/10)、90%(9/10)、80%(8/10)、30%(3/10)、10%(1/10);上皮性、肌源性、神经源性标记均为阴性。结论CCSK是一种少见的儿童期恶性肾肿瘤,因其组织学亚型较多,需与多种肿瘤进行鉴别诊断,使用免疫组化vimentin、BCL-2、EGFR、TLE1、Cyclin D1这一组合可以协助确诊。
