中国澳門鏡湖醫院兒童激素敏感、復發/依賴腎病綜合征診療現狀的研究

目的了解鏡湖醫院兒童激素敏感、復發/依賴腎病綜合征(NS)的診療現狀。方法對2010年~2018年8月於鏡湖醫院確診為激素敏感、復發/依賴腎病綜合征,年齡≤13歲納入研究,臨床分型均為單純型。結果初發初治11例,其中復發8例(72.7%),頻復發1例(9.1%),激素依賴2例(18.2%)。確診時尿蛋白定性均3+~4+,24小時尿蛋白定量中位數為110mg/kg,平均血漿白蛋白水平為(15.2±4.3)g/L,血膽固醇水平為(9.3±2.3)mmol/L。初發治療為口服足量潑尼松2mg/(kg.d),尿蛋白轉陰中位時間為11天,所有患兒均於4週内轉陰,足量激素使用的中位時間為35天,激素總療程的中位數為14個月。8例復發NS患兒,經調整激素用量,尿蛋白再次轉陰時間12天,復發NS患兒3例加用左旋咪唑。頻復發/激素依賴NS患兒,2例曾予甲潑尼龍靜脈衝擊治療(18.2%),3例加用免疫抑制劑,選擇環磷酰胺1例(9.1%),選擇霉酚酸酯2例(18.2%)。結論鏡湖醫院兒童激素敏感、復發/依賴腎病綜合征診療情況與指南基本接軌。

2014~2015年中国澳門鏡湖醫院住院呼吸道感染兒童鼻咽部病毒病原學分析

目的連續觀察分析中国澳門鏡湖醫院住院呼吸道感染兒童病毒病原學情况。方法採集本院2014年1月~2015年12月住院的2096例急性呼吸道感染患兒的鼻咽分泌物,用Luminex公司的xTAG RVP FAST V2檢測9種呼吸道病毒。結果2096例呼吸道感染患兒鼻咽分泌物標本中,陽性檢出率為77.1%(1615/2096),前4位依次為腸病毒/鼻病毒(EV/HRV)36.3%(586/1615)、腺病毒(ADV)23.7%(383/1615)、呼吸道合胞病毒(RSV)19.2%(310/1615)、副流感病毒(PIV)12.8%(207/1615),2種及2種以上病毒混合感染達18.9%。不同年齡組病毒總檢出率差異有統計學意義(χ^(2)=63.167,P<0.001),幼兒組檢出率最高為82.8%,其次為學齡前組為78.5%,學齡組最低為62.4%。RSV檢出率隨着年齡增長而降低,流感病毒(Flu)的檢出率隨年齡增長而增加。兩年四季中春、冬季病毒檢出率最高。喘息組患兒的病毒檢出率較非喘息組高,其中EV/HRV檢出率49.2%(95/193),其次RSV檢出率為36.3%(73/193)。ADV、Flu主要引起AURI。RSV、人偏肺病毒(hMPV)、PIV、人博卡病毒(HBoV)及人冠狀病毒(HCoV)主要引起下呼吸道感染(ALRI)。結論病毒是住院兒童呼吸道感染的主要病原體,腸病毒、鼻病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒在澳門地區兒童呼吸道感染疾病中佔重要地位。幼兒及學齡前期兒童易感呼吸道病毒,RSV在嬰兒檢出率最高,流感病毒、ADV在大年齡組檢出率高。RSV和EV/HRV在兒童喘息性疾病的發生發展中起重要作用。

澳门1094例儿童轮状病毒肠炎的临床分析

目的:了解澳门地区儿童轮状病毒肠炎的流行病学及临床特点。方法:回顾性分析2010年04月至2016年03月于我院治疗的1094例轮状病毒阳性病例,总结其流行病学、临床特点及实验室检查的特点。结果:1094例轮状病毒肠炎病例中,1-3岁的儿童检出率最高为52.5%(574/1094);春季轮状病毒检出率最高,为67.0%(733/1094),冬季次之,为26.0%(284/1094);男童阳性检出率较女童高,差异均有统计学意义(P<0.05)。轮状病毒肠炎主要临床表现为腹泻、呕吐、发热及轻中度脱水,检出率分别为87.2%(954/1094),86.4%(948/1094),73.9%(808/1094)及28.9%(316/1094),无重度脱水病例。实验室检查结果中p H(53.2%,582/1094)、血钾(70.2%,768/1094)、血钠(69.3%,758/1094)大多正常,HCO3-以18-21 mmol/L区间为主,占35.8%(392/1094),BE以<-2 mmol/L区间为主,占80.3%(881/1094),而粪便常规(77.97%,853/1094)大多无异常。结论:澳门地区轮状病毒肠炎以1-3岁幼儿高发,春季发病率最高,临床症状以腹泻、呕吐、发热、轻度脱水为主,实验室检查示轻度代偿性代谢性酸中毒,钠、钾代谢紊乱少见。

澳門地区兒童急性呼吸道感染的病毒病原學分析

目的對兒童急性呼吸道感染病毒進行核酸檢測分析,探討其流行規律。方法對本院2014年1月~12月住院的急性呼吸道感染患兒的鼻拭子標本進行常見呼吸道病毒分子生物學檢測。結果在1003份標本中,病毒陽性721例,陽性率71.9%,感染患兒中腸病毒/鼻病毒佔首位,達24.8%,其次為腺病毒,達22.1%,呼吸道合胞病毒佔11.4%,副流感病毒佔6.8%,流感病毒佔6.5%,偏肺病毒佔3.6%,博卡病毒佔2.1%,人冠狀病毒佔0.7%,2種或以上病毒混合感染達22.2%。學齡前兒童(3~6歲)病毒檢查率最高,平均為79.55%,幼兒(1~3歲)組為77.54%。春、冬季病毒檢出率最高,分別為76.21%、75.42%。結論兒童呼吸道感染>70%為病毒所致,腸病毒、鼻病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒及副流感病毒是兒童呼吸道感染的主要病毒,中国澳門本地區兒童呼吸道病毒流行有一定的地區特點,通過檢測患兒的病毒病原,既可能為臨床診治提供準確的診斷依據、避免抗生素濫用,更可為長期進行呼吸道病毒病原譜以及病毒相關性疾病的研究奠定基礎。

澳門地區人偏肺病毒與呼吸道合胞病毒流行特點及疾病譜分析

目的了解人偏肺病毒(Human metapneumovirus,hMPV)與呼吸道合胞病毒(Respiratory syncytial virus,RSV)在澳門地區住院呼吸道感染兒童中的流行特點和疾病譜。方法回顧2014~2017年在本院住院的4880例急性呼吸道感染兒童(≤12歲),留取鼻咽拭子液相懸浮蕊片技術檢測呼吸道病毒,分析人偏肺病毒及呼吸道合胞病毒陽性的病例,比較兩者流行特點及疾病譜。結果3767例檢出病毒陽性的兒童中,756例(15.5%)檢出RSV陽性,334例(6.8%)檢出hMPV陽性。683例(90.3%)RSV感染兒童及238例(71.3%)hMPV感染兒童年齡<3歲,RSV在3歲以下更常見(P<0.05)。RSV病例診斷分佈:122例(16.2%)急性上呼吸道感染,634例(83.9%)急性下呼吸道感染,269例(35.7%)肺炎,172例(22.8%)診斷為喘息性疾病。hMPV病例診斷分佈:69例(20.7%)急性上呼吸道感染,265例(79.3%)急性下呼吸道感染,160例(47.9%)肺炎,31例(9.3%)診斷為喘息性疾病。RSV常引起喘息性疾病、hMPV在肺炎中為常見(P<0.001)。hMPV感染在春季最為普遍(n=196,13.9%),高峰為2、3月(n=76,16.0%);RSV感染在秋季最為普遍(n=239,20.3%),高峰為9、2月(n=131,31.6%)。結論hMPV和RSV是澳門地區住院呼吸道感染兒童常見病毒,兩者均易引致下呼吸道感染,高發於嬰幼兒,RSV更易引起喘息症狀,hMPV更易引起肺炎。超過90%的RSV感染發生在嬰幼兒。RSV高發於9月、2月,hMPV高發於2月、3月。

鏡湖醫院早產兒5年回顧性分析

目的回顧性分析在本院出生之早產兒的臨床資料,瞭解本院早產兒的發生率,早產相關的危險因素,早產兒的各種併發症發生率等情况。方法應用SPSS13.0軟件卡方(χ^(2))檢驗進行統計分析,分別統計早產兒發生原因及早產兒各併發症與早產兒胎齡、體重等關係。結果2010年~2014年本院早產兒發生率5.1%。平均胎齡35.3週,平均出生體重2455g,男女比為1.35:1。共有早產兒819人,以晚期早產兒最多,佔93%。以出生體重分比>2500g者佔44.6%,2001g~2500g佔41.2%,1501g~2000g佔9.3%,1001g~1500g者佔3.5%,體重<1000g者佔1.4%。早產兒發生原因中母親方面因素佔55.4%,胎兒方面因素佔26.7%,子宮胎盤因素佔6.3%。早產兒各併發症中,按發生率依次為黃疸(50.9%),餵養不耐受(44%),新生兒感染(25.2%),呼吸暫停(10.7%),新生兒肺炎(9.7%),新生兒肺透明膜病(9%),動脈導管未閉(5.1%),新生兒暫時性呼吸增快(3.7%),支氣管肺發育不良(3.5%),顱內出血(3.4%),新生兒壞死性小腸結腸炎(2.2%),新生兒暫時性甲狀腺功能減低(0.7%)、早產兒視網膜病變(0.2%)。結論本院早產兒的發生原因中以母親因素最多,早產兒存活率99.5%。每年出生嬰兒人數佔澳門地區出生人口數一半,能部份反映早產兒流行病學狀况,對本地圍早產兒流行病學方面提供可參考之數據。

遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加症1例

熱性驚厥(febrile seizure,FS)是兒童期最常見的神經系統疾病,發病率為2~5%[1],具有年齡相關的自限性趨勢,多數患兒預後良好。但隨着遺傳學及基因檢測技術的發展,將有助發熱相關的癲癇或癲癇發作原因有更多的了解,亦影響治療及預後的判斷,以下為一例遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加症的病例報導。患兒男,7歲11月(出生日期2014-3-1),因“間斷抽搐7年,高熱伴2小時內抽搐3次”於2022年2月3日住院治療。患兒體溫40℃,3次抽搐均表現為大發作,雙眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫、呼之不應、四肢強直抽動,每次持續約2~3分鐘後自行緩解,急診予藥物退熱治療後收入院。既往史:患兒11月齡(2015-2-7)首次熱性驚厥發作,2歲(2016-3-25)首次出現無熱抽搐,2歲1月(2016-4-5),熱水浴後出現大發作1次。

66例兒童夜遺尿症回顧性分析

目的了解本院夜遺尿症患兒的診療及隨訪現狀。方法對2018年1月~2022年6月在本院確診夜遺尿症患兒進行回顧性分析。結果66例患兒中,輕度遺尿43例(65.2%),中重度遺尿23例(34.8%),單症狀夜遺尿51例(77.3%),非單症狀夜遺尿15例(22.7%),有夜遺尿家族史者7例(10.6%),夜間不易覺醒者42例(63.6%),便秘19例(28.8%)。34例(51.5%)患兒完成排尿日記,其中功能性膀胱容量減少8例(23.5%),夜間多尿11例(32.4%),夜尿多及功能性膀胱容量減少3例(8.8%),夜間尿量和膀胱容量正常12例(35.3%)。單用去氨加壓素組43例,完全應答30例(69.8%)、部份應答10例(23.3%)、無應答3例(7%)。聯合使用去氨加壓素和奧昔布寧組8例,完全應答6例(75%)、部份應答1例(12.5%)、無應答1例(12.5%),15例拒絕用藥。43例單用去氨加壓素治療,直接停藥組19例中,復發9例(47.4%),在3~6個月内逐漸減停組24例中,復發4例(16.7%)。結論應關注夜遺尿患兒中膀胱功能障礙,夜間睡眠過深難以喚醒和便秘等影響療效的因素。積極推廣排尿日記的使用,藉此指導個體化治療,膀胱功能性容量減小患兒聯合使用去氨加壓素和奧昔布寧可提高臨床療效,去氨加壓素逐漸減停優於直接停藥,可以降低復發率。遺尿門診應進一步加強對此疾病的健康宣教,以提高整個家庭的治療隨訪依從性。

咳嗽变异性哮喘28例

目的 提高对咳嗽变异性哮喘 (CVA)的认识。方法 对 1999年 10月～ 2 0 0 1年 9月我院儿科哮喘专科门诊诊断和治疗 2 8例CVA患儿的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 使用海索那林、酮替芬等药物治疗 ,临床均治愈。结论 临床医师对小儿CVA应有足够认识 ,做到早期诊断 。

哮喘患儿外周血RORC mRNA、IL-17水平及其与气道重塑的关系研究

目的研究Th17细胞上游调控基因维甲酸相关孤儿核受体C(RORC)mRNA及主要效应分子IL-17在支气管哮喘患儿外周血单个核细胞中的表达变化,并探讨其与哮喘气道重塑的关系。方法收集2010年9月至2012年8月中山大学孙逸仙纪念医院儿科就诊的中重度持续哮喘儿童45例,其中哮喘急性发作期25例,临床缓解期20例,以20名健康儿童为对照组。采用荧光实时定量PCR技术和双抗体夹心ELISA法分别检测PBMC中RORC mRNA和IL-17的表达;选取其中14例病程较长的临床缓解期患儿,采用高分辨螺旋CT进行胸部检测及支气管壁测量,并与同期IL-17水平进行相关分析。结果哮喘儿童急性发作期外周血PBMC表达RORC mRNA、IL-17水平均显著高于缓解组和正常对照组;缓解期患儿IL-17水平比对照组明显增高(P<0.05),而RORC mRNA表达水平与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。中重度哮喘患儿气道壁厚度、气道壁面积均明显增加,且与IL-17水平呈正相关(r分别为0.78、0.77,P<0.05)。结论转录因子RORC及IL-17参与儿童哮喘发病,其中IL-17水平升高与儿童哮喘气道重塑密切相关。

超声心动图对小儿川崎病冠状动脉病变早期诊断及防治作用

目的探讨超声心动图在早期诊断及防治川崎病冠状动脉的应用。方法采用彩色多普勒超声显像仪，取大血管短轴切面扫描主动脉根纳左、右冠状动脉，测其宽度。结果本组23例中，男15例、女8例，＜4岁者20例，发现冠状动脉病变9例，6例为左冠状动脉扩张，双支病变并动脉瘤形成3例。本组被发现冠状动脉病变距开始发热时间平均为11．5天，冠状动脉回复正常6例，回复时间最早2个月，平均4．9个月。动脉瘤3例中2例消失，动脉瘤消失最早4．5个月。结论超声心动图检查川崎病冠状动脉具有无创、准确、便于随访追踪的优点。它能进一步明确诊断、指导治疗和评价预后。我们建议临床诊断川崎病或原因不明发热超过5天，另有川崎病2项主要表现，尤其是血小板计数增高者常规及时进行超声心动图检查。

新生儿解脲脲原体定植及肺部感染的探讨

近年来发现解脲脲原体(Ureaplasma urealyticmm,简称UU)对胎儿有致病性。孕妇感染UU不仅可影响妊娠结局,包括早产、低出生体重及宫内发育迟缓等,而且与新生儿疾病特别是新生儿肺炎有相关性。孕妇生殖道如果有UU感染,UU有可能垂直传播给胎儿及新生儿。而新生儿及患病新生儿UU定植及致病情况如何,我国尚少报道。

新生儿和婴幼儿先天性心脏病围手术期治疗的临床分析

目的总结新生儿和婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护及并发症处理经验。方法回顾性分析30例病情危重,或解剖复杂的先天性心脏病新生儿、婴幼儿行外科手术治疗围手术期的临床资料,分析患儿先天性心脏病的种类,手术年龄,手术方法,术后各种并发症及处理方法和治疗效果。结果7例出现较严重并发症,占23.3%(7/30);术中16例行超声心动图监测,其中12例行食道超声监测(体质量>5kg),4例行剑突下超声监测;所有患儿均康复出院。7例出现较严重并发症。结论强调新生儿、婴幼儿先天性心脏病外科手术围手术期的重要性,积极监测,及时处理各种并发症是取得治疗成功的关键。

儿童肥胖症伴黑棘皮症与高胰岛素血症的关系探讨

目的 探讨澳门地区单纯性儿童肥胖症伴黑棘皮症与高胰岛素血症的关系。方法 对 2 5例儿童肥胖症伴黑棘皮症进行病史、家族史、生活习惯等调查。测量身高、体重、腰围、血压 ,并对其中 15例进行标准口服葡萄糖耐量试验 (OGTT) ,同时测量血糖、胰岛素、血脂及肝功能。结果 2 5例肥胖儿童均有不同程度黑棘皮症与肥胖时间成正比 ,BMI平均 2 7 99± 4 10kg/m2 ,腰围 89 4± 9 34cm ;2 5例均有不良生活饮食习惯 ;其中 14例有阳性家族史 ;OGTT 15例 ,IFG 2例 ,无一例IGT ;高胰岛素血症 12例 ;高血压 5例 ,临界高血压 3例 ,血脂异常 13例 ,肝功能异常 2例。结论 儿童肥胖症伴黑棘皮症存在高胰岛素血症 ;高胰岛素血症与肥胖严重程度及血脂代谢异常有密切关系 ,肥胖程度越重代谢异常发生率越高 ,彼此相互影响 ,互为因果 ;黑棘皮症可作为可靠的皮肤标志对高胰岛素血症的肥胖儿童尽早发现与干预 ,并对有关危险因素进行监测 ,重在预防 ,防止肥胖症的发生与加重。

GCH1基因突变致多巴反应性肌张力不全一例

多巴反应性肌张力不全(DRD)是一种常染色体显性或隐性遗传运动障碍疾病,病理特征为黑质纹状体多巴胺含量减少,主要表现为儿童期肌张力障碍,小剂量左旋多巴可以改善症状。三磷酸鸟苷环化水解酶1(GCH1)基因是其致病基因之一。该文报道1例GCH1基因突变所致的DRD患儿,其以步态异常为主诉,行走时出现肌张力不全姿势,症状晨轻暮重,经基因检测证实其GCH1基因出现杂合性突变。接受小剂量左旋多巴治疗后患儿神经系统体征基本消失,于小儿神经科门诊随诊2年,运动功能良好。临床上对于病因不明的肌张力障碍患儿,需警惕DRD的可能,尽早识别和治疗可明显改善预后,预防残疾的发生。

嬰幼兒先天性心臟病術後急性腎功能衰竭的腹膜透析治療

小兒先天性心臟病術中體外循環使有效循環灌注不足,術後低心排易致急性腎功能不全(acute Renal Failure,ARF),是嚴重併發症之一,如不及時處理,可導致多器官功能不全綜合征,危及生命,故早期識別和防治ARF是降低圍手術期病死率的關鍵之一。以下對2例2008年於本院在體外循環下行先心術術後出現急性腎功能衰竭行腹膜透析的臨床資料進行分析。探討腹膜透析(PD)的臨床效果。

嬰兒血友病乙型合併顱内出血一例

臨床資料患者男,4月,因“發熱、嘔吐1天”入院。發熱體溫39度左右,伴嘔吐胃内容物多次,煩躁哭鬧,入院前曾發現右手抽動、雙眼向左側凝視。患兒出生史無特殊,既往無抽搐病史,生長發育正常,家人否認患兒頭顱外傷史,家族中無癲癎及血液系統病史。入院體格檢查:體溫38度,脈搏146次/分,呼吸32次/分,血壓130/60mmHg,精神反應欠佳,全身未見出血點或瘀斑,面色蒼白,頭顱無畸形,頭皮未見瘀傷,前囟飽脹,1.5x1.5cm,雙眼向左側凝視,雙瞳孔等圓等大,直徑3mm,對光反射存在,頸稍抵抗。雙肺呼吸音清,無囉音,心律齊,心音有力,未聞及雜音,腹軟,不脹,全腹無包塊或拒按,肝脾未及腫大,腸鳴音正常,四肢肌張力偏高,巴氏徵雙側存在.

兒童腎移植的管理

腎移植是兒童終末期腎衰竭替代治療的最優選擇,近年來隨著免疫配型的應用、手術技術的提高、圍手術期管理的加強、免疫抑制藥物的改進,兒童腎移植的成功率不斷提高。當前兒童腎移植的管理應該滿足生物、心理、社會醫學模式的更高要求,通過由兒腎科、泌尿外科醫生、腎科專業護士、營養師、臨床心理學家、醫學社會工作者組成團隊的共同努力,不斷挑戰患兒長期生存率和移植腎長期存活率的極限並使患兒擁有更高的生活質量。

新生兒脊肌萎縮症1例

患兒男,孕晚期羊水偏少,孕32週後胎動減弱。G1P1,足月40+1週出生,出生體重2.91k g,因胎兒宮內窘迫行剖腹產出生,無窒息搶救史。生後發現肌張力低下,哭聲弱,無抽搐及發熱等,查體見呼吸節律正常,面部表情正常,反應可,前囟平軟,雙眼瞼無下垂,無眼肌麻痺,可見舌肌震顫,無舌萎縮。肌張力低下,圍巾征陽性,拉坐時頭部完全滯後(圖1見封2),雙上肢近端肌力1級,遠端2級,雙下肢近端0級,遠端2級,上下肢深反射均未能引出,雙側巴氏征及髁陣攣陰性,雙手腕關節攣縮畸形(圖2見封2)。

新生兒柯薩奇病毒腦炎合併心肌炎2例

病例1女嬰,足月剖腹出生。患兒母親產前1天起高熱,流感測試陰性。患兒生後3天因發現心臟雜音而查超聲心動圖示:VSD 4mm。生後第4天出現發熱,體溫39.5℃。血常規正常,胸片示肺充血。予PenicillinG+Zinacef抗感染。腦脊液示蛋白及白細胞升高,中性粒52%。血培養陰性,呼吸道病毒DNA組檢示腸病毒陽性。熱程第3天出現頻發房性早搏,血壓正常。熱程第4天出現血壓下降,肝增大。胸片示心影增大。血清心肌酶,腦鈉肽及肌鈣蛋白明顯升高。患兒需氣管插管搶救,升壓藥,免疫球蛋白治療。熱程第5天心衰加重,出現室性早搏。超聲心動圖示心功能差。熱程第6天心率及血壓不穩定,心肺復甦無效,患兒死亡。死亡診斷:病毒性腦炎合併心肌炎,心衰,心源性休克,VSD。回覆腦脊液病毒培養:Coxsackie Virus B。母親胎盤培養陰性。母親產後第4天熱退,產後10天回顧性查呼吸道病毒DNA組檢陰性。