伴多系统受累的渐进性坏死性黄色肉芽肿1例

患者男,65岁,头皮、眼睑等处黄色斑块逐渐增多5年,近4个月出现声嘶。皮肤科情况:全身片状浸润性、无痛性、界限不清、质韧的黄红色斑块及盘状暗红色斑块。皮损组织病理示:真皮内渐进性坏死与肉芽肿性病变交替分布,以类上皮细胞及泡沫样组织细胞为主,可见Touton巨细胞、胆固醇裂隙和脂质空泡。免疫组织化学染色示:CD68(+)、CD1α(-)、S100(-)。颅脑CT示:颅骨及耳软骨骨质破坏;纤维喉镜示:声带增厚;淋巴结超声示:全身多部位淋巴结肿大;眼科查体示:右眼角膜上皮损害;骨髓细胞学示:骨髓增生减低。诊断:渐进性坏死性黄色肉芽肿,伴多系统损害。静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠联合口服沙利度胺后,无新发皮损,原有皮损明显变平消退,但声嘶改善不明显,目前仍在随访中。