ANCA相关性小血管炎51例临床分析

目的: 回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的临床特征、诊断、治疗及误诊原因,旨在提高对该病的认识。方法: 分析我院2003年1月至2011年1月确诊的51例AASV患者的临床资料。结果: 51例中60岁以上者占72.5%。cANCA阳性8例,均识别PR3;pAN-CA阳性41例,均识别MPO;2例ANCA阴性。20例行组织病理检查,12例有典型的血管炎表现。肾、肺受累率分别为94.1%和72.5%。80.4%患者首发表现为发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状。全部病人血沉快、C反应蛋白高,多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞及血小板计数升高等。多数患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论: AASV好发于老年男性。ANCA检测及组织病理可助早期诊断。糖皮质激素联合环磷酰胺疗效好。

干燥综合征肝脏损害临床研究

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)肝脏损害的发生率、免疫学特点及病理学改变特点。方法对52例pSS临床资料进行回顾性分析。结果肝损害发生率为26.9%,肝损害组与无肝损害组在年龄、性别、发病到确诊时间及ANA、抗SSA、抗SSB、RFI、gG阳性率等方面均无显著性差异(P>0.05),γ-球蛋白升高在两组间具有显著性差异(P<0.05)。肝穿刺活检组织学表现以胆管周围淋巴细胞浸润为主。结论pSS肝脏损害可能与原发性胆汁性肝硬化(PBC)高度相关,对激素及免疫抑制剂敏感,预后较好。

ANCA相关小血管炎22例误诊分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征、误诊原因及避免发生的对策。方法回顾本院收治的误诊为其他疾病的22例AASV患者的临床资料。结果患者60岁以上居多。有多系统、器官受累,首发症状缺乏特异性。多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论进行ANCA、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体检测,有助于AASV的早期诊断和治疗。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎26例临床分析

目的研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征、诊断与治疗,以进一步提高对该病的认识。方法回顾分析我院2003～2007年确诊的26例AASV患者的临床资料,总结并分析AASV的临床及实验室特征、诊断方法和治疗。结果26例病例中男17例,女9例,平均年龄62(18～80)岁,其中60岁以上者18例(占69.2%)。cANCA阳性7例,均识别PR3;pANCA阳性18例,均识别MPO;1例ANCA阴性。10例行病理检查,5例有典型的血管炎表现,如小血管局灶节段性纤维素样坏死、坏死性肉芽肿等。以肾、肺受累最为常见,受累率分别为88.5%和73.1%。80.8%有发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状,并且是最常见的首发表现。多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞(WBC)及血小板(PLT)计数升高、血沉(ESR)快、C反应蛋白(CRP)及免疫球蛋白增高、类风湿因子(RF)阳性等实验室表现。92.3%病例入院前误诊,误诊的疾病多种多样。多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论AASV好发于老年男性,临床表现呈多器官受累,复杂多样,首发表现和实验室检查缺乏特异性,常被误诊。ANCA检测及病理活检有利于本病早期诊断。联合免疫治疗可取得较好的疗效。

干燥综合征误漏诊原因分析

干燥综合征(SS)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为主要特征的自身免疫病,以口眼干燥为主要表现,可累及多个系统,出现多种自身抗体,易被误、漏诊.本文收集了近10年国内文献报道的SS误漏诊病例共127例,该127例患者共被误漏诊170例次,误诊时间最长20年,被误诊疾病达40余种.常见误诊疾病有病毒性肝炎(12.9%),类风湿性关节炎(11.7%),慢性胃炎或消化不良(8.6%),慢性活动性肝炎(8.6%),系统性红斑狼疮(6.7%),支气管炎(5.5%),肾小管酸中毒(3.7%)等,本文旨在探讨误漏诊原因及其防治对策.

早期类风湿关节炎跖趾关节滑膜炎的临床检查与超声检查比较

目的应用高频彩色多普勒超声检查早期类风湿关节炎(RA)患者的跖趾关节,调查跖趾关节滑膜炎在早期RA中的发病率及病变特点,并与临床检查结果相比较。方法对连续57例病史<1年的RA患者在入院当天进行跖趾关节体格检查,记录关节有无肿胀、触痛,前足挤压试验阳性情况。同日进行跖趾关节的超声检查,记录关节积液、滑膜增生、滑膜血流情况。以超声检查结果作为金标准,对跖趾关节的体格检查及超声检查结果进行一对一比较。结果 29例患者主诉有足趾痛和(或)行走时前脚掌疼痛症状(占50.9%)。体格检查发现85个跖趾关节肿/痛阳性(阳性率14.9%),45只足前足挤压试验阳性(阳性率39.5%)。对照组超声检查未发现有跖趾关节滑膜炎。RA组中有45例患者(占78.9%)超声检查发现87只足至少1个跖趾关节有滑膜炎。全部570个跖趾关节中共287个发现有滑膜炎(阳性率50.4%),以第2跖趾关节滑膜炎阳性率最高,其次为第3跖趾关节。23个关节增生的滑膜内可检测到血流信号(占有滑膜增生关节的9.8%)。查体肿/痛关节阳性诊断跖趾关节滑膜炎与超声检查诊断滑膜炎的Kappa值为0.134,二者一致性较低。以超声检查结果为金标准,关节肿/痛、挤压试验检测跖趾关节滑膜炎的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值、阳性似然比、阴性似然比分别为0.22、0.92、0.73、0.54、2.66、0.85和0.51、0.96、0.98、0.38、13.66、0.51。结论跖趾关节是早期RA较易累及的关节,临床检查虽有较高的特异性,但不够敏感,超声在检测跖趾关节滑膜炎中有较高的应用价值。

超声检查在早期类风湿关节炎外周关节病变中的应用

目的探讨高频彩色多普勒超声在早期类风湿关节炎（RA）患者外周关节病变检测中的应用价值。方法对连续30例病史〈1年的RA患者在入院当天行肘、腕、膝、踝、掌指、近端指间、跖趾关节的体格检查及超声检查，记录有无关节肿胀和（或）压痛、超声显示的关节积液、滑膜增生、滑膜血流、肌腱病变、骨侵蚀情况。采用独立样本t检验和Kappa检验。结果RA组1140个外周关节中471个有关节积液和（或）滑膜增生（阳性率41．3％）。其中404个关节检测到关节积液（35．4％）；359个关节滑膜增生（31．5％）；128个关节增生的滑膜内可见血流信号（占病变关节的35．7％）；腕、踝、第2-5掌指关节共360个关节中90个关节有周围肌腱病变（25％）；27个关节检测到骨侵蚀（阳性率2．4％）。在外周关节中最易受累的是腕关节，无论积液阳性率、滑膜增生率、骨侵蚀率及关节内血流阳性率均最高。其他易于出现滑膜炎的关节依次是膝、踝、肘、跖趾、掌指、近端指间关节。在除腕关节以外的小关节中，跖趾关节滑膜炎阳性率最高。掌指关节、近端指间关节、跖趾关节中最易出现滑膜炎的部位分别是第二掌指关节、第三近端指问关节和第二跖趾关节。体格检查肿／痛阳性关节总数为370个（32．5％）。查体关节肿，痛阳性与超声检查所显示的关节积液／滑膜增生之间有显著相关性，Kappa一致性检验值0．21，提示二者一致性较低。结论高频彩色多普勒超声是检测RA患者外周关节病变的一个有效手段，有助于提高RA的早期诊断率及全面评估疾病活动度。

高频超声在类风湿关节炎早期诊断中的应用研究

目的：探讨高频超声在类风湿关节炎（RA）患者早期诊断中的应用价值。方法：RA患者36例,根据病程分为病程〈2年和病程≥2年两组。健康对照30名,分别应用高频超声检测双侧腕关节、第2掌指关节、第2和第3近端指间关节。测量滑膜厚度、示指屈肌腱及尺侧腕伸肌腱腱鞘厚度;观察有无滑膜增殖、滑膜血流增多、关节软骨及软骨下骨侵蚀、肌腱病变。结果：RA组各关节滑膜及腱鞘厚度同健康对照组比较差异有统计学意义（P均〈0.01）。超声检查未发现健康对照组关节内有血流信号、关节腔积液、软骨和软骨下骨侵蚀及肌腱病变。RA组超声发现77%的关节有滑膜增生,67%的关节增厚的滑膜内部及周边血流增多,12个腕关节可见关节腔积液,40%的关节骨皮质有缺损改变。在病程〈2年组,超声发现41个关节有骨侵蚀,而X线只发现21个关节有骨侵蚀。超声发现的肌腱病变主要有腱鞘增宽、肌腱失去正常的纤维状回声结构、肌腱边缘不规则或模糊、不同程度的肌腱撕裂,检出率分别为58%、56%、44%、30%。在病程〈2年组,超声表现主要为滑膜炎和肌腱病变,骨侵蚀性病变多出现在病程≥2年组。结论：高频超声在RA病程早期即可检测出滑膜炎症、肌腱病变、骨侵蚀,较体格检查和X线检测更为敏感,有利于RA的早期诊断。

原发性干燥综合征唇腺组织中细胞凋亡及相关基因表达的研究

目的研究原发性干燥综合征(primarySj觟gren'ssyndrome,pSS)患者唇腺组织上皮细胞凋亡及相关基因表达与pSS组织损伤的关系。方法应用原位末端标记及免疫组织化学的方法,对30例pSS患者及10例对照唇腺组织中凋亡细胞及Fas、FasL、Bc1-2相关基因蛋白的表达进行检测和组织细胞定位。结果pSS患者唇腺组织中腺泡上皮细胞(AEC)及导管上皮细胞(DEC)凋亡率均明显高于对照组(P<0.001),而浸润的单核细胞(IMC)凋亡率与对照组相比差异无显著性(P>0.05)。pSS患者唇腺AEC、DEC及IMC中,Fas阳性表达的细胞百分比均明显高于对照组(P<0.001),并与细胞凋亡率呈正相关(r=0.431,0.415,0.804;P<0.05);FasL阳性表达的细胞百分比均明显高于对照组(P<0.001),并与细胞凋亡率呈正相关(r=0.654,0.619,0.489;P<0.01);Bcl-2阳性表达的细胞百分比,AEC和DEC均明显低于对照组(P<0.05),而IMC明显高于对照组(P<0.001),DEC和IMC与细胞凋亡率呈负相关(r=-0.400,-0.364;P<0.05),但AEC与细胞凋亡率无相关性(r=-0.329,P>0.05)。结论pSS患者唇腺组织中上皮细胞凋亡增加和淋巴细胞凋亡减少可能是导致腺体破坏进而功能丧失的原因之一;Fas、FasL增加及Bcl-2减少皆与促进细胞凋亡有关;Bcl-2在pSS唇腺IMC中表达增加暗示IMC似乎逃脱凋亡,形成炎性浸润灶。

干燥综合征腮腺超声与核素动态显像及唇腺活检的对比研究

目的探讨超声与核素动态显像检查在诊断干燥综合征中的作用和价值。方法对98例干燥综合征(SS)和30例非干燥综合征患者分别行超声和核素动态显像检查;所有病例均经唇腺活检病理证实。结果SS组患者腮腺声像图表现较为特异,与对照组比较腮腺厚度、实质点状回声增粗率、实质回声不均匀率、实质回声减低率增加,以Ⅲ、Ⅳ级多见,共56例。彩色多普勒血流成像(CDFI)显示SS组收缩期峰值流速(PSV)明显高于对照组,阻力指数RI则下降(P<0.01)。超声诊断的敏感度为93%,特异度91%;核素动态显像的敏感度为86%,特异度92%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论对临床疑诊为干燥综合征的患者应先行超声检查,若超声表现不典型可行唇腺活检确诊。

系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征患者的临床分析

目的 研究系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征（SLE-APS）患者的临床特点.方法 对39例SLE-APS患者的临床和实验室资料进行回顾性分析.结果 39例患者中,有31例共发生了48次血栓栓塞事件,以深静脉血栓及脑梗死为主.26例已婚有生育史女性患者中,有12例发生病态妊娠.28例抗心磷脂抗体阳性 16例狼疮抗凝物阳性.24例患者先确诊SLE,平均9.5年后又出现APS样表现 12例先出现反复病态妊娠或血栓事件,平均4.8年后演变为SLE 3例一发病便同时符合SLE和APS的分类标准.有5例在发生血栓事件或病态妊娠时的狼疮活动指数〈5分.结论 SLE-APS患者血栓事件及病态妊娠发生率增多.APS可出现于SLE之前、之后或同时.狼疮患者可以在病情稳定期出现APS的表现.详细询问病史、常规检测抗心磷脂抗体,有助于发现SLE-APS的高危因素,积极预防APS的发生.

睾丸横过异位超声表现1例

患儿男，1岁。因出生以来右侧阴囊空虚、左侧阴囊肿大来院就诊。查体：右侧阴囊发育差，右侧阴囊及右腹股沟区未扪及睾丸样结构，左侧阴囊肿大，可触及包块样结构，不能回纳，