MicroRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症不同临床分期中的表达及其意义

目的:探讨microRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)不同临床分期中的表达及其意义。方法:纳入96例ITP患儿,按照病程的不同将其分为新诊断组(病程<3个月,40例)、持续性组(病程3-12个月,30例)、慢性组(病程>12个月,26例),同期选择80例健康儿童作为对照组。分离并培养ITP患儿与健康儿童的外周血单个核细胞(PBMNC),采用实时荧光定量PCR法检测外周血PBMNC中microRNA-3162-3p的表达情况,ELISA法检测受试者外周血PBMNC中IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的含量。Spearman相关性分析microRNA-3162-3p与血小板计数、IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的相关性。结果:与对照组相比,ITP患儿的外周血PBMNC中microRNA-3162-3p、IL-10的表达及血小板计数显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β显著升高(P<0.05);随着病程的延长,microRNA-3162-3p、IL-10在PBMNC中的表达及血小板计数均显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β的表达显著升高(P<0.05)。MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达与血小板数、IL-10呈正相关(r=0.716、0.667),与IL-17、IL-23、TGF-β呈负相关(r=-0.540、-0.641、-0.560)。结论:MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达明显降低,参与调控Th17/Treg的失衡,可作为ITP潜在的治疗靶点。

产前超声诊断Beckwith-Wiedemann综合征1例

孕妇29岁,孕1产0,孕中期超声筛查未见明显异常。孕37^+2周时超声检查:胎儿双顶径9.0 cm,头围32.0 cm,腹围37.8 cm,股骨长7.7 cm,估测胎儿体质量为(4 800±417)g;胎儿舌体厚1.2 cm,舌体长6.0 cm,约2.5 cm的舌体始终位于口腔外(图1A、1B),多次复查均不能还纳入口腔;胎儿脐孔处见约3.3 cm×2.0 cm低回声区域(图1C);肝脏及双肾体积增大,羊水指数28.5 cm。

小儿静脉留置针两种封管液封管效果的比较

目的:比较小儿静脉留置针两种封管液的封管效果,以便选择更有效的封管液封管,减少临床上由于封管液选用不当导致堵管的发生。方法:240例患者随机分为对照组和观察组,每组均120例。对照组用0.9%生理盐水2ml封管,观察组用10U/ml肝素钠盐水2ml封管,两组均采用脉冲正压式封管并进行留置效果比较。结果:对照组的堵管率为38.3%,观察的堵管率为14.2%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。对照组的平均留置时间为(2.45±1.16)天,观察组的平均留置时间为(3.23±1.19)天,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。对照组与观察组不良反应差异无统计学意义(P>0.05)。结论:在小儿静脉留置针的应用中,用10U/ml肝素钠盐水封管能延长留置针的留置时间,减少堵管率的发生,其效果优于生理盐水封管,值得临床推广应用。

苦参碱联合化疗药物对人急性髓系白血病HL-60细胞增殖及侵袭力的影响

目的:探究苦参碱联合化疗药物对人急性髓系白血病HL-60细胞增殖及侵袭力的影响。方法:体外培养人急性髓系白血病HL-60细胞,苦参碱单药组以1.0 g/L苦参碱干预,三氧化二砷单药组以3μmol/L三氧化二砷处理,联合组以终浓度为1.0 g/L的苦参碱+3μmol/L三氧化二砷处理,空白组以等量生理盐水处理。MTT法检测HL-60细胞增殖情况,ranswell小室实验检测HL-60侵袭力,蛋白免疫印迹法检测HL-60细胞MMPs蛋白表达情况。结果:苦参碱单药组、三氧化二砷单药组、联合组24 h PIR分别为(18.54±2.54)%,(29.54±2.62)%,(41.45±3.72)%,48 h PIR分别为(27.46±2.55)%,(38.93±3.76)%,(45.64±3.54)%,3组内HL-60的PIR均随着培养时间的增加而增加,其中联合组24 h、48 h PIR均高于同时间点的苦参碱单药组、三氧化二砷单药组,差异有统计学意义(P<0.05)。空白组、苦参碱单药组、三氧化二砷单药组、联合组侵袭细胞分别为(127.64±23.93)个、(94.24±15.23)个、(81.23±12.21)个、(75.13±10.69)个,相对侵袭指数分别为(100.00±0.00)%、(73.44±0.34)%、(62.47±0.15)%、(58.54±0.36)%;MMP-2蛋白相对表达量分别为(0.91±0.05)、(0.39±0.04)、(0.23±0.04)、(0.14±0.03);MMP-9蛋白相对表达量分别为(0.62±0.05)、(0.31±0.05)、(0.27±0.04)、(0.16±0.02)。与空白组比较,苦参碱单药组、三氧化二砷单药组、联合组侵袭细胞数量显著减少,相对侵袭指数及细胞中MMP-2、MMP-9相对表达量降低,且联合组均低于苦参碱单药组、三氧化二砷单药组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:苦参碱联合三氧化二砷通过下调MMP-2、MMP-9蛋白表达有效抑制人急性髓系白血病HL-60细胞增殖及侵袭。

儿童传染性单核细胞增多症并发肝损害相关因素分析

目的总结儿童传染性单核细胞增多症(IM)合并肝损害的发生率及临床相关因素,提高对肝损害的认识与防治水平。方法回顾性分析106例IM患儿的临床资料及并发肝损害情况,分析不同性别、年龄、主要临床表现、实验室检查等指标与并发肝损害的关系。结果 IM肝损害发生率为53.8%;不同年龄组的并发肝损害情况有显著差异(x^2=10.46,P<0.01),年龄越大并发肝损害概率越大;IM发热持续时间>1周、肝脏肿大、脾脏肿大与并发肝损害均相关(x^2值分别为9.40、9.19、4.86,均P<0.05);IM外周血小板<100×10~9/L或异常淋巴细胞数≥20%与并发肝损害均相关(x^2值分别为5.89、4.85,均P<0.05),血小板减少和异常淋巴细胞数增多越明显并发肝损害的概率越高;IM合并肝损害组较无肝损害组CD4^+数明显减少,而CD8^+数明显增多,CD4^+/CD8^+比值明显降低,差异均有统计学意义(t值分别为2.369、2.526、2.968,均P<0.05)。对相关因素进一步行多因素非条件Logistic回归分析显示:持续发热>1周、CD8^+高为IM并发肝损害的独立危险因素(OR值分别为2.67、1.48,均P<0.05)。结论儿童IM肝功能损害与患儿年龄、发热时间、肝脾肿大及外周血异常淋巴细胞、血小板减少、T淋巴细胞亚群等具有相关性;持续发热>1周,CD8^+高为IM并发肝损害的独立危险因素。对肝功能损害患儿应加强其早期护肝及免疫调节治疗。

SLC22A1和CYP3A5基因多态性与伊马替尼治疗慢性髓性白血病疗效的相关性研究

目的:评价SLC22A1(rs628031、rs683369)和细胞色素P450(CYP)3A5(rs776746)基因多态性与伊马替尼治疗慢性髓性白血病的相关性。方法:以"有机阴离子转运体""细胞色素""基因多态性""伊马替尼""慢性粒细胞白血病"及"SLC22A1""CYP3A5"为中文检索词,以"SLC22A1""CYP3A5""Cytochrome""Polymorphism""Imatinib""Chronic myeloid leukemia"为英文检索词,计算机检索Pub Med、Embase、The Cochrane Library、中国生物医学文献数据库、中国知网学术总库、万方数据库、中文科技期刊数据库,收集符合纳入标准的SLC22A1(rs628031、rs683369)和CYP3A5(rs776746)基因多态性与伊马替尼治疗慢性髓性白血病疗效的病例对照研究,检索时限均为从建库起至2018年1月,由两位研究者按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价质量后,采用Rev Man 5.3软件对SLC22A1(rs628031、rs683369)和CYP3A5(rs776746)基因多态性与主要分子学反应率(MMR)、完全细胞遗传学反应率(CCy R)的关系进行Meta分析。结果:共纳入13项病例对照研究,合计1 707例患者。Meta分析结果显示,SLC22A1(rs628031)GA+AA基因型患者MMR显著低于GG基因型[OR=0.58,95%CI(0.41,0.83),P<0.01];SLC22A1(rs683369)CG+GG基因型患者MMR显著低于CC基因型[OR=0.64,95%CI(0.42,0.96),P=0.03];CYP3A5(rs776746)AG+GG基因型患者CCy R显著高于AA基因型[OR=2.43,95%CI(1.12,5.27),P=0.02]。结论:SLC22A1和CYP3A5基因多态性可影响伊马替尼对慢性髓性白血病的治疗结局,二者可作为伊马替尼的潜在疗效预测指标。

血浆miR-146a、miR-223水平与儿童急性淋巴细胞白血病预后的相关性

目的:观察血浆微小RNA(miR)-146a、miR-223在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿中的表达,并分析二者与儿童ALL预后的关系。方法:选取2015年1月-2017年12月本院收治的儿童ALL患儿100例,患儿均根据中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL-2008方案中的标准依据不同危险度在本院进行规范化治疗,并获得随访结果,随访时间≥36个月,随访时间截至2021年3月,以患儿复发及死亡作为预后观察指标;入院时调查员询问并记录患儿基线资料,检测入院时血浆miR-146a、miR-223水平,并分析二者与儿童ALL预后的关系。结果:随访期间,4例患儿死亡,18例患儿复发,即预后不良组患儿22例(22.00%);预后不良组患儿入院时血浆miR-146a水平高于预后良好组,血浆miR-223水平低于预后良好组,差异有统计学意义(P<0.05);回归分析结果显示,入院时血浆miR-146a过表达、miR-223低表达可能与儿童ALL患儿预后不良有关,可能作为患儿预后不良的风险因子(P<0.05);绘制ROC曲线,入院时血浆miR-146a、miR-223单独及联合预测儿童ALL患儿预后不良风险的AUC>0.80,均有一定预测价值;相关性检验结果显示,入院时血浆miR-146a、miR-223水平之间呈负相关(r=-0.239,P=0.016)。结论:血浆miR-146a在儿童ALL中过表达,miR-223在儿童ALL中低表达,二者异常表达与儿童ALL患儿预后存在一定联系。

循证中西医结合护理过敏性紫癜患儿效果分析

目的探讨循证中西医结合护理模式在过敏性紫癜患儿中的应用效果。方法选取2013年9月至2015年6月我院收治的过敏性紫癜患儿112例,采用随机数字表法分为对照组与研究组,每组56例。对照组患儿给予中西医结合护理,研究组患儿在循证理论指导下进行中西医结合护理,对比两组患儿瘙痒、红斑、丘疹消失时间及住院治疗时间、生活质量及患儿或家属对护理服务的满意度。结果对照组患儿症状消失时间及住院治疗时间均长于研究组(P<0.05),生活质量低于研究组(P<0.05),患儿或家属对护理服务的满意度(82.14%)低于研究组(96.43%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用基于循证理论指导的中西医结合护理模式对过敏性紫癜患儿进行护理干预的效果优于常规中西医结合护理,可显著缩短患儿症状消失时间及住院治疗时间,提高患儿生活质量。

儿童侵袭性NK细胞白血病误诊1例

1病例资料患儿王某,男,9岁2月,2020年02月08日因“间断发热3天,咽痛、血小板减少2天”入院。入院前5天无明显诱因出现发热,Tmax38.0℃,自服退热药物,疗效欠佳,仍间断发热,就诊凉州区医院,查血常规:WBC 4.09×10^9/L,ANC 0.86×10^9/L,HGB 106g/L,PLT 48×10^9/L;CRP:21.9mg/L;骨髓穿刺示:增生明显活跃,粒系占47%,红系占30.0%,血小板少见;考虑脾功能亢进、免疫性血小板减少症。给予“利巴韦林、头孢曲松钠(罗氏芬)”等药物治疗,期间患者发热1次,T max 38.5℃,之后未再出现发热,偶有鼻腔渗血。入院前1天血常规:WBC 1.27×10^9/L,ANC 0.86×10^9/L,HGB 106g/L,PLT 21×10^9/L。

捏脊配合护理干预对婴幼儿秋季腹泻55例疗效观察

本项目主要分析捏脊配合护理干预对婴幼儿秋季腹泻55例疗效。方法:对我院接收的秋季腹泻的婴幼患儿中搜集55例,时间段搜集在2020年7月至2021年7月之间,将28例婴幼患儿列入观察组,采用捏脊配合护理干预模式,另27例婴幼患儿列入对照组,采用捏脊治疗。对两组发热症状消失时间、腹泻症状消失时间、疗效及满意度进行统计。结果:观察组发热症状消失时间、腹泻症状消失时间均短于对照组(P>0.05),观察组婴幼患儿的疗效100.00%,高于对照组85.16%(P<0.05);观察组满意度为100.00%,对照组满意度为81.48%,两组比较P<0.05。结论:将捏脊配合护理干预应用在婴幼儿秋季腹泻治疗中,可加快发热、腹泻症状消失,加快婴幼患儿恢复,提高整体疗效和满意度,可作为婴幼儿秋季腹泻的一种治疗参考方案。

婴儿内脏利什曼病继发噬血细胞综合征1例

患儿, 女, 11个月, 甘肃省陇南市人, 无明显诱因出现发热1周, 体温峰值39.2 ℃, 无流涕、咳嗽, 无腹泻、腹痛、呕吐, 无皮疹及抽搐发作症状, 饮食尚可, 大小便正常。院外诊断不详, 给予炎琥宁、氨茶碱等药物治疗7 d, 患儿发热症状未见好转, 血常规检查结果提示血红蛋白及血小板低。2018年3月2日患儿入住甘肃省妇幼保健院, 查体:体温37.4 ℃, 脉搏125次/min, 呼吸26次/min, 血压67/43 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa), 体质量8 kg;发育正常, 营养中等, 神志清楚, 精神一般, 中度贫血貌, 全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点, 浅表淋巴结未触及肿大, 咽部略充血, 双肺听诊呼吸音粗, 未闻及干湿性啰音, 心率125次/min, 节律整齐, 心音有力, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹平软, 无压痛及反跳痛, 肝、脾于肋下触及, 关节无异常, 双下肢无水肿, 四肢温暖, 毛细血管充盈时间小于3 s, 巴氏征、布氏征、克氏征阴性。B超提示脾脏略增大。

儿童黑热病继发噬血细胞综合征两例并文献复习

目的:探讨儿童黑热病继发噬血细胞综合征的临床特点及诊治策略。方法:回顾性分析了2例黑热病继发噬血细胞综合征的临床资料,复习相关文献。结果:2例患儿均有发热、脾大、3系减少、甘油三酯增高、纤维蛋白原降低、铁蛋白增高及骨髓涂片见到利什曼原虫和噬血细胞现象,黑热病r K39免疫层析试验为阳性,确诊为黑热病继发噬血细胞综合征,予足量锑剂治愈。结论:儿童黑热病继发噬血细胞综合征应早诊断、早治疗,可明确改善其远期疗效及预后。

2014~2018年我院不完全川崎病诊断及临床特点分析

目的调查2014~2018年我院不完全川崎病确诊情况,进一步分析患者的临床资料、实验室检查结果及误诊情况。方法回顾性分析2014年1月~2018年12月甘肃省妇幼保健院不完全川崎病诊断情况(10天内确诊),评估误诊率,收集确诊患者的临床表现及实验室检查结果。结果 2014~2016年我院不完全川崎病诊断例数较少,最高仅为23.07%,且误诊率较高;2017~2018年该院确诊率最高达85.71%;不完全川崎病主要临床表现有发热、结膜非渗出性充血、口唇潮红、卡介苗接种处红斑、多形性皮疹、甲床移行处膜状脱皮及淋巴结肿大;次要临床表现以易激惹、烦躁及消化系统症状为主;实验室指标以C-反应蛋白升高最为常见,其次还包括血沉、白细胞计数升高。结论 2014~2016年该院不完全川崎病误诊率较高,2017年后有较大改善。另外,该病主要表现以发热为主,应充分认识其临床特征,尽早行相关实验室检查,做到早诊断、早治疗。

SMC1A基因变异所致Cornelia de Lange综合征一例

患儿女,5月龄,因"10 d内抽搐5次"住院。特殊面容,浓眉、弓形眉、连心眉,睫毛长且弯曲,小下颌,肌张力略增高,大运动和精神发育落后。头颅磁共振成像示胼胝体变薄;视频脑电图示双侧前头部异常放电;家系全外显子组检测提示患儿存在SMC1A基因NM_006306:exon4:c.607A>G(p.K203E)杂合变异所致Cornelia de Lange综合征Ⅱ型。患儿SMC1A基因检测到的杂合变异c.607A>G是新发变异,在国内未见报道,扩大了SMC1A基因变异谱。

川崎病与不完全川崎病的临床特征分析

目的:比较川崎病与不完全川崎病临床特点及实验室检查结果的差异,为临床早期识别、早期诊断提供依据。方法:回顾性分析甘肃省妇幼保健院2014年1月至2018年12月确诊的川崎病(217例)和不完全川崎病(103例)患儿的临床资料,比较两组临床症状特征及实验室检查指标。结果:两组患儿发热发生率均为100.0%,但不完全川崎病组发热时间为(8.97±1.76)d,长于川崎病组的(6.60±1.01)d(t=7.68,P<0.05);不完全川崎病组结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌及手指硬肿红斑发生率分别为82.5%(84/103)、66.9%(69/103)、21.4%(22/103)、23.3%(24/103),均低于川崎病组的94.9%(206/217)、76.9%(167/217)、75.1%(163/217)、81.1%(176/217)(χ^(2)=14.71、7.09、82.76、99.58,均P<0.05),多形性皮疹、肛周脱皮发生率分别为76.7%(79/103)、33.9%(35/103),均明显高于川崎病组的64.9%(141/217)、23.5%(51/217)(χ^(2)=4.47、3.90,均P<0.05)。不完全川崎病组患儿伴有消化系统和呼吸系统症状较川崎病组多见(P<0.05)。不完全川崎病组C-反应蛋白[(67.56±23.35)mg/L]较川崎病组[(53.91±25.06)mg/L]高(t=2.46,P<0.05),白细胞计数、血小板、B型脑钠肽较川崎病组低(t=2.00、2.34、4.69,均P<0.05)。不完全川崎病组患儿冠状动脉扩张或小型冠状动脉瘤及心包积液的发生率均高于川崎病组(χ^(2)=6.70、12.87,均P<0.05)。结论:不完全川崎病患儿发热时间长,在主要临床特征不明显的患儿中,需注意鉴别,及早诊治不完全川崎病,降低冠状动脉病变的发生率。

胺碘酮治疗婴幼儿阵发性室上性心动过速疗效观察

目的观察胺碘酮治疗婴幼儿阵发性室上性心动过速的临床疗效及安全性。方法将42例阵发性室上性心动过速患儿分为A、B两组，每组21例，A组给予胺碘酮注射液治疗，B组给予普罗帕酮注射液治疗，比较两组患儿复律成功率、复律时间、不良反应。结果A组患儿复律成功率为90．5％，B组复律成功率为81．0％，A组高于B组，但差异无统计学意义（χ2=0．78，P〉0．05）；A组复律时间为（28．7±9．6）min，B组复律时间为（16．2±6．3）min，A组复律时间长于B组（t=5．12，P〈0．01）；A组不良反应发生率为9．5％，B组为19．0％，A组低于B组，但差异无统计学意义（χ2=0．76，P〉0．05）。结论胺碘酮起效虽慢，但疗效好，成功率高，不良反应较少。

Wilms瘤基因1表达与急性髓系白血病长期预后关系的Meta分析

目的探讨Wilms瘤基因1（WT1）基因表达水平与急性髓系白血病（AML）长期预后的关系。方法计算机检索PubMed、Science Direct、EBSCO、Web of Science、CNKI、VIP和万方数据库，收集符合纳入标准的研究，检索时限均为从建库至2015年3月，由两位研究者根据纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并评价质量后，采用RevMan5．2软件进行Meta分析。结果共纳入11个研究，合计1497例患者。Meta分析结果显示：wn基因高表达是AML患者总生存率（OS）及无病生存率（DFS）的不利因素[HR=1．34，95％C／1．14～1．58，P〈0．01；HR=1．35，95％C／1．11～1．64，P=0．003]；对于正常核型的AML患者，wT1基因高表达仍是OS的不利因素[HR=1．41，95％C／1．01～1．99，P=0．05]。结论WT1基因表达水平是预测AML长期预后的有效指标。

儿童β-受体功能亢进症40例临床分析

目的 总结儿童β-受体功能亢进症的临床特点.方法 回顾性分析40例β-受体功能亢进症患儿的临床资料.结果 40例患儿心电图均有ST-T改变,主要为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段呈下斜型或水平型下移,T波低平或倒置等;普萘洛尔试验均阳性;33例被误诊,28例误诊为病毒性心肌炎.应用美托洛尔治疗均有效;1例用药后出现支气管痉挛.结论 普萘洛尔试验对诊断儿童β-受体功能亢进症有价值,美托洛尔疗效较好,不良反应小.

孕期海产品摄入与出生结局的研究进展

众所周知,孕期饮食和营养状况是宫内胎儿生长的重要决定因素。膳食脂肪酸是机体重要供能物质之一,其中必需脂肪酸(essential fatty acids,EFA),如n-6和n-3长链多不饱和脂肪酸(polyunsaturated fatty acid,PUFA)更是体内某些重要活性物质的前体物质,对机体生理活动具有重要调节作用[1-3]。

孕早期维生素D缺乏与早产相关性的Meta分析

目的系统评价孕早期维生素D缺乏与早产结局的相关性。方法计算机检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、Web of Science,Ebsco、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库,搜集研究孕早期维生素D缺乏与早产结局相关性的队列研究和病例对照研究,检索时限均为建库至2019年6月。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳人研究的偏倚风险后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果最终纳入6篇队列研究和3篇巢式病例对照研究。共纳入新生儿30891例,其中早产儿1912例;3篇中文文献,6篇英文文献;其中3篇研究来自中国,3篇来自北美.2篇来自欧洲,1篇来自澳大利亚。各文献中维生素D缺乏和早产的诊断标准基本一致。在调整年龄、种族等混杂因素后,Meta分析结果显示,孕早期维生素D缺乏不会增加早产的风险(OR=1.04,95%CI 0.90~1.20,P=0.63)。按照研究类型、测定方法、地区人群进行亚组分析,结果与总体结果一致。Meta分析结果未见明显发表偏倚。结论当前证据表明,孕早期维生素D缺乏与早产很可能无相关性。