外科治疗先天性膈肌发育异常疾病患儿的随访研究

目的探讨先天性膈肌发育异常疾病患儿手术治疗效果。方法选择2011年1月1日至2023年9月30日于本中心小儿外科采取手术治疗的41例先天性膈肌发育异常疾病患儿为研究对象。将其中先天性膈疝(CDH)患儿,纳入CDH组(n=27);将先天性膈膨升(CDE)患儿,纳入CDE组(n=14)。①对2组患儿的出生体重、出生胎龄、手术时年龄、诊断时肺头比,手术时间、术中出血量、术后住院时间等临床资料进行统计学分析。②对2组患儿术后总体生存(OS)率、复发率,上呼吸道症状、消化道症状、肺功能低下发生率,患儿身高、体重、活动能力、学习能力等临床资料进行统计学分析。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。患儿监护人对诊疗均知情同意,并签署临床研究知情同意书。本研究对2组患儿的随访时间定义为,除外术后住院期间死亡的4例CDH患儿,将术后继续参加随访,并且随访时间<5年者,分别定义为CDH短期随访患儿(n=23)及CDE短期随访患儿(n=14),将随访时间≥5年者,分别定义为CDH中、长期随访患儿(n=16)及CDE中、长期随访患儿(n=8)。结果①2组患儿的出生体重、出生胎龄,手术时间、术中出血量及术后住院时间分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05);而CDH组患儿的肺头比及手术时日龄均较CDE组小,差异均有统计学意义(P<0.05)。②CDH组与CED组患儿术后OS率分别为77.8%(21/27)、92.9%(13/14),差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,术后2组出院患儿OS率比较,差异亦无统计学意义(P>0.05)。③术后CDH组完成短期随访患儿的消化道症状及肺功能低下发生率,分别为65.2%(15/23)与60.9%(14/23),均较CDE组的28.6%(4/14)与21.4%(3/14)高,并且差异均有统计学意义(P<0.05),而术后2组完成中、长期随访患儿的消化道症状及肺功能低下发生率分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。术后2组患儿于短期及中、长期随访中,均未出现疾病复发及学习能力低于同龄儿表现。术后,2组短期及中、长期随访患儿的上呼吸道症状发生率与身高、体重低于同性别同龄儿及活动能力受限占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。④术后,CDH组完成中、长期随访患儿的上呼吸道症状、消化道症状、肺功能低下发生率,分别为25.0%(4/16)、18.8%(3/16)与12.5%(2/16),均较术后完成短期随访患儿的82.6%(19/23)、65.2%(15/23)与60.9%(14/23)低,并且差异均有统计学意义(P<0.05),而其术后完成短期与中、长期随访患儿的身高、体重低于同性别同龄儿及活动能力受限占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。⑤CDE组完成中、长期随访患儿的上呼吸道症状发生率为12.5%(1/8),低于术后短期的68.8%(11/16),并且差异有统计学意义(P<0.05),而其术后完成短期与中、长期随访患儿的消化道症状、肺功能低下发生率与身高、体重低于同性别同龄儿及活动能力受限占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。⑥41例患儿中,总体死亡率为17.1%(7/41),其中左侧CDH患儿死亡为4例,右侧CDH为1例,双侧CDH为1例,右侧CDE为1例。结论CDE患儿术后总体预后均较CDH患儿更好,CDE与CDH患儿术后中、长期预后均较短期预后好。但是,CDH患儿术后短期更容易出现消化道症状及肺功能低下症状,重症CDH患儿的预后仍然不是十分理想。

尿道下裂术后患者成年期阴茎外观及勃起功能影响因素的远期随访

目的了解未成年时期接受尿道下裂矫治术的患者成年后阴茎外观、性功能、心理情况及相关影响因素,为尿道下裂的诊治、预后判断等提供参考。方法纳入2005年5月-2018年8月在本治疗组行尿道成形术且目前已成年的50例尿道下裂患者。多角度评估患者阴茎远期外观、性功能、心理情况,分析尿道下裂外观客观评分(HOSE)与外观主观感受评分(PPPS)的相关性、一致性,对可能影响评估结果的因素进行单因素及多因素回归分析。结果尿道下裂客观评分(HOSE)满意度分别与成形尿道长度及并发症发生显著相关(P=0.024,P=0.033)。儿童阴茎知觉评分(PPPS)满意度分别与经历尿道手术次数及是否有并发症显著相关(P=0.041,P=0.023)。HOSE评分与PPPS评分分值间存在弱相关性(r=0.291,P=0.040),且几乎不存在一致性(Kappa值=0.2,P=0.107)。60%的患者会关注阴茎腹侧的外观,其中PPPS评分结果为“不满意”的比例显著高于不关注阴茎腹侧外观的患者(19/30 vs.6/20,P=0.021)。多次手术(>1次)和有并发症以及阴茎外观不满意的患者存在自卑心理的比例显著升高(52.6%vs.22.6%,P=0.029;59.1%vs.14.3%,P=0.001;61.5%vs.24.3%,P=0.015);多因素回归分析显示阴茎外观(HOSE评分)不满意是患者认为自身存在生理缺陷的独立危险因素。认为自己存在生理缺陷的患者中,阴茎勃起后达到四级硬度的比例显著低于否认自身存在生理缺陷的患者(9/17 vs.27/33,P=0.047)。结论尿道下裂术后不良的阴茎外观可能对患者远期的心理状态造成负面影响,进而损害成年后的性功能,尿道下裂修复术中手术医师应注重外观的塑造。

尿道下裂初次矫治手术主要操作对阴茎长度的影响研究

目的探讨尿道下裂初次矫治手术中阴茎脱套分离(脱套)、切断尿道板(断板)、阴茎海绵体背侧白膜折叠(背折)和筋膜皮肤覆盖操作对阴茎长度的影响。方法以209例青春期前初次治疗的尿道下裂患儿作为研究对象,年龄10~97个月,平均31.7个月。于术前(n=209)、脱套后(n=152)、断板后(n=139)、背折后(n=170)、筋膜皮肤覆盖后(n=209),测量阴茎牵拉长度并比较操作前后长度差异。根据术中处理,将患者分为断板组及保板组、背折组及未折组,同时将保板组进一步分为背折亚组及未折亚组;比较组间阴茎长度差异,分析上述处理对阴茎长度的影响。对脱套、断板、背折及筋膜皮肤覆盖处理前后阴茎长度差值与成形尿道长度、阴茎静息背侧长度、阴茎静息腹侧长度、术前阴茎长度及脱套后阴茎弯曲度进行多元线性回归分析,探讨阴茎长度的影响因素。结果矫治术中脱套、断板后阴茎长度较前增加(P<0.05),背折、筋膜皮肤覆盖后缩短(P<0.05),所有操作完成后阴茎长度较术前增加(P<0.05)。断板组术后阴茎长度较术前增加(P<0.05),而保板组手术前后差异无统计学意义(P>0.05);断板组术后阴茎增加长度大于保板组(P<0.05)。背折组术后阴茎长度较术前增加(P<0.05),未折组手术前后阴茎长度差异无统计学意义(P>0.05);两组术后阴茎增加长度差异无统计学意义(P>0.05)。保板组中,背折亚组与未折亚组组内手术前后阴茎长度比较,以及组间手术前后阴茎长度、术后阴茎增加长度比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。脱套、背折及筋膜皮肤覆盖后阴茎增加长度与成形尿道长度、阴茎静息背侧长度、阴茎静息腹侧长度、术前阴茎长度及脱套后阴茎弯曲度无相关(P>0.05);成形尿道长度及术前阴茎长度是断板后阴茎增加长度的影响因素(P<0.05)。结论尿道下裂初次矫治手术中各主要操作均会改变阴茎长度,断板增加的阴茎长度不会被背折导致的短缩完全抵消,单纯背折处理对术后阴茎长度无明显影响。

Hippo通路相关分子在先天性膈疝肺发育不良大鼠模型中的表达及意义

目的了解Hippo信号通路主要组成分子在先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)模型大鼠胎肺组织中的表达情况,初步探讨该通路与CDH肺发育不良的关系。方法应用除草醚建立CDH大鼠模型,选取模型组中单纯左侧膈疝的胎鼠左肺作为研究对象,通过免疫印迹法和RT-PCR分别检测肺组织中Lats1、Taz和Yap(pYap)表达情况并与对照组胎鼠的左肺组织进行比较。结果Lats1、Taz和Yap在模型胎鼠和正常胎鼠的支气管、肺上皮细胞及肺动脉壁中都有表达。模型组的Yap蛋白及其mRNA的表达量分别为2.3333±0.3675和1.2433±0.1033明显高于对照组的1.2509±0.3886和0.9833±0.0650,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05);而Lats1蛋白及其mRNA和Yap蛋白磷酸化水平(pYap)的表达量在两组间的差异均无统计学意义(P>0.05)。Taz的mRNA表达量在模型组和对照组分别为1.2167±0.0339和1.0133±0.1834,组间比较,差异有统计学意义(P<0.05);但其蛋白表达水平的组间差异无统计学意义(1.0497±0.3729和1.0014±0.0021,P>0.05)。结论先天性膈疝大鼠胎肺中未磷酸化的Yap的表达水平相对增加可能是导致胎肺成熟滞后、发育受阻的重要原因。